Feokromositoma hipertansiyon

FEOKROMOSİTOMA Adrenal medülla veya adrenal dışı kromoffin hücrelerden (sempatik ganglionlardan) köken alan tümörlerdir. % 90-95i benign tümörlerdir.
Klinik: Hastanın kliniği, sağlam bir kişiye adrenalin verince ortaya çıkan belirtilerle aynıdır. Bu nedenle, hastada palpitasyon (çarpıntı-taşikardiye bağlı), başağrısı, terleme, solukluk, görmede bulanıklık ve hipertansiyon (inip çıkan karakterde) görülür.

Hastada hipermetabolik tablo göze çarpar. Bu nedenle hipertiroidi ile karışabilir. Ayrıca kan şekeri de yüksek olduğundan (adrenalin, karaciğerden glukoz salınımına yol açar) diabet ile de karışabilir.
NAnin Ae dönüşmesi için gerekli olan enzim yalnızca adrenal medüllada bulunur. Bu nedenle eğer NA artmış, ama A normal ise, tümörün adrenal medüllada olmadığı söylenebilir ve bunun aksi de geçerlidir.

Tüm hipertansiyonlu hastaların % 0.5i feokromositomadır. Bu yüzden hipertansiyonlu hastalarda, özellikle de hipertansiyon iniş ve çıkışlar gösteriyor, ataklar halinde geliyor ve terleme ya da çarpıntı hissi ile birlikte ise, arama testi yapılmalıdır. Bu testte idrarda VMA (vanil mandelik asid) seviyesi ölçülür. Yüksek çıkarsa, kanda A ve NA düzeylerine bakılır.

Tanı:
Tarama testine ek olarak idrarda metanefrin, normetanefrin de bakılmalıdır, daha duyarlıdır. Kesin tanı kanda yüksek A ve NA değerleri ile konulur. Tanı konan hastalarda lezyonun lokalizasyonu mutlaka USG, BT veya MIBG sintigrafisi yardımı ile yapılmalıdır. Tanısal amaçlı olarak supresyon için fentolamin, stmülasyon içinse glukagon kullanılır.

Çocuk hastalarda feokromositomanın malignansi şansı yüksektir ve yetişkinlerde % 10 bilateral görülürken, bu oran çocuk hastalarda % 50dir. Bilateral feokromositoma, multiple endokrin neoplazmlarla birlikte görülebilir ve buna Sipple Sendromu (MEN-II) denir. Sipple sendomunda bilateral feokromositomanın yanısıra hiperparatiroidi, medüller tiroid CA, nörofibromatozis ve ganglionöroma görülür.

Ayırıcı Tanı:
1. Hipertiroidi
2. Diabetes mellitus
3. Karsinoid sendrom (genelde birbirlerine benzemezler)
4. Eklampsia (feokromositoma, özellikle gebelikte sık görülür.)

Hastalarda A ve NA seviyelerinin yüksek oluşu nedeniyle vazokonstrüksiyon vardır. Uzun süre vazokonstrüksiyon sonucu kan volümü azalır (% 10-15 kan volümü kaybı vardır). Bu özellikle ameliyattan sonra kendisini gösterir. Bunu önlemek için ameliyat öncesi hastaya bir süre -adrenerjik blokerler verilmeli ve hasta iyi hidrate edilmelidir. -bloker olarak fentolamin kullanılır. -blokerler, ancak hastanın aritmileri varsa verilir ve yalnız başına kullanılmazlar.

Hastaya 10 mgx3/gün fenoksibenzamin verilebilir. Doz 150 mga kadar artırılabilir.

Tedavi:
Ameliyatta, tümöre dokunmadan önce venler bağlanmalıdır. Bu yapılmaz ise, A seviyesi 35,000 mg/lte çıkar ve krize neden olur. Ameliyat sırasında EKG ve gerekli olabilecek tüm ilaçlar hazır bulunmalıdır. Mümkünse parenteral fentolamin bulunmalıdır. Feokromositomanın en önemli komplikasyonları, kardiomyopati ve intrakranial kanamalardır.