|
| |
|
sponsor 1 |
sponsor 2 |
Omfalosel umbilikal kord hernisi
Omfalosel :
Celosomia da denilen omfaloselden ilk kez 1634 yılında Ambroise
Pare sözetmiştir. İlk başarılı onarımı ise 1873de Visick uygulamıştır. Dudrick
1965 yılında total parenteral nütrisyonu (TPN) kullanoma sokmuş, 1967'de ise
Schuster geniş omfalosellerde silastik materyal ile kapatmayı başarmış ve
günümüzde geçerli tedavi prensiplerini ortaya koymuştur.
Embriyoloji
:
Omfalosel ve gastrokizis embriyolojisi halen tartışılmaktadır. İntrauterin
hayatın 3. haftasında embriyoda primitif barsak, ön barsak (foregut), orta
barsak (midgut) ve arka barsak (hindgut) olarak farklılaşır. Öte yandan karın
duvarını oluşturacak olan sefalik, kaudal lateral kıvrımlar ve bunların somatik
ve splanknik tabakaları ortaya çıkar.
Sefalik kıvrım:
Öne doğru uzanan
bu kıvrım ön barsağı ihtiva eder ve bundan farinx, özofagus ve mide oluşur.
Sefalik kıvrımın somatik tabakası ise toraks, epigastrium duvarı ve primitif
diafragmayı oluşturur. Sefalik kıvrım hatalı gelişirse, epigastrik omfalosel
ortaya çıkar ve yarık sternum, diafragma defekti, perikardial defekt ve kardiak
anomaliler ile birlikte bulunur ki bu sendroma Cantrel Pentalojisi
denir.
Kaudal kıvrım:
Posteriora doğru uzanan ve daha küçük olan
kaudal kıvrım, arka barsak ve allantoisi oluşturur. Arka barsaktan da kolon ve
rektum gelişir. Kaudal kıvrımın splanknik tabakası arka barsağın ön yüzünü
kapatır. Kaudal kıvrımın somatik tabakası ise allantois, mesane ve hipogastrik
karın duvarını oluşturur. Kaudal kıvrım hatalı gelişirse hipogastrik omfalosel,
arka barsak agenezisi (anal atrezi) ve mesane ekstrofisi ortaya
çıkar.
Lateral kıvrımlar:
Lateral kıvrımlar, splanknik ve somatik
tabakalarıyla birlikte lateral karın duvarlarını ve umbilikal halkayı
oluştururlar. Lateral kıvrımların 3. hafta sonundaki gelişme hatasında umbilikal
halka açık kalır ve sonuçta omfalosel veya umbilikal kord hernisi ortaya
çıkar.
Omfalosel ve umbilikal kord hernisi aynı anomaliler olup, defekt
çapı çapı 4 cm den küçükse umbilikal kord hernisi, 4 cm'den büyükse omfalosel
denilmektedir. Omfalosel ve gastrokizisde karın ön duvarının kas gelişmeleri
normal yapıdadır.
Tanım :
Omfalosel; barsakların bir membran veya kese
ile örtülü olduğu ve bu kesesin üzerinden umbilikal kordun çıktığı bir karın
duvarı anomalisi olup, exomfalus, amniosel veya celosomia adları da
verilmektedir. Kesenin iç yüzeyini periton, dış yüzeyini amnion kaplar ve iki
tabaka arasında Warton jeli bulunur. Umbilikal kord tabanında küçük bir herni
veya dev büyüklükte bir defekt gibi değişik büyüklüklerde
olabilir.
İnsidans :
Omfaloselin yaklaşık 5000 canlı doğumda bir
görüldüğü tahmin edilmektedir.
Ek anomaliler :
• Prematurite ve ciddi
ek anomaliler yüsek oranda görülür. Hastaların %50den fazlasında sindirim
sistemi, kardiyovasküler, genitoüriner, kasiskelet sistemi ve santral sinir
sistemi anomalileri görülür.
• Epigastrik omfalosel varlığında, diafragma,
sternum ve kalp anomalileri sıklıkla eşlik eder (Cantrell Pentalojisi).
•
Hipogastrik omfalosel var ise, genitoüriner anomaliler, arka barsak (rektum ve
mesane) anomalileri ve nöral tüp anomalileri birlikte bulunabilir.
• Down
sendromu ve diğer trizomiler gibi ciddi kromozom anomalileri hastaların 1/3'ünde
bulunur.
• Beckwith-Wiedemann sendromu omfalosel ile birlikte sık görülür.
EMG (exomfalus, makroglossi, gigantizm) sendromu da denilen Beckwith-Wiedemann
sendromunda, omfalosel veya umbilikal herniye ek olarak, makroglossi vardır ve
dil solunum problemi yaratacak kadar büyüktür. Ayrıca visseral hipertrofi vardır
ki bunun en belirgin örneği pankreas hiperplazisidir. Largerhans adacıklarında
artışa bağlı olarak bu hastaların %50'sinde ilk 2-3 günde hipoglisemi
görülmektedir. Beckwith-Wiedemann sendromunda Wilms tümörü, nöroblastom ve
adrenokortikal tümörler gibi malign tümörler sık görülür ve bu açıdan hastalar
sık
takibedilmelidir.
