çocukluk çağının major tümörleri 4

TÜMÖR EVRELEMESİ
Laparoskopi , intraabdominal tümörlerin evrelenmesinde ve nedeni bilinmeyen asitlerin incelenmesinde bilgisayarlı tomografiden daha üstündür.
Nöroblastom
Germ hücreli tümör
Non – Hodgkin lenfoma gibi tümörlerin kemoterapiye verdikleri yanıt laparoskopiyle
Değerlendirilebilir. Ayrıca ;
Karaciğer
Lenf bezi
Rezidüel tümör biyopsileri alınabilir.
Laparoskopi ayrıca splenektomi amacıyla kullanılabilir.
Hodgkin hastalığında , özellikle çocuklarda , gereksiz radyasyondan veya kemoterapiden sakınmak amacıyla tedaviyi yönlendirmek için evreleme laparotomisi halen nadiren de olsa yapılmaktadır.
Prepubertal çocuklarda radyoterapi belirgin bir gelişme geriliğine yol açmaktadır. Kombine kemoterapi rejimleri ise yaklaşık olarak erkek çocukların % 100 ünde , kız çocukların % 25 inde steriliteye yol açmaktadır.
Evreleme laparotomisinin tüm komponenetleri laparoskopik olarak yapılabilir. Laparoskopi ayrıca postoperatif pulmoner komplikasyonlardan ve intraabdominal adezyonlardan kaçınmak içinde iyi bir alternatiftir ve definitif tedavinin başlanmasını geçiktirmez. (Yara iyileşmesi).
Non Hodgkin lenfomada laparoskopi ve laparotomi ikisi de evreleme açısından birbirine eşit bulunmuştur. Fakat Hodgkin lenfomada laparoskopide belirgin bir yanlış negatif sonuçlar alınmıştır. Fakat bu çalışma 20 yıl önceki bir erişkin çalışmasıdır. Günümüzde muhtemelen sonuçlar düzelmiştir.

TORAKOSKOPİ
Torakoskopi ilk defa 1910 yılında Jacobaeus tarafından pulmoner tüberküloza bağlı plevral adezyonların diseksiyonunda kullanılmıştır.
Çocuklarda torasik lezyonların tanısında Rodgers tarafından ilk defa 1976 yılında kullanıldı.
Torakoskopi yardımlı biyopsi torakotominin alternatifidir. Torakoskopinin tek tam kontrendikasyonu komplet plevral simfiz bulunmasıdır.
Toraksokpi ayrıca ventilasyon ve hemodinami üzerine etkisi nedeniyle yeterli pnömotoraksın elde edilemediği durumlarda yapılamaz.
Ayrıca koagülopatisi olan hastalarda torakotomi ile torakoskopiye oranla daha iyi hemostaz sağlanabilir. Torakoskopinin torakotomiye oranla bir çok avantajı vardır. Tüm hemitoraks , göğüs duvarı ve parietal plevra dahil olmak üzere , torakoskop ile görülebilir. Ayrıca bu işlem torakotomi insizyonuna göre çok daha ufak olan , ağrısız olan ve çabuk iyileşen ufak deliklerden yapılabilir.
Torakoskopi adolesanda ve büyük çocukta :
İnterkostal blok
Stellate gangliyon bloğu
Lokal anestezi yardımıyla yapılabilir.
Torakoskopi özellikle büyük mediastinal kitleden biyopsi alınmasıda çok yararlıdır. Genel anestezi ve paralitik ajanların riskini azaltır / ortadan kaldırır. Fakat yinede çocukların çoğunda endotrakeal genel anestezi gereklidir.
Akciğeri tam olarak görebilmek için kollabe olması gereklidir. Bunu sağlamak için büyük çocukta Dual – lümen endotrakeal tüp tercih edilir.
Ufak çocuklarda dual lümenli endotrakeal tüp olmadığı için , karşı bronşun selektif entübasyonu uygun olacaktır.
Selektif entübasyon ince bir fleksbl bronkoskop yardımıyla kolaylaştırılabilir. Selektif entübasyonun mümkün olmadığı durumlarda Fogarty balon kateteri yardımıyla aynı taraf bronşuna blokaj yapılabilir.

TORAKOSKOPİ
Dual lümen entotrakeal tüp
Selektif entübasyon (Karşı taraf)
Selektif bronş blokajı (Aynı taraf)
Lezyonun lokalizasyonuna göre hasta lateral yada 30º lik anterolateral / posterolateral pozisyonda yatırılır.
Göğsün hiperekstansiyonu ile interkostal aralıkların genişlemesi sağlanır.
Teleskop interkostal aralıktan yerleştirilir. Eğer akciğer yeterince sönmemiş ise 5 – 8 mm Hg arasında düşük basınçlı CO2 toraks içine kontrollu olarak verilebilir. İşlem sonunda akciğerler şişirilir ve göğüs boşluğundaki gaz dışarı atılır. Torakoskopi sonrasında rutin olarak interkostal drenaja gerek yoktur. Fakat ;
Diffüz interstisyel hastalığı olanlarda
Mekanik ventilasyon uygulananlarda
Travmaya uğramış akciğerde hava kaçağı da varsa interkostal drenaj yapılır.
Diagnostik torakoskopinin bildirilen komplikasyonları çok düşüktür :
Rekürrent pnömotoraks
Hemoraji
Hava embolisi
Kardiyak aritmi
Subdiyafragmatik organ hasarı (Çünkü unilateral ventilasyon sonucunda diyafram yükselmektedir)

TORAKOSKOPİK UYGULAMALAR
1 – Akciğer biyopsisi ; Çocuklarda primer intrapulmoner maligniteler nadirdir. Fakat akciğerler sıklıkla bir metastaz alanıdır. Hematojen yayılım sıklıkla akciğer parenkiminde kendini gösterir. Lenfatik yayılım ise sıklıkla mediastende ortaya çıkar.
Çocuklarda en sık görülen erken pulmoner metastaz , Wilms tümöründe olur.
Akciğer metastaz yapan diğer tümörler ise :
Kemik ve yumuşak doku sarkomları
Troid CA
Karaciğer tümörleri
Melenoma
Teratokarsinoma
Retinoblastoma
Nöroblastom ise daha çok plevraya ve mediasten lenf nodlarına yayılır.
Metastatik lezyonlar ve fungal infeksiyonlara ait parenkimal granulomlar birbirlerine benzerler. Bunları birbirinden ayırmak için tek yol biyopsidir.

PULMONER LEZYONLARIN TANISINDA KULLANILAN BAZI TEKNİKLER:
İğne aspirasyonu
Transbronşiyal biyopsi
Torakotomi
Torakoskopi
Akciğer ince iğne biyopsisinin tanısal doğruluğu % 67 – 93 arasındadır. Pnömotoraks insidansı % 57 e kadar çıkabilir. Bu olguların da 1 / 3 üne interkostal drenaj gerekebilir. Diffüz akciğer hastalığı olanlarda % 13 oranında yetersiz materyal olasılığı söz konusudur.
Fleksibl bronkoskopi ile transbronşiyal biyopsi ilk kez 1972 de Anderson tarafından erişkinlerde uygulanmıştır. Mortalite oranı çok düşüktür. Fakat % 21 olguda yetersiz materyal söz konusudur. Çocuklardaki deneyimler ise , çok az sayıda olsa bile , yüz güldürücü değildir.
Torakotomi , diffüz akciğer hastalığı olan immunsupresif hastalarda % 11 – 22 oranında mortaliteye sahiptir.
Torakoskopi eşliğinde biyopsi çocuklarda ilk defa 1976 da Rodgers tarafından uygulanmıştır. Akciğer dokusundan veya toraks duvarından direk görüş altında biyopsi alınabilir. Doku örneği alınırken (Akciğer) endoskopik stapler kullanılır. Fakat 2 yaşdan küçük çocuklar için boyutu uygun değildir ve 12 cm lik trokar ile çalışılabilir.
Nd : Yağ laser akciğer dokusunda kullanılabilir.
Torakoskopinin kullanılmasıyla akciğer parenkim hastalığında % 100 , intratorasik tümörlerde % 92 oranında tanısal doğruluk sağlanmıştır. Torakoskopiye bağlıölüm olmamıştır.
Komplikasyonlar önemsizdir :
Pnömotoraks
Hemoraji
Acık torakotomiye geçiş komplikasyon oranı % 9,2 dir.

MEDİASTİNAL KİTLELER :
Çocuklardaki mediastinal kitleler genellikle insidental olarak bulunurlar. Çocuklardaki primer mediasten kitlelerinin % 40 ı maligdir.
Mediasten kitlesinin yerleşimi lezyonun orijini hakkında bile bilgi verir :
Nörojenik tümörler genellikle posterior mediastendedir. (Nöroblastom).
Lenfatik tümörler ise genellikle anterior veya orta mediastende bulunurlar. (Hodgkin , Nonhodgkin , Malign , Timoma , Lenfosarkom).
Germ hücreli tümörler ise genellikle anterior mediastende olurlar. (Teratom)
Primer tümörlerin yanı sıra lenfatik yolla uzak organlardan da mediastendeki lenfoid dokulara metastaz olur. (Nöroblastom).
Bu yüzden her mediastinal kitle malignite açısından dikkatlice incelenmelidir.

BENİGN LEZYONLAR :
Bronkojenik kist
Özofagiyal duplikasyon
Timik hiperplazi
Mediastinal kitlelerin ince iğne aspirasyon biyopsisi çocuk ve erişkinlerde bildirilmiştir. Biyopsi işlemine floroskopi veya BT yardımcı olabilir. Mediastinal aspiratların diagnostik materyal olarak kullanılabilme oranı % 72 – 89 arasındadır. Fakat sadece aspirasyona göre lenfomayı , timoma veya seminodan ayırt edebilmek çok güçtür. Mediasten ince iğne aspirasyon biyopsisinin komplikasyonları :
Pnömotoraks % 14 – 21
Hemoptizi % 3 – 10,4
Mediastinoskopi çocuklarda nadiren kullanılır. Çünkü aletler çok büyüktür. Ayrıca bu işlem ile tüm mediasten incelenemez :
Posterior mediasten
Subkarinal bölge
Subaortik bölge görülemez.
Çocuklarda mediastinal kitlelerin ve lenf düğümlerinin torakoskopik biyopsisi 1981 de Rodgers tarafından bildirildi. Bu teknikle hemen hemen mediastinal lezyonların çoğundan biyopsi alınabilir. Bu tekniğin tanısal doğruluk oranı ise % 88 dir.
Biyopsinin nasıl alınacağına görüntüleme yöntemleri yardımcı olur. Plevral adezyon olmadığı sürece mediastinal lezyonların çoğundan biyopsi alınabilir. Mortalite bildirilmemiştir.
Torakoskopi mediastinal kitlelerde yeterince yardımcı olamıyorsa , torakotomi endikasyonu konur. Bu özellikle şüpheli oluşumun görüntüleme yöntemlerinde görülüp torakoskopide geçerlidir.

SERVİKAL KİTLELER
Çocuklarda servikal şişlikler sıktır. Bu tip şişliklerin çoğundaki neden benign inflamatuar lenadenopati veya embriyolojik artıklardan oluşan kist ve sinüslerdir.
Maussatos ? 267 Pediatrik boyun kitlesinin % 15,7 sinde malignite tespit etti.
Eğer kitle ağrısız ve sert ise maligniteden şüphe edilir.
Özellikle çapı > 3 cm olan tek taraflı şişlikler önemlidir.
Benign servikal tümörlerin çoğu anterior servikal üçgende yerleşiktir. Malign tümörlerin çoğuda posterior üçgende ya da hem anterior hemde posterior üçgenlerde bulunur. Malign kitlelerin çoğu multipl veya multiloblulardır.
Jaffe ? Çocuklardaki (178) baş ve boyun tümörlerini inceledi ;
Malign lenfoid neoplaziler %55
Rabdomyosarkom % 11,2
Fibrosarkom ?
Nörofibrosarkom ? % 15.
Troid CA ?
Nöroblastom ?
Abdominal muayene mutlaka yapılmalıdır. Nöroblastomda intraabdominal kitle , Hodgkin hastalığında hepatosplenomegali ve yaygın LAP ele gelebilir.
Mutlaka tüberkülin deri testi yaptırılmalıdır.
Kedi tırmığı hastalığı gibi bazı hastalıklara karşı da serolojik testler yapılır. Kemik iliği biyopsisi gerekli olabilir.
İdrarda vanilmandelik asit , homovalinik masit , metanefrin ve katekolaminler bakılır.
Olası bir primer hastalığın tüm incelenmesi tamamlandıktan sonra servikal bir kitlenin eksizyonu yapılır. Tanı için en büyük veya en sert lenf bezi çıkarılmalıdır. Materyaller ;
Aerobik
Anaerobik
Mikobakter
Fungal kültürlere ekilmelidir.

AÇIK BİYOPSİLER HAKKINDAKİ YORUMLAR
Alışılmış bir yerdeki asemptomatik kitleler malignite açısından şüphe uyandırmalıdırlar.
Gövde ve ekstremitedeki büyük lezyonlarda insizyonel biyopsi alınmalıdır.
Skrotum gibi yerlerdeki kitlelere özel ihtimam verilmelidir.
Skrotal lezyonların biyopsisinde mutlaka ingüinalkesi kullanılmalıdır.