Ventriküler septal defekt VSD

ventriküler septal defekt ventrikül septum defekti VSD :
insidans: En sık görülen KKHdır. (%20-25)

Patoloji ve Fizyopatoloji:
1.VSDlerin klasik sınıflaması perimembranöz ve muskuler defektler şeklinde olmakla beraber son yıllarda morfolog ve patologların ve ekokardiyografların ortak düşüncesi ile daha detaylı bir morfolojik sınıflama yapılmıştır.Buna göre

a:Perimembranöz VSD
-Sağ ventrikül inlet(giriş yolu)kısmına açılırlar.
-Sağ ventrikül apeksine açılırlar.
-Sağ ventrikül outlet(çıkım yolu)kısmına açılırlar.
-Konfluent defektler

b:Muskler VSD
-inlet septum defektleri
-outlet septum defektleri
-apikal trabeküler septum defektleri.
-birden çok defekt
-perimembranöz defektle birlikte olan muskuler VSD
c:Doubly commited ve juksta arteriel(tavanı büyük arteriel kapakçıkların fibröz devamlılığı ile sağlanan VSD)
-muskuler posteroinferior kenarlı
-perimembranöz septuma kadar uzanan VSD

2.VSDler çok küçük asemptomatik boyuttan,büyük ve PHT,KKYne neden olacak boyutlara kadar değişebilirler.

Küçük ve orta boy defektlerde LA ve LVde volüm ve basınç yüklenmesi olur.Defekt büyükse ve PHT varsa sağ ventrikülde de volüm ,basınç yüklenmesi olur.VSDlerde pulmoner akım artar,sistemik akım azalır.PHTun uzun süre devam ettiği durumlarda PVO hastalık gelişir ve şant tersine döner,siyanoz ortaya çıkar.

Klinik Bulgular:
1. Küçük VSDlerde büyüme gelişme normal ve hasta semptomsuzdur.Orta büyüklükteki VSDlerde ve büyük VSDlerde egzersiz toleransı azalmıştır,sık tekrarlayan AC enfeksiyonları olur.Büyüme ve gelişme geridir.İnfant döneminde kalp yetmezliği oldukça sık görülür.PVOH gelişince siyanoz ve efor kapasitesinde belirgin azalma görülür.

2. 2.-4/6 derecelerde pansistolik üfürüm duyulur.En iyi duyulduğu yer MK odaktır.Aynı yerde sistolik tril alınabilir.Büyük şantlarda apekste middiastolik üfürüm duyulabilir.S2 dar olarak çift duyulabilir.PH varsa P2 serttir.

3. EKG : Küçük VSDde normaldir.Orta büyüklükteki VSDde LVH,LAD,büyük VSDde BVH,LAD ve pulmoner obstruktif hastalık varsa RVH görülür.

4. Göğüs filminde kardiyomegali,pulmoner vaskülaritede artma,pulmoner konusta belirginleşme görülür.Bu bulguların dercesi VSDnin büyüklüğü,şantın miktarı ve PHnın derecesine göre değişiklik gösterir.

5. 2D Ekoda VSDnin yeri,pozisyonu ve büyüklüğü hakkında bilgi elde edilir.Doppler ile RV ve PA basınçları hakkında indirekt tahmin yapılabilir.

6. VSDlerin %35-50si kendi kendine kapanabilir.En küçük VSDler hayatın ilk yıllarında kapanırlar.Büyük defektler ise küçülebilirler.Kapanma veya küçülme en çok ilk 3 yaşta olmakla birlikte 12 yaşa kadar olabildiği bildirilmiştir.Kalp yetmezliği genellikle yeni doğan döneminden sonra;PHT da 6-12.aylardan sonra başlar.

Tedavi:
Tıbbi tedavi:Konjestif KY dijital ve diüretik ile tedavi edilir.Küçük VSDlerde efor kısıtlaması gerekmez.İyi diş bakımı veinfektif endokardit profilaksisi gereklidir.

Girişimsel kardiyak yöntemlerle kapatılma önce müsküler VSDlerde daha sonra perimembranöz VSDlerde uygulanmaya başlamıştır.

Cerrahi tedavi:
A:PAe band koyma operasyonu palyatif bir yöntemdir. Ancak total düzeltmenin yapılamadığı nadir durumlarda uygulanır.
B:VSDnin direkt olarak açık kalp tekniği CPB ve/veya derin hipotermi ile kapatılması.

Endikasyon ve zamanlama:
1.Qp/Qs oranı 2/1 olanlar,bu oranın 1.5 dan küçük olduğu VSDler opere edilmezler.
2.KKY ve büyüme geriliği olan,tıbbi tedaviye yanıt vermeyen infantlar hangi yaşta olursa olsun opere edilmelidir.Geniş VSDsi ve hızla artan PA basıncı ve rezistansı olan infantlar en kısa zamanda opere edilmelidir.

Tıbbi tedaviye yanıt veren infantlar 12-18.aylarda ,asemptomatik VSDler 2-4 yaşlarında opere edilmelidir.

3.Kontrendikasyonlar:PVR/SVR oranı 0.5 veya daha yüksek olanlar ve PVOH nedeni ile şantı sağdan sola dönmüş olanların opere edilmeleri kontrendikedir.

C:Özel durumların cerrahi tedavisi:
1.VSD-PDA:Eğer PDA genişse önce 6-8.haftalarda PDA kapatılır.VSD daha sonra kapatılır.

2.VSD-KOARKTASYON:Tartışmalı bir konudur.Bir öneri önce COAnın giderilmesi,daha sonra gerekirse VSDnin kapatılmasıdır.

3.VSD-AY:Genellikle subaortik VSDlerde görülür.Hemen VSDnin tamiri gerekir.Akımlar oranı 1.5dan küçük bile olsa AYyi azaltmak veya önlemek için VSDnin kapatılması gerekir.Eğer Ao kapağı çok deforme ise tamir edilir veya değiştirilir.