Dalak 3

HEMATOLOJİK HASTALIKLAR
HEREDİTER SFEROSİTOZ:
Otozomal dominant kalıtımlı bir hemolitik anemidir.(%75 olguda). Beyaz ırkta görülür (Caucasians). Eritrositlerdeki bir membran defekti sayesinde, eritrositlerin şekli bikonkav değil sferiktir. Sonuçta eritrositler daha frajil olurlar ve dalakta yıkılırlar.
Herediter sferositoz klinikte zaman zaman akut şiddetli anemi ataklarıyla alevlenen, orta dereceli kronik anemiyle karakterizedir. Bu ataklara genellikle infeksiyonlar yol açar. Sarılık genellikle hafiftir. Fakat bir anemi atağında şiddetlenebilir. Dalak sert ve orta derecede büyüktür.
Laboratuar Bulguları :
1) Sferositoz
2) Retikülositoz
3) Kemik iliğinde eritrosit sayısında artış
4) Osmotik ve mekanik frajilite artışı
5) Negatif coombs testi
Klinik olarak orta - şiddetli sferositoz, splenektomi için yeterlidir. Splenektomi ile anemi ve sarılık kalıcı olarak düzeltilir.
Dalağın çıkarılmasıyla eritrositlerin ömrü normale döner. Fakat şekilleri sferosit olarak kalır. Postsplenektomi sepsisini önlemek için, eğer anemi çok şidddetli değilse ve hasta ilaç tedavisine yanıt veriyorsa, splenktomi 5 yaşından sonra yapılmalıdır.

TALASEMİ
Herditer hipokromik anemilerin heterojen bir grubudur. Globin zinciri genlerindeki total yada kısmi bir delesyon söz konusudur. Sonuçta ise hemoglobin polipeptidi zincirinin sentezi olmaz yada azalır. Yaklaşık 100 farklı mutasyon söz konusudur.
Talasemi genleri oldukça yaygındır ve tüm insan genetik hastalıkları arasında en prevalant olan genlerdir.
Talaseminin sık görüldüğü coğrafi alanlar arasında ;
- Akdeniz ülkeleri
- Afrika
- Ortadoğu
- Hindistan
- Güneydoğu Asya vardır.
- TALASEMİ (Cooley Anemisi) talasemi hastalığının en şiddetli formıdur.
- Cooley anemisi
- Talasemi major
- Akdeniz anemisi
- Eritroblastik anemi gibi isimleri vardır.
Hastalar yaşamlarının ilk yılı içinde semptomatik olurlar. Düzenli kan transfüzyonu gereklidir. Şiddetli ekstramedüller hematopoez nedeni ile yüz ve kafatası kemikleri şekil değişikliğine uğrar. Hastaların karakteristik yüz görünümü ortaya çıkar. (Frontal Bossing).
Fakat bu durum desferoksamin gibi demir şelasayonu yapan maddelerin kullanılmasıyla önlenebilir. Büyüyen dalak sebebiyle rahatsızlık hissi ve hipersplenizm ortaya çıkar.
Multipl kan transfüzyonuna bağlı ortaya çıkan hemosiderozis nedeniyle diabetes mellitus ve kardiyak komplikasyonlar görülebilir.

TALASEMİDE SPLENEKTOMİ ENDİKASYONLARI ;
1) Kan transfüzyonu ihtiyacının artması
2) Retikülosit sayısının % 10 u geçmesi
3) Şiddetli hipersplenizm
4) Splenomegalinin çocuğun günlük yaşam aktivitesini engellemesi.
Splenektomiden hastalar çok büyük fayda görürler. Çünkü böylece kan transfüzyonu ihtiyacı azalır. Çocuğun görünüşü (Frontal Bossing) ve gelişimi olumlu etkilenir.
Fakat gelişmiş ülkelerde splenektominin yerini deferoxamine tedavisi almaktadır. Böylece demir yükünün önemli kısmı bağlanmaktadır. Ayrıca HLA-Uyumlu kemik iliği transplantasyonu da umut vericidir.

ITP
İdiyopatik trombositopenik purpura ITP li çocuklarda peteşi ve morluklar ani başlar. Dalak normal yada büyüktür. Trombositopeni mevcuttur. Kemik iliğindeki megakaryosit sayısı normal yada artmıştır. Bu bulgu çok önemlidir. Çünkü lösemiye bağlı sekonder trombositopeniyi ayırt etmek için kullanılır.
Kanamalar peteşi ve purpura gibi olabilir. Daha az sıklıkla epistaksis, hematüri, GİS kanaması görülebilir.
Nonspesifik bir viral infeksiyon genellikle trombositopeniden birkaç hafta önce görülür.
ITP nin en tehlikeli komplikasyonu , olguların % 1 - 2 sinde görülen intra kraniyal hemorajidir. Olguların % 75 inde trombosit sayısı 40.000/mm3 ün altında seyreder. Şiddetli vakalarda trombosit sayısı 20.000 / mm3 ünde altına düşerler.
- Kanama zamanı
- Pıhtı retraksiyonu
- Kapiller frajilite trombositopeninin yanısıra bozulur.
Patogenezde otoimmun trombosit antikorlarının varlığı ileri sürülür. Trombosit ömrü 8 - 10 günden birkaç dakikaya düşmüştür. Trombositlarin haraplandığı başlıca yer dalaktır.
Çocukların % 90 ında ITP akut, kendi kendine iyileşen (yaklaşık 6 ayda) bir hastalıktır. Streoidler tedavide özellikle trombosit sayısını ve vasküler stabiliteyi arttırmak amacıyla kullanılırlar.
İntrakraniyal kanaması olan olgularda streoidlerin yanısıra IgG tedavisi ve splenektomi yapılması da söz konusudur.
1981 yılından beri IgG nin IV infüzyonu kullanılır. Eğer bu tedaviye yanıt alınmaz ise splenektomi endikasyonu vardır.
% 65 - 88 olgu splenektomi ile remisyona girer. ITP de splenektomi oldukça güvenilir bir girişimdir.

GAUCHER HASTALIĞI
Gaucher hastalığı kalıtımsal lipoidozların en sık karşılaşılan tipidir. Bu hastalık retiküloendotelial sistemde glukoserebrosit birikimi ile sonuçlanan ? - Glukosidaz enziminin eksikliğine bağlıdır. Bu hastalığın klasik formu, kronik erişkin formudur. Bu form özellikle Aşkenazi Yahudileri arasında yaygındır ve MSS yi tutmaz. Fakat infantil ve juvenil formları nöropatiktir. Gaucher hastalığı otozomal resesif kalıtım gösterir. En sık görülen ve RES i tutan erişkin formunda sıklıkla hastanın başvurudaki bulgusu splenomegalidir. Splenomegali çok dramatik olabilir. Hepatomegali hafiftir. Radyografilerde tipik Erlenmeyer-Flask şeklinde uzun kemikler (özellikle distal femur) görülür.
Kemik iliği ve dalak hücreleri karakteristik Gaucher hücresi denilen, Glukoserebrosit ile dolmuş hücrelerdir. Gaucher hastalığı, lökositlerde yada deri fibroblast kültüründen elde edilen hücrelerde ? - Glukosidaz enzim eksikliğinin gösterilmesiyle konur.
Splenektomi ile hipersplenizm bulguları ortadan kaldırılır. Eritrosit, lökosit, trombosit sayıları yükselir. Yıllarca süren bir remisyon sağlanır. Aşırı büyük bir dalağın çıkarılmasıda hastanın yaşam kalitesini arttırır.
Gaucherde splenektomi mutlaka total olmalıdır.
İleride;
- Eksik enzim injeksiyonu
- Kemik iliği transplantasyonu Gaucher hastalığının tedavisindeki esas tedavi biçimi olunca, splenektomi gereksiz olabilir.

HODGKİN HASTALIĞI
1971 Yılından beri Staging laparotomy;
- Multipl lenf düğümü biyopsisi
- Karaciğer biyopsisi
- Splenektomi nedeniyle bir çok dalak çıkarılmaktadır.
Eğer radyoterapi tek başına kullanılacaksa kesin evreleme şarttır.
Hodgkin hastalığında rutin splenektominin en önemli komplikasyonu sepsistir. Bu problemin önüne parsiyel splenektomi ile evreleme yapılarak geçilebilir. Fakat parsiyel splenektomi ile yapılan evreleme yetersizdir.
Son yıllarda bazı görüntüleme teknikleri ;
- BT
- MRI
- Lenfanjiografi ilede evreleme yapılabilmektedir.
Fakat kemoterapinin tek başına yada radyoterapiyle kombine kullanılması sayesinde evreleme laparotomisi gereksiz olmuştur.