 |
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Saygıdeğer hocamız ;
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN 'i saygıyla selamlıyoruz.
Türkiye'nin neresinde olursanız olun, ruh sağlığı hastalıkları, psikiyatri alanında size önerebileceğimiz en önemli psikiyatrist :
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Cumhuriyet Bulvarı No:192
Üstay Apt K.5 D.9
Gündoğdu Meydanı
Alsancak / İzmir
0.232.4224252
|
|
|
|
|
| |
|
sponsor 1 |
sponsor 2 |
Wilms tümörü nefroblastom
Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tümörü , kötü huylu böbrek tümörlerinin
yüzde 6-8 ini, bebeklik çağı kötü huylu tümörlerinin yüzde 40 ını oluşturur.
Çocukluk çağı kötü huylu tümörleri arasında sıklık açısından sinir sistemi
tümörlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaşlarda böbreklerde görülen
hemen hemen tek kötü huylu tümördür.
Temel özellikleri:
• Hemen her
zaman yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar (ergenlik sonrasında ya da
erişkinlerde bildirilen olgu sayısı 50 den azdır).
• Tümörün doku yapısının
nasıl geliştiği kesin biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelişim
evreleriyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.
• Doku yapısı bakımından tümörün
embriyonsu ve gelişmiş dokulardan oluştuğu görülür.
• Olguların yüzde 70-80
inde tümör, yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkar.
• Tümör cinsiyet ayırımı
yapmaz.
• Bu tümörün kalıtım yoluyla geçtiği yönünde kesin kanıtlar vardır.
Nefroblastomların yüzde 30-40 oranında kalıtıma bağlı olduğu bildirilmiştir.
Tümörün kalıtsal kökenli olduğu durumlarda genellikle her iki böbrek de
hastalanır ve tümöre ek olarak öbür doğumsal bozukluklar görülür.
• Bu
nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanması
büyük olasılıktır. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildiği
hastalarda yeni bir tümörün oluşma eğilimi görülmektedir
• İki yanlı
nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu tümörün gelişme olasılığı yüzde 30
iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların çocuklarında
yüzde 9 dur. Çocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sağlıklı olmaları da
olasıdır.
• Bu tümöre eşlik eden doğumsal üreme ve boşaltım sistemi
bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri
düşündürmektedir.
Belirtileri
İlk klinik belirti karında ele gelen
kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarında ya da böğürde ele gelir.
Karın ağrısı olsa bile tipik bir belirti değildir. İştahsızlık, genel durum
bozukluğu ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür. Nefroblastomu olan
bebekler genellikle sağlıklı görünür ve çoğu kez hastalık kuşkusu uyandıracak
belirtiler ortaya çıkmaz.
Olguların yüzde 20-30 unda kanlı idrar görülür.
Bu durum, kitlenin ele gelmediği olgularda tümörün tek klinik belirtisi
olabilir. Kitlenin boyutları bazen kamın yarısını kaplayacak kadar büyüktür.
Bazı ayrıksı olgularda tümörün ilk belirtileri akciğer ya da karaciğere
sıçramasına bağlı olarak ortaya çıkar.
İncelemeler
Radyolojik inceleme
yöntemlerinden ürografi böbreğin biçim bozukluğunu açığa çıkararak kesin tam
koymaya yardımcı olur. Bazen böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı
durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi sağlar.
Ayrıca atardamar
filmiyle tümörün sınırları ve damarlanmasına ilişkin cerrahi nitelikte bilgi
elde edilir. Bu yöntemle aynı zamanda karaciğere olası sıçramalar da ortaya
çıkarılır. Anjiyografi, yani damarların kontrast madde verilerek
görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi (kesit
görüntüleme) yöntemiyle de sağlanabilir.
Hastaya zarar vermeyen bir
inceleme yöntemi olan ultrasonografi böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı
olgularda kesin tanıya götürür. Ayrıca karaciğere sıçramalara ilişkin değerli
bilgiler sağlar. Nefroblastomlu bir bebeğe klinik yaklaşımda, tümörün her iki
böbrekte de bulunma olasılığı her zaman göz önünde tutulmalıdır. Bu nedenle
yapılacak incelemelerde ya da tümörlü böbreğin çıkarılması sırasında, görece
sağlam görünen böbreği de dikkatle kontrol etmek gerekir.
Laboratuvar
incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal olduğu görülür. İdrarda
bol kan bulunması kansızlığa yol açabilir. Alyuvar yapımını hızlandıran bir
hormon olan eritropoietinin arttığı durumlarda kanda alyuvar sayısı yükselir
(polisitemi). Böbrek işlevlerine ilişkin göstergeler genellikle
normaldir.
İdrar tahlilinde kan ve daha az sıklıkta protein görülür.
Karaciğerin tümör sıçramasına bağlı olarak aşırı ölçüde çalışamaz duruma geldiği
olgular dışında, karaciğer işlev testleri de genellikle normal sonuçlar verir.