Tanı :
Gebelikte ultrasonun yaygın olarak
kullanılmasıyla intrauterin hayatta omfalosel tanısı konulabilmektedir. Ultrason
ile intruterin 13. haftadan itibaren omfalosel konulabilmekte ve ayırıcı tanı
yapılabilmektedir. Ultrason ile karın ön duvarının düz bir kese ile sınırlandığı
ve bu kesenin tam üstünden göbek kordonunun çıktığı görülür. Gastrokizisde ise
karın önduvarı düz olarak görülemez ve barsakların karın dışında amniotik sıvı
içinde yüzdüğü görülür, ayrıca göbek kordonunun defekten uzakta normal yerinden
çıktığı görülür.
Maternal alfa-föto-protein (AFP) omfalosel ve
gastroskizisde yüksek bulunur ve yararlı bir testtir. AFP yüksek bulunan
hastalarda ultrason ile ayrıntılı inceleme, gerekirse amniosentez yapılmalıdır.
İntrauterin omfalosel tanısı konulan hastalar yakından takip edilmelidir. Doğru
olanı, bu hastaların çocuk cerrahisi merkezi olan bir hastaneneye
sevkedilmesi ve sonraki gebelik takibinin ve doğumun orada
yapılmasıdır.
Omfaloseli olan hastalarda doğum vajinal yoldan
yaptırılabilir ancak kesenin yırtılmamasına özen gösterlmelidir. Omfalosel dev
büyüklükte ise, distosiye olasılığı nedeniyle sezaryen tercih edilmelidir.
Omfalosel beraberinde ciddi ek anomali var ise, gebeliğin sonlandırılması
yönünden anne-baba, kadın-doğum uzmanı ve çocuk cerrahının ortak karar vermesi
gerekir.
Ayırıcı tanı :
Omfalosel gastroskizis ile genelde pek
karışmaz, çünkü omfaloselde bir kese bulunur ve karın organları bu kese
içindedir. Gastrokiziste ise karın duvarı tamamen açık ve barsaklar karın
dışındadır.
Ancak omfalosel kesesi yırtılmışsa ayırıcı tanı zordur ve bu
durumda şu farklılıklar incelenerek ayırım yapılır:
Omfalosel
1. Herni
kesesi vardır.
2. Defekt göbek bölgesinde olup umbilikal kord kesenin
üzerinden çıkar.
3. Karaciğer ve barsaklar hernie olur.
4. Barsak yüzeyi
normaldir.
5. Abdominal kavite daha küçüktür.
6. Ciddi ek anomaliler
fazla olup, en sık görüleni kardiak anomalilerdir.
Gastroşizis
1.
Herni kesesi yoktur.
2. Defekt göbeğin sağında olup, göbek ve umbilikal
kordon normal yerindedir. Defekt ile göbek arasında normal karın duvarı vardır.
3. En çok ince barsaklar hernie olur.
4. Hernie barsak kalınlaşmış ve
kısalmıştır.
5. Abdominal kavite daha yeterli büyüklüktedir.
6. Ciddi ek
anomali az olup, en sık görülenleri intestinal atreziler ve inmemiş
testistir.
Tedavi :
Omfalosel tanısının intrauterin dönemde konulması
son derecede yararlıdır. Böylelikle, doğumun Çocuk Cerrahisi Kliniği olan bir
hastanede yapılması ile erken tanı ve tedavi imkanı doğacaktır. Karın hacmi
küçük olduğundan, barsak distansiyonunu önlemek için hemen bir nazogastrik sonda
takılmalıdır. Kese yırtılmışsa, barsaklar karın dışında olacağından
gastroskizisteki aynı tedbirler alınmalıdır.
Kesesi sağlam omfaloselde
bir süre konservatif tedavi uygulanabilir. Kese yırtılmış ise acil cerrahi
onarım yapılmalıdır. Küçük ve orta büyüklükteki omfalosellerde omfalosel kesesi
eksize edilip, karın içi ek anomali yönünden incelendikten sonra karın primer
kapatılır. Şayet omfalosel büyük ve karın hacmi küçük ise, bu durumda primer
onarım ile diafragma ve vena kavaya bası olacağından, cilt veya kas flepleri
kullanılabilir veya sentetik materyaller ile karın kapatılabilir.
Şayet
omfalosel çok büyük veya ciddi ek anomali varsa, önce kese üzerine günde bir kez
merbromin (Mersol) veya povidone-iyodin gibi epitelizasyonu hızlandırıcı
antiseptik solüsyonlar sürülür ve ileri bir tarihte onarım yapılır. Solüsyonları
kullanırken membran üzerinden absorbsiyona bağlı civa zehirlenmesi veya
hipotiroidi gelişebileceğini bilmek gerekir.
Prognoz :
Prognoz, erken
tanı ve tedaviye, uygun transporta ve ciddi ek anomali olup olmamasına bağlıdır.
Omfalosellerde ciddi ek anomali riski daha fazla olduğundan prognoz daha
kötüdür.
• 3797 defa okundu
• Sayfayı yazdır
• Sayfayı arkadaşına gönder
Bağlantılı Yazılar
|
|
Sık Kullanılanlara Ekle
Açılış Sayfası Yap
Sayfayı Yazdır
Arkadaşına Gönder
Draligus Sağlık Reklam