Hiperaldosteronizm conn hastalığı

HİPERALDOSTERONİZM Aldosteronun fazla salgılanmasıdır. Primer ve sekonder olmak üzere iki ayrı gruba ayrılır. Primer hiperaldosteronizmde, adrenal kortekste bir tümör veya hiperplazi vardır. Hastada hipertansiyon vardır ve ödem görülmez. Bu hastalık ilk olarak Conn tarafından tanımlandığından, Conn Hastalığı olarak da bilinir. Primer hiperaldosteronizmin % 85’inde sebep, bir adenomdur. % 15 vak’ada ise, bilateral nodüler hiperplaziye rastlanılmaktadır. CA ise, çok nadir görülür. Adenom multiple olabilir. Krom sarısı renginde 1-2 cm çapında küçük tümörlerdir. Adenomlar eksizyona iyi cevap verirler. Nodüler hiperplazide ise, cerrahi tedavi pek başarılı olamamaktadır. Ameliyat sonrasında medikal tedavi gerektirebilir.

Tanı:
Hastalarda hipervolemi, hipertansiyon, alkaloz (aldosteronun K+ ile birlikte H+ iyonunu da fazla atmasına bağlı olarak gelişir; metaboliktir), poliüri, noktüri, bağaşrısı ve adale zayıflığı olur. Alkaloz gelişince pareztezi, parezi ve karpopedal spazmlar görülebilir. En önemli bulgular, hipertansiyon ve hipokalemidir. Hipertansiyonlu hastada 4 gün boyunca 2 gm/gün tuz verilir. Diüretik ve K+ verilmez. Sonuçta hipokalemi olursa, Conn Sendromu denir. Tedaviden önce adenom ile hiperplazi ayırımı yapılmalıdır. Bunun için kanda 18-OH kortikosterona bakılır. Değer 100 ng/dl’nin altında ise, nodüler hiperplazi, 100 ng/dl’nin üzerinde ise, adenom tanısı düşünülür. Ayrıca adenom ve CA’da renine karşı cevap yoktur. Hiperplazide ise, cevap alınır.

Tanı konunca medikal tedaviye başlanır. Bunun için spironolakton kullanılır. Ama hastalığın stabilizasyonu için 150 mg/gün’ün üzerinde bir doza gerek duyuluyorsa, cerrahi tedavi yoluna gidilir.
Eğer hemen tedavi edilmez ise, zamanla oküler, renal ve kardiyolojik komplikasyonlar ortaya çıkabilir.
Ameliyat öncesi, hastanın genel durumu medikal olarak düzeltilmelidir.

Tedavi:
Adenomda adenomun bulunduğu adrenal bez çıkartılır. Prognoz çok iyidir.
Karsinomda ise, o taraftaki böbrek de beraberinde çıkartılmalıdır.
Nodüler hiperplazide bilateral yaklaşım yapılır, fakat başarı şansı düşüktür.