Bazı olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artış tümör dokusunun
öldüğüne işaret eder. Alyuvar sedimentasyon hızı yüksek
bulunabilir.
Tümörün Gidişi ve Komplikasyonlar
Böbrekte oluşan
nefroblastom saptandığı sırada, tümör genellikle yalnızca bu organla sınırlıdır.
Tümörün çevre dokulara sıçradığı durumlarda yayılma, lenf yoluyla böbrek çukuru
lenf düğümlerine ve aortun bel bölgesi çevresinde bulunan lenf zincirine
ulaşmıştır. Ender olarak göğse ve özellikle solo köprücük kemiği üstü lenf
bezlerine sıçrama görülebilir.
Nefroblastom başka organlara genellikle
kan yoluyla yayılır. Tümör geliştikçe gerçekleşen bu sıçramalardan en çok
akciğerler etkilenir; karaciğere sıçramalar da az değildir. Hastalarda böbrek
çıkarıldıktan sonra da tümörün yinelediği olgular bildirilmiştir. Bu nedenle
nefroblastom olgularında ameliyat sonrası düzenli tıbbi denetim büyük önem
taşır.
Akciğer sıçramalarının erken tanısı için düzenli akciğer röntgeni
çekilerek hasta denetim altında tutulur. Daha seyrek olarak kemik ve beyne
sıçramalar görülebilir. Bu durumlarda hastada görülen açık belirtiler genellikle
tam koymaya yeter. Tedaviden sonra tümörün yeniden ortaya çıkma olasılığı göz
ardı edilmemesi gereken bir durumdur.
Tedavi
Genel ilkeler
Böbreğin
alınmasına yönelik cerrahi girişim tedavinin temelini oluşturur. Ameliyat
sonrası uygulanan ışın tedavisi ve kemoterapi son zamanlarda tümörün tedavisinde
olumlu sonuçlar vermiştir.
İkincil tümörün genellikle akciğer gibi tek
bir odakta görüldüğü durumlarda bu odağın cerrahi girişimle çıkan!ması yoluna
gidilir. Bu yöntem özellikle ikinci! tümör uzun bir süre sonra gelişmişse
uygulanır. Söz konusu olgularda genellikle iyileşme sağlanır. Sıçramanın birden
çok odak oluşturması hastalığın gidişini kötüleştirmekle birlikte kemoterapi ve
ışın tedavisinin birlikte kullanılmasıyla hastanın daha uzun süre yaşatılması,
ender olarak da iyileştirilmesi olanaklıdır.
Yan etkiler
Böbreğin
alınmasından sonra komplikasyon çok seyrek görülür. Bunlar karın cerrahisinin
yol açtığı komplikasyonlara benzer. Ameliyat sonrası dönemde idrar yollarının
iltihabına sık rastlanır. Bu nedenle ameliyattan sonraki birkaç ay boyunca
düzenli biçimde idrar kültürü yapılarak, enfeksiyon olup olmadığı
denetlenir.
Işın tedavisi, birkaç ay sonra bile mekanik bağırsak
tıkanıklığı sendromlarına yol açabilir. Bu olgularda yeni bir cerrahi girişim
gündeme gelir.
Tümörlü böbreğin çıkarılmasından sonra geride kalan böbrek
olağan böbrek işlevlerini kolayca üstlenebilir. Karnın sağ yarısına ışın
tedavisi uygulandığı durumlarda karaciğer büyük ölçüde etkilenir ve ışınlara
bağlı karaciğer iltihaplanması gelişebilir. Bunun sonucunda karaciğer ve dalağın
büyümesi, karaciğer işlevlerinin bozulması, trombosit sayısının azalması gibi
belirtiler ortaya çıkar.
Işınların etkisinde kalan karaciğer bölgeleri,
karaciğer sintigrafisinde "soğuk alanlar" olarak görünür ve bu görüntü tümör
sıçramasıyla karıştırılabilir. Küçük bebeklerde karnın bütün bölgelerine ışın
verildiği durumlarda ağır ishal görülebilir. Bu durumda tedavinin kesilmesi
gerekir. Ayrıca süt ve tahıllarla alınan glüten, beslenmeden
çıkarılmalıdır.
Işın tedavisinin geç ortaya çıkan başka bir komplikasyonu
olan skolyoz (omurganın yanlara doğru çarpıklığı), omurların da ışına
tutulmasıyla önlenebilir. Işın tedavisi karnın yan kısımlarında küçülme ve göğüs
kafesinde, biçim bozukluklarına da yol açabilir.
Sağlam böbreğin ışın
aldığı olgularda seneler sonra da olsa ışına bağlı böbrek iltihabı (nefrit)
gelişebilir
• 6139 defa okundu
• Sayfayı yazdır
• Sayfayı arkadaşına gönder
Bağlantılı Yazılar
|
| |
|
|
|
|
|
Sık Kullanılanlara Ekle
Açılış Sayfası Yap
Sayfayı Yazdır
Arkadaşına Gönder
Reklam Ver