Karın duvarı defektleri
KARIN DUVARI DEFEKTLERİ : 10.000-20.000 canlı doğumda bir görülür. Yerine göre sınıflanır.
Umbilikal defektler: Umbilikal herni ve omfalosel.
Ekstraumbilikal: Gastroşizis.
Patogenez açık değildir. Karın duvarı 3. Haftada oluşur. Bu dönemde mezoderm, somatoplöre ve splanknoplöre şeklinde ikiye bölünür. 4- - 7. Haftalar arası orta barsak ( midgut ) uzar ve göbek kordonunun tabanına yetişir.
Somit hücreleri myotomları, myotomlar da büyüyerek somatoplöreyi oluşturur. Somatoplöreden karın kasları gelişir. Bu myotomlar ve vücut duvarı yavaş yavaş birleşerek 8. Haftada rektus kası oluşumu tamamlanır. 10-12. Haftalar arasında karın boşluğu ( coelom ) barsakların karın içine dönmesine yetecek kadar büyümüştür; barsak rotasyonu tamamlanır.
UMBİLİKAL DEFEKTLER : Membranla kaplı, değişik büyüklüktedirler. İç tabakada hem parietal periton, hem de amnion dış tabakası ( göbek kordonuyla devamlılık gösterir ) bulunur.
Yalnızca barsak içeren 4 cm'den küçük defektlere umbilikal herni adı verilir. Daha büyük olanlara omfalosel denmektedir. Omfalosellerin büyükleri genelde, barsakların yanında karaciğer ve diğer organları içerir. Omfalosele neden olan embriyolojik olaylar aydınlatılamamıştır.
İki temel açıklama mevcuttur. 1. Fetal 3. ay boyunca karın duvarı gelişiminin kesintiye uğraması, midgutun karın boşluğuna dönmesi için karın boşluğunun yetersiz kalmasına neden olabilir.
2. Omfalosel, primer olarak, midgutun normal karın dışı gelişiminden sonra, karın boşluğuna dönmesinde anormalliğe bağlı olabilir.
OMFALOSEL : Barsakların ( midgut ), karın boşluğuna dönmesinden sonra ön karın duvarının tam kapanmaması nedeniyle oluşur. Defektin büyüklüğü değişkendir. Genelde omfalosel kesesi, barsak, mide, karaciğer ve dalağı içine alır. Karın boşluğu küçük ve az gelişmiştir. Göbek kordonunun omfalosel kesesinin üzerine merkezde, yapışmış olduğu görülebilir. Beraberinde diğer anomalilerin insidansı yüksektir: Kardiak, diğer GİS anomalileri, kromozomal sendromlar ( trizomi 13 ).
Akut tedavide, defekt, serum fizyolojik emdirilmiş steril bezle kaplanır. Böylece sıvı kaybı azaltılır. Nazogastrik dekompresyon, iv sıvı, glukoz ve antibiyotik başlanır. Batın içeriği boşluğa sığarsa, primer cerrahi kapatma yapılır. Sığmazsa, omfalosel yavaş yavaş karın boşluğuna sokularak ardından sekonder kapatma yapılır. Cerrahi sonrası, üçüncü boşluğa sıvı kaybı aşırı olabilir. Sıvı ve elektrolit tedavisi dikkatli izlenmelidir.
GASTROŞİZİS : Ön karın duvarında umbilikusa lateral bir defektir. Defekti saran bir kese yoktur. Genelde yalnızca barsaklar herniedir. Ayrıca, barsaklar amniotik sıvıya maruz kalarak kalınlaşır, kırmızı bir renk alır. Herniasyonun, karın duvarındaki iskemik kısımdan yırtılma şeklinde olduğu düşünülmektedir. İntestinal atrezi dışında ilgili anomaliler nadirdir. Tedavi, omfaloseldeki gibidir. Primer kapatma başarısı daha fazladır.
DİYAFRAGMA HERNİSİ : Bu konjenital malformasyonda, genelde sol tarafa olmak üzere, hemitoraks içine batın içi organların herniasyonu söz konusudur. Diyafragmadaki posterolateral defektten kaynaklanır. Doğumdan hemen sonra solunum sıkıntısı, siyanoz, seslerde azalma( herni tarafında ) ve herninin karşı tarafına mediastinal kayma görülür. Yeniden canlandırma sıklıkla zordur.
Erken intübasyon ve nazogastrik sonda takılması gerekir. Solunum sıkıntısının şiddeti ve ortaya çıkma süresi, akciğer hipoplazisinin derecesine bağlıdır. Aynı taraf ve kısmen de karşı taraftaki akciğerde, herni nedeniyle in utero baskı oluşur.
Tedavi: İntübe edilir; ventilasyon sağlanır. GİS, nazogastrik tüple dekomprese edilir. İv sıvı ve glukoz başlanmalıdır. Akciğer grafisi tanıyı ortaya koyar. Bebek stabil duruma geldikten sonra batın içeriği torakstan çıkarılır ve diyafragmatik defekt kapatılır. Ameliyat sonrası sıklıkla ağır pulmoner hipertansiyon komplikasyonu görülür. Yüksek frekanslı ventilasyon, inhale NO ve ECMO sıklıkla gerekir. Mortalite % 50'dir. Yaşam şansı, karşı taraftaki akciğerin hipoplazi derecesine bağlıdır.
• 994 defa okundu
• Sayfayı yazdır
• Sayfayı arkadaşına gönder
Bağlantılı Yazılar
|