Non hodgkin lenfoma hodgkin hastalığı 3

HODGKİN HASTALIĞI

Hodgkin hastalığının malign hücresi, Reed - Sternberg hücresidir. Reed - Sternberg hücresinin normal karşılığı bilinmemektedir. Fakat büyük olasılıkla dentritik hücre (interdigitating dentritic cell) Reed - Sternberg hücresine dönüşmektedir. Dentritik hücrenin antijen prezentasyonunda fonksiyonu vardır.
Fakat ilginç olarak Hodgkin hastalığında tümör kitlesinin büyük bir kısmı lenfoid hücrelerden, plasma hücrelerinden ve fibröz stromadan meydana gelmiştir. Reed - Sternberg hücresinin oranı azdır.
Lenfosit / Reed - Sternberg hücre oranına göre hastalık 4 sınıfa ayrılmaktadır.
Rye sınıflaması :
Lenfositten zengin
Mikst tip
Lenfositten fakir.
Nodüler skleroz.
Lenfosit / Reed - Sternberg hücre oranı azaldıkça prognoz kötüleşmektedir.
Çocuklarda (16 yaş altında) en sık görülen tip nodüler sklerozdur.
0 - 10 yaş : Lenfositten zengin mikst tip
11 - 16 yaş : Nodüler skleroz
0 - 16 yaş : Nodüler skleroz.
Hodgkin hastalığı genellikle ağrısız servikal veya supraklavikular lenfadenopati ile prezante olur. Aksiller ve ingüinal LAP nadirdir.(%3).
Olguların 2 / 3 ünde prezantasyonda mediastinal tutulum vardır. Eğer mediastinal bir kitle varsa PA akciğer grafisinde kitlenin maksimal çapının torasik kaviteye olan oranı prognostik olarak önemlidir. Oran 1 / 3 den büyük ise prognoz kötüdür.
Mediastinal kitle varlığında IV kontrastlı BT çekilerek havayollarının bası altında olup olmadığı incelenir.
Olguların yaklaşık olarak 1 / 3 ünde sistemik semptomlar vardır ;
Son 6 ayda vücud ağırlığının % 10 unu kaybetmek.
Gece terlemeleri
38?C den yüksek ateş
kaşınma
anerji.
Tanıyı tamamlamak için :
Toraks ve abdomen BT
Bipedal lenfanjiografi
Galyum 67 sintigrafisi
MRI.

EVRELEME (Ann Arbor sınıflaması) :
Evre I : Tek bir bölge lenf nodunun tutulumu (IE ; Ekstralenfatik organ)
Evre II : Diyaframın aynı tarafında 2 veya daha fazla bölge lenf nodu tutulumu
( IIE : Ekstralenfatik organ)
Evre III : Diyaframın her iki tarafında lenf bezi tutulumu
(IIIE : Ekstralenfatik organ) (IIIS ; Dalak).
Evre IV : Dissemine hastalık.
Hodgkin hastalığında evreleme laparotomisi uygulanır. Evreleme laparotomisinden elde edilen bilgiyi diğer noninvazif yöntemlerden elde etmek mümkün değildir. (BT, Sintigrafi, Lenfanjiografi).
Laparotomi öncesi yapılan klinik evreleme, laparotomi sonrasında % 25 - 50 olguda (ort. % 30 ) değişir.
Sonuçta evreleme laparotomisi diğer noninvazif yöntemlerden çok daha iyi bilgi verir.
Hodgkin hastalığında cerrahinin rolü ;
Hodgkin hastalığı olan tüm hastalarda tutlan lenf bezlerinin biyopsisi gerekir. Tanıda frozen section yetersiz kalır. Mutlaka Hematoksilen - Eozin boyası gereklidir.
Hodgkin tanısı yapıldıktan sonra hasta klinik olarak evrelenir. Evreleme laparotomisine gerek olup olmadığına karar verilir.
Evreleme laparotomisi en çok radyasyon onkologlarının işine yarar. Radyoterapinin ne kadar yaygın kullanılacağına karar verirler.
Eğer hastalık yaygın ise (Evre III - IV) kemoterapi gerekecektir. Çok yaygın radyoterapi hastaya zararlı olacaktır. Dolayısıyla evreleme laparotomisinin aslında uygulanacak tedavi biçimini belirlemede de rolü vardır.
Evreleme laparotomisi terapötik bir yaklaşım değildir. Ayrıca eğer hastaya sadece sistemik kemoterapi verilmesi planlanıyorsa, radyoterapi uygulanmayacaksa, evreleme laparotomisine gerek yoktur.
Evreleme laparotomisinin komplikasyonları :
Erken (< 6 hafta) % 2,6
Geç (> 6 ay) % 2,1
Postsplenektomi sepsisi (%20).
Postsplenektomi sepsisi özellikle 10 yaşın altında daha da çoktur. Ayrıca hastalığın kendisinin ve kemoterapisinin immunsupresif etkileride söz konusudur.
Evreleme laparotomisi yapılmış Hodgkin hastalarının % 20 sinde postsplenektomi sepsisi geçirmektedir.
Bu sorunu aşmak için parsiyel splenektomi gündeme gelmiştir. Fakat hastaların bazılarındaki okült splenik hastalık atlanabilir. Yani hasta major cerrahi bir girişime maruz kaldığı halde evreleme tam olmamış olabilir.

SONUÇ
Hodgkin hastalığında laparotomi - splenektomi ile hastalığın anatomik yaygınlığı belirlenir.
Sadece eksternal radyoterapi ile tedavi edilmesi planlanan hastaların belirlenmesinde yardımcıdır.
Sadece radyoterpi ile tedavi edilebilecek hastalar ;
Stage I ve IIa
Supradiyafragmatik hastalık
Mediastinal kitle / toraks çapı indeksi < 0,33.
Zaten kemoterapi alacak olan hastalarda evreleme laparatomisine gerek yoktur.
Hastalık supradiyafragmatik ise fakat Bulky mediastinal kitle varsa (>0,33).
Radyoterapinin yanına kemoterapide eklenir.
Evreleme laparotomisinde ;
- Ortahat ( en iyisi )
- Sol subkostal
- Transvers İnsizyonlar kullanılabilir.
Eğer primer hastalık supradiyafragmatik ise splenektomi yapılmayabilir ?????
- Portal
- Splenik hilus
- Çölyak
- Paraaortik / parakaval
- İliyak
- Mezenterik lenf bezi biyopsileri alınır.
Karaciğer sağ ve sol lob wedge biyopsileri alınır.
İliyak kristadan kemik iliği biyopsisi alınır.
Total splenektomi yapılır.
Kız çocuklarda overler olası radyoterapi alanlarından kaçırılır. Ortahat uterusun arkasına yerleştirilir. Overlerin pozisyonu kliple işaretlenir.

TEDAVİ
Evre I ve IIa hastalara tek başına radyoterapi uygulanabilir.
Kemoterapide ;
MOPP
ABVD rejimleri kullanılır.
MOPP ABVD
Mekloretamin Doksorubisin
Vinkristin Bleomisin
Prokarbazin Vinblastin
Prednizon Dakarbazin