Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN Saygıdeğer hocamız ; Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN 'i saygıyla selamlıyoruz.
Türkiye'nin neresinde olursanız olun size önerebileceğimiz en önemli psikiyatrist :
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN Cumhuriyet Bulvarı No:192
Üstay Apt K.5 D.9
Gündoğdu Meydanı
Alsancak / İzmir
0.232.4224252
sponsor 1
sponsor 2
Crigler najjar sendromu
Crigler - Najjar Sendromu Tip I : Otozomal resesif geçen bu nadir hastalıkta
UDPGT enzimi hiç yoktur. Hastalarda ilk 3 gün içinde bilirubin hızla yükselir ve
25-35mg/dl düzeyine kadar u1aşabilir. Yoğun tedavi yapılmazsa kernikterus
gelişebi1ir. Dışkı açık sarı renklidir. Safradaki bilirubin konsantrasyonu
normalin onda biri kadardır. Kesin tanı için karaciğer biyopsisi
yapılır.
Biopside karaciğer histolojisi normal olmasına rağmen UDPGT
enziminin gösterilemeyişi tanıyı koydurur. Aile incelemesinde hem annede hem de
babada parsiyel enzim eksikliği görülür. Bunlarda enzim aktivitesi normalin
%50'si kadardır ancak sarılık yoktur. Sarılığı olan bir yenidoğanda ilk bir
hafta içinde tanı koymak zor olabilir. Fakat bir haftayı geçen 20 mg/dl
üzerindeki bilirubin düzeylerinde bu sendromdan şüphe1enmek
gerekir.
Tedavide ana amaç kernikterusun önlenmesidir. Serum bilirubin
düzeyleri ilk bir ay boyunca 20mg/dl altında tutulmalı ve bunun için gerekirse
kan değişimleri ve yoğun fototerapi sağlanmalıdır. Yenidoğan dönemi dışında da
kernikterus ge1işme riski devam eder ancak bunun için gerekli kritik bilirubin
düzeyinin 35 mg/dl civarında olduğu tahmin edilmektedir. İlk birkaç yıl süreli
fototerapi yapılması faydalıdır. Bu amaç1a bebeklerin günde 12-15 saat (32 lamba
ile) yoğun fototerapi almaları önerilir.
Ancak yıllar geçtikçe, gerek
derinin kalınlaşması gerekse bilirubin havuzunun dağılım şeklinin değişmesi
nedeniyle fototerapi daha az etkili olmaya başlar. Enfeksiyonlar ve anestezik
maddeler kernikterus riskini artırır. Fenobarbital gibi enzim indükleyicilerin
faydası yoktur. Bağırsak içindeki bilirubin bağlayan oral kolestiramin ise
faydalı olabilir. Kesin tedavi için karaciğer transplantasyonu
gerekir.
Crigler - Najjar sendromu Tip II : OD geçişli olan bu sendrom
tip I den daha sık görülür ve daha selim seyirlidir. OR geçenler de
tanımlanmıştır Bilirubin düzeyleri 20mg/dlyi nadiren geçer ve kernikterus da
çok nadirdir. Dışkı rengi normaldir ve bebeklerde başka bir hastalık belirtisi
görülmez. UDPGT aktivitesi eksiktir. Oluşan bilirubinin %50'den fazlası safrayla
monoglukuronid şeklinde atılır. Fenobarbital verilmesiyle bilirubin düzeyleri
hızla düşer. Bu özellik, Tip I ve IInin ayırımı için kullanılır. Yenidoğan
dönemi dışında kernikterus riski yoktur.
DRALIGUS SAĞLIK sitesinde verilen bilgiler, kesinlikle tedavi amaçlı değildir; tamamen eğitim ve bilgilendirme amaçlıdır. Sitedeki bilgilere göre verilecek herhangi bir tedavinin sorumluluğu tamamen uygulayıcıya aittir.
Sık Kullanılanlara Ekle
Açılış Sayfası Yap
Sayfayı Yazdır
Arkadaşına Gönder
Reklam Ver