Non hodgkin lenfoma hodgkin hastalığı 2

KLİNİK
Çocuklardaki Non - Hodgkin lenfomalar diffüz ve hızlı büyüyen sistemik hastalıklardır. Multiajan kemoterpi bir an önce başlanmalıdır.
Ufak hücreli (undiferansiye) lenfomalı hastaların % 90 ı abdominal kitle ile prezente olur. İlginç olarak ekvator kuşağındaki Afrika da Burkitt lenfoma mandibular tümör olarak kendini gösterir. Yinede % 50 hastada abdominal tutlum vardır.
Abdominal Non - Hodgkinli hastalar pratik açıdan ikiye ayrılırlar ;
Lokalize abdominal
Generalize abdominal.
Undiferansiye lenfomada abdomen dışında tutulum ;
- Kemik iliği
- Plevral effüzyon
- BOS
- MSS
- Periferik lenf bezi
- Böbrek
- Farenks
- Over (sık bir tutulum yeri).
Lenfoblastik lenfomaların % 50 - 70 i anterior mediastinal kitle olarak prezente olurlar. % 50 - 80 hastada ise supradiyafragmatik LAP vardır. Lenfoblastik lenfoma, Hodgkin hastalığında orta mediastendeki kitle ile karışabilir.
Abdominal tutulum nadirdir. Fakat eğer olursa hepatosplenomegali şeklindedir. Hepatosplenomegali varlığında kemik iliği tutulumuda sıktır ve akut lenfoblastik lösemi ile karışabilir.
Lenfoblastik lenfomada ayırıcı tanıda önemli iki nokta :
Mediastinal kitle Hodgkin lenfoma ile karışabilir.
Hepatosplenomegali ve kemik iliği tutulumu akut lenfoblastik lösemi ile karışabilir.
Large cell (büyük hücreli) lenfomanın klinik tablosu ise undşferansiye lenfomaya benzer. Fakat özellikle Ki - 1 antijeni pozitif olgularda farklı tutulumlar olur.

TANI
Anamnez + fizik muayene rutin laboratuar tetkikleri akciğer grafisi.
4 noktadan kemik iliği aspirasyonu , 2 noktadan kemik iliği biyopsisi lomber ponksiyon.
Galyum 67 sintigrafisi (toraks ve abdomen), MRI (özellikle epidural tutulumda).
Non Hodgkin lenfomada evreleme laparotomisi yapılmaz. Fakat bir çoc hastada abdominal tutulumun neden olduğu komplikasyonlara bağlı olarak acil laparotomi yapılması gerekli olur.
Çocukluk çağı lenfoması sistemik bir hastalıktır. Kemoterapi geciktirilmemelidir.
Non Hodgkin lenfomada serumda ;
LDH > 500 ? Prognoz kötü.
IL - 2
2 - Mikroglobulin
Ürik asid
Laktik asid
Poliaminler düzeyleri prognoz ve tümör miktarı hakkında bilgi verir.
LDH > 250 mgr / dl ise tümör miktarı belirgindir.
LDH > 500 MG / DL ise prognoz belirgin derecede kötüdür.
Çocukluk çağı lenfomaları sistemik bir hastalıktır. Kemoterapi ile tedavi edilirler.
COMP ;
- Cyclophosphamide
- Vincristine (oncovin)
- Methotrexate
- Prednisone.
Non Hodgkin lenfomada cerrahinin rolü ;
Lokalize abdominal hastalıkta rezeksiyon ile tüm hastalıklı barsağın çıkarılmasıyla tümör tamamen ortadan kaldırılırsa, prognoza çok olumlu etki yapar.
Ufak hücreli undiferansiye lenfomada hücreler çok hızlı çoğalırlar. Sonuçta tümör lizisine bağlı ürat nefropatisine yol açılır. Renal Shut - Down ortaya çıkar. Retroperitoneal kitleye bağlı mekanik üreter obstruksiyonda bunu komplike edebilir. Özellikle kemoterapinin başlamasıyla tümör lizis sendromuda ortaya çıkar.
Kanama, obstruksiyon ve perforasyon gibi multipl GİS komplikasyonları ortaya çıkabilir.
Cerrahi diyaliz yada hidrasyon amaçlı vasküler kateterizasyon amaçlı kullanılabilir. İntestinal komplikasyonları ortadan kaldırmak için gerekir.
Cerrahi ayrıca tanı amaçlı insizyonel biyopside de kullanılır.
Burkitt lenfoma sıklıkla peyer plaklarını tutarak sağ alt kadranda lokalize olabilir. Akut apandisiti taklit eder.
% 50 - 80 olguda diyafragma üstünde (servikal, supraklavikular, aksillar) LAP olur. Tanı için insizyonel biyopside kullanılabilirler.
Malign plevral ve perikardiyal effüzyon boşaltılmalıdır. Effüzyon tanıda yararlıdır.
Chamberlain Prosedürü (Anterior mediastinotomi) ;
Periferik lenf nodu tutulumu olmayan fakat mediasten kitlesi olan hastalarda, mediastinal kitlenin biyopsisi amaçlı kullanılır.
Cerrahi yaklaşım (özet) :
Tanı (biyopsi)
Lokalize abdominal hastalıkta komple rezeksiyon
Vasküler akses
Hidrasyon
Diyaliz
Akut apandisit benzeri tablo
Chamberlain prosedürü
Plevral / perikardiyal effüzyon boşaltılması
GİS komplikasyonlarının giderilmesi (obstruksiyon perforasyon).

TÜMÖR LİZİS SENDROMU :
Çocukların Non Hodgkin lenfomasında hücrenin turnover hızı çok yüksektir. Bu durum tümörün büyüklüğüne bağlı olarak böbreklerin üzerine belirgin bir ;
- Fosfat
- Potasyum
- Protein
- Pürin yükü getirir.
Hastalarda ;
- Ürik asit
- Laktat
- Potasyum yükselir
Kemoterapinin başlamasıyla tablo iyice şiddetlenir. Sonuçta hiperürisemik nefropati ve renal Shutdown ortaya çıkar.
Tüm hastalarda :
- Allopurinol tedavisi
- Alkalen diürez tedavisi uygulanır.
Cerrahinin rolü :
Damaryolu
Üriner dekompresyon sistoskopik üreteral kateter yerleştirilmesi.