Gastrointestinal duplikasyonlar

GASTROİNTESTİNAL DUPLİKASYONLAR

Calder (1733) – İlk intestinal duplikasyonu bildirdi.
Ladd (1937) – İlk defa sindirim sistemi duplikasyonu terimini kullanarak, anomalinin üç karakteristiğini vurguladı ;
İyi gelişmiş bir düz kas kılıfının bulunması
Sindirim sisteminin bir kısmının epiteline benzer bir epitel ile kaplı olması
Gastrointestinal sisteme yakın temasta (komşulukta) bulunması.
Duplikasyonlar :
Kistik
Tubular şekilli olabilirler.
Duplikasyonlar, sindirim sistemine ağızdan (dil) anüse kadar her yerde bulunabilirler.
Duplikasyonlar genellikle paramezenterik yerleşimli olurlar. Bu özellikleri ile divertikülden (örneğin Meckel) ayrılırlar. Divertiküller ise antimezenterik yerleşim gösterirler.
Duplikasyonun epitel örtüsü genellikle komşu olduğu barsağın epiteline benzer. Fakat dildeki kistik bir duplikasyonda kolonik mukoza yada rektal duplikasyonda gastrik heterotopi bildirilmiştir.
Tubular duplikasyonlar çok uzun olabilirler. İnce yada kalın barsağı andırabilirler. Teknik olarak tedavisi en güç duplikasyonlardır.
İnsidansı ( 1 / 4500 otopsi ). Duplikasyonlar her 4500 otopside bir görülürler.
Beyaz erkeklerde daha sıktırlar. Familyal insidans söz konusu değildir.
En sık olarak ince barsak (jejunoileal) duplikasyonlar söz konusudur. En seyrek olarak duodenal duplikasyonlar görülür.(intraabdominal olanlardan).
En sık ? İnce barsak (ileum)
En az ? Servikal
Yaklaşık olguların % 5 – 15 arasında senkronize duplikasyon söz konusudur.
Eşlik neden anomaliler sık görülür :
1) Bir çok araştırmacı vertebral anomaliler (Bifid or fused spine) ile torasik ve tırakoabdominal duplikasyonlar arasında bir ilişki tespit etmişlerdir. Bu durum, duplikasyonların embriyogenezinde öne sürülen mekanizmalardan birisi olan “Split Notochord” ile uyumludur.
2) Enterik kistik duplkikasyonların intestinal atrezilerle veya malrotasyonlarla birlikte olduğu dökümante edilmiştir.
3) Tubular son barsak duplikasyonları sıklıkla genitoüriner ve genital malformasyonlar ile birlikte görülürler.
Duplikasyonların kendilerini belli etme şekilleri :
Duplikasyonun yerleşimine ve büyüklüğüne
Heterotopik gastrik mukoza varlığına göre değişir.
Olguların :
- % 67 sine 1 yaşından önce
- % 85 ine 2 yaşından önce tanı konur.
Torasik ve servikal duplikasyonlar solunum semptomlarına veya disfajiye neden olabilirler.
Pilorik ve duodenal duplikasyonlar, hipertrofik pilor stenozunu taklit edebilirler.
İntestinal duplikasyonlar volvulus yada invaginasyon için fokal bir odak oluşturabilir. Duplikasyon içinde heterotopik gastrik mukoza varsa, tıpkı Meckel divertikülünde olduğu gibi, ülserasyon ve kanama hatta perforasyon gelişebilir.
Kolonik veya presakral duplikasyonlar konstipasyon, prolapsus yada perirektal abseyi taklit eden bir tabloya neden olabilirler.
Bazı duplikasyonlar çok uzun süre asemptomatik kalabilirler.
Mide, ileum, kolon ve rektum duplikasyonlarının bazılarında neoplastik değişiklikler bildirilmiştir.
Duplikasyonların tanısında bir çok metod kullanılabilir. Torasik duplikasyonlar rutin akciğer grafilerinde görülebilirler.
Bilgisayarlı tomografideki karakteristik “Enhancing Rim” (yani kenarının – duvarının – belli olması) duplikasyon tanısında önemlidir. Neoplaziden ayırt edilmelerinde yardımcı olur.
Kontrastlı çalışmalarla duplikasyonların “kitle” etkileri ve normal anatomik yapıda neden oldukları “yer değiştirmeler” görülür.
Kanamanın ön planda olduğu olgularda, heterotopik mide mukozasını göstermek için teknezyum sintigrafisi önemlidir.
Ultrasonografi duplikasyon tanısında yardımcıdır. Ayrıca kolonik duplikasyonlarda eşlik eden genitoüriner anomalilerin tespitinde çok faydalı olur.
Bir çok intestinal duplikasyon tanısı ise ameliyatta konur.
Duplikasyonların tercih edilen tedavisi eksizyondur. Fakat bu her zaman olası değildir. Özellikle eşlik eden perineal ve genitoüriner malformasyonların bulunduğu torakoabdominal ve tubular intestinal duplikasyonlarda eksizyona alternatif olarak ;
İnternal drenaj
Mukozanın soyulması
Evreli eksizyon uygulanabilir.

EMBRİYOLOJİ
1 – Paryetal Twinning teorisi (kısmi ikizleşme) ; özellikle ek ürogenital anomalilerin bulunduğu kolonun tubular duplikasyonlarında ( Tip II, Kottra ve Dodds) embriyogenezi açıklayabilir. Kolonik duplikasyonların hemen hepsi (özellikle tip II nin hepsi) antimezenterik taraftadır. Antimezenterik olarak yerleşmiş bir duplikasyonun embriyogenezi “split notochord” teorisi ile açıklanamaz.
2 – Split Notochord teorisi ; servikal özofagusta rektuma kadar olan duplikasyon kistlerine sıklıkla vertebral ve spinal kord anomalileri eşlik eder. Dolayısıyla, bu kistlerin embriyolojik oluşumunda notokordun formasyonunun önemi vardır.
Split notokord teorisi ilk olarak Bentley ve Swith tarafından ortaya atılmıştır. İntestinal duplikasyonun gelişmesine yol açan olayı başlatan notokordun ayrılmasıdır. (splitting).
Bearmore ve Wigglesworil , nöral plaktaki ektoderm ve endodermin birbirlerine adezyonu sonucunda notokord split olarak (ayrık) gelişimine tamamlar. Eğer bu adezyon persistans gösterir ise, bir endodermal divertikül gelişimine neden olur. Bu endodermal divertikül bir duplikasyon kisti olarak sonuçlanabilir. Alternatif olarak fibröz bir bant olarak iyileşebilir. Bu fibröz bant ise malrotasyona sebebiyet verebilir.
Dias ve Pang ; ilk gelişimsel hatanın gastrulasyon evresinde olduğunu ve split notokord ile sonuçlandığını öngörmüşlerdir. Erken embriyogenez döneminde normal notokord açıktır. Böylelikle yolk kesesinin endodermi birleşiktir. Buna nöroenterik kanal denir ve bu kanal yolk kesesi ile amnionu birleştirir. Fakat endodermal – ektodermal bir adezyonun olması durumunda yolk kesesi ve amnion arasındaki nöroenterik kanal kapanamaz, açık kalır. Buna endomezenkimal traktus denir. Duplikasyon kistleri ve nörolojik bozukluklar bu traktustan ortaya çıkar.

1. SERVİKAL DUPLİKASYONLAR
Gastrointestinal duplikasyonların en az görüleni servikal duplikasyonlardır.
Olguların hepsi < 6 yaşta , büyük kısmı < 1 yaşta tanı konur. Çünkü yaşamı tehtid edebilen solunum sıkıntısına neden olabilirler. Disfajiye neden olabilirler. Boyunda kitle ile başvurabilirler. En iyi tanısal test BT dir. Eğer mümkünse kist eksize edilmelidir. Yada mukozası tümden çıkarılmalıdır.

2. TORASİK VE TORAKOABDOMİNAL DUPLİKASYONLAR
Nöroenterik kist olanlarda dahil olmak üzere torasik ve torakoabdominal duplikasyonlar. Tüm gastrointestinal duplikasyonların % 25 ini meydana getirir.
Torasik duplikasyonların 1 / 3 ünde diyafragmanın altında ikinci yada üçüncü bir duplikasyon kisti vardır. Hemen hemen tüm hastalarda vertebral anomaliler vardır. MSS tutulumu olabilir.
Torasik duplikasyonların 1 / 3 ünde heterotopik gastrik mukoza vardır.
Toraksta BT ile bir kitle tespit edildiği zaman mutlaka oral kontrast verilerek BT tekrarlanmalıdır. Bu ayırıcı tanı için çok önemlidir. Kontrast madde duplikasyon kistinin cidarının daha iyi görülmesini sağlar. Buna “Enhanced Rim” denir. Kistin solid nöroblastomdam ayırt edilmesini sağlar. Tedavi eksizyondur. Eğer intraspinal komponent varsa önce çıkarılmalıdır.
Torakoabdominal duplikasyonlar, tüm duplikasyonların % 2 sini oluştururlar.

3. GASTRİK DUPLİKASYONLAR
Gastrik duplikasyonlar genellikle kistiktirler. Büyük kurvatürde yerleşirler ve mide ile ilişkileri yoktur. Olguların çoğunda < 1 yaşta kusma ve kitle ortaya çıkar. Üst GİS çalışmasıyla tanı kolaylıkla konur. Kistin mukozası sıklıkla gastriktir. Teknezyum sintigrafisi tanıda yardımcıdır. (fakat, özellikle küçük kurvatürdeki duplikasyonlar mide tarafından kapatılabilirler). Olguların çoğunda rezeksiyon mümkündür.

4. DUODENAL DUPLİKASYONLAR
Tüm intraabdominal duplikasyonlar içinde en az görülendir. Safra ve pankreas kanallarına olan yakınlığı nedeni ile tedavisi zordur. Duodenal duplikasyonlar üst GİS obstruksiyonu bulgularına sarılık veya pankreatit eşlik etmesi ile kendilarini gösterirler. Üst GİS çalışması, USG ve BT ile kitle ortaya konur.
% 15 inde mukoza vardır. Duodenum 2. kıtasının medial kenarında yerleşirler.
Ayırıcı tanıda koledok kistleri ve pankreas kistleri bulunur.

5. İNCE BARSAK DUPLİKASYONLARI
Duplikasyonların en sık yerleştiği yer ince barsaklardır. (özellikle ileum).
Duplikasyonların çoğunluğu kistiktir. Fakat tubular da olabilirler. Mezenterik kenarda yerleşirler. mezenterik kistlerle karışabilirler. İnvaginasyona yada volvulusa neden olabilirler.
Heterotopik mide mukozası şçerebilirler. Tedavide eksizyon yada mukozanın soyulması söz konusudur.

6. KOLONİK DUPLİKASYONLAR
Kolonik duplikasyonlar abdomende izoel bir kist olarak bulunabilirler. Perineden dışarıya bir eksternal fistülleri olabilir. Üriner sisteme bir internal fistülleri olabilir veya normal kolon ile ilişkilidirler.
Gastrointