herediter sferositoz

Herediter sferositoz otozomal dominant bir geçiş özelliği göstermektedir ve splenektominin en yaygın olarak uygulandığı konjenital anemidir.

Eritrosit membranında, hücrelerin daha az esnek olmasına ve dalakta yakalanarak parçalanmaya daha yatkın hale gelmesine sebep olan temel bir anomali mevcuttur.

Klinik belirtiler olarak anemi, retikülositoz, sarılık ve splenomegali vardır.

Aneminin şiddetinde periyodik yükselmeler ve sarılıkta buna paralel artışlar olabilir. Ölümcül krizler son derece nadirdir. Hastaların % 30-60'mda pigmente safra taşlan bulunur.

Periferik kan yaymasında ortalama çapları normalden daha küçük ve normalden daha kalın, yoğun sferositik eritrositlerin varlığının gösterilmesiyle kolayca tanı konur.

Sadece splenektomi küratiftir ve başarı oranı yaklaşık % 100'dür. Kalıtımsal membran anomalisi ve sferositoz devam etmesine rağmen, splenektomiden sonra hemoliz kesilmekte ve sarılık kaybolmaktadır.

Operasyonun yaşamın dördüncü yılma kadar geciktirilmesi önerilmektedir. Kolelitiazis mevcutsa splenektomi sırasında safra kesesi çıkarılmalıdır.
 

• 1829 defa okundu
• sayfayı yazdır
• sayfayı arkadaşına gönder

---

  Bağlantılı yazılar

• inguinal herni kasık fıtığı
• nekrotizan enterokolit NEK 5
• vezikoüreteral reflü VUR
• çocuklarda umbilikal hastalıklar
• akut skrotum sebepleri
• jejunoileal atreziler 2
• çocuklarda varikosel ağrısız skrotal şişlik
• intestinal atreziler 2
• jejunoileal atreziler 1
• meckel divertikülü 1
• gastrointestinal kanamalar yenidoğan
• böbrek üreter mesane yaralanması
• inmemiş testis ameliyatı
• invajinasyon bağırsak düğümlenmesi
• hidrosel kordon kisti
• çocuklarda testis anatomisi
• karın ağrısı çocuklarda karın ağrıları
• herediter sferositoz
• meckel divertikülü 2
• testis torsiyonu vajinal tunika
• duodenal atrezi stenoz anüler pankreas 1
• pnömoperitoneum perforasyon
• intestinal atreziler 1
• sünnet bebek sünneti
• mekonyum ileusu 3
• skrotal travma idiopatik skrotal ödem
• bebeklerde yemek borusu tıkanması
• gastrointestinal kanamalar 2 yaş üstü
• neonatal resusitasyon bebek canlandırma
• konjenital üriner sistem problemleri