Doktorlar     Meme Büyütme

Herediter Sferositoz

Her türlü sağlık sorunlarınız için bilgilerinizi bırakın. Biz sizi arayalım.

Ad-Soyad
:
E-mail
:
Telefon
:
Mesaj
:
Çocuk CerrahisiTarih: June 12, 2011 11:24 Yorum Yok

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçis özelligi göstermektedir ve splenektominin en yaygin olarak uygulandigi konjenital anemidir.

Eritrosit membraninda, hücrelerin daha az esnek olmasina ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkin hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarilik ve splenomegali vardir. Aneminin siddetinde periyodik yükselmeler ve sarilikta buna paralel artislar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastalarin % 30-60′mda pigmente safra taslan bulunur.

Periferik kan yaymasinda ortalama çaplari normalden daha küçük ve normalden daha kalin, yogun sferositik eritrositlerin varliginin gösterilmesiyle kolayca tani konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve basari orani yaklasik % 100′dür. Kalitimsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine ragmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarilik kaybolmaktadir.

Operasyonun yasamin dördüncü yilma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sirasinda safra kesesi çikarilmalidir.

Yorum Yap

(gerekli)

(gerekli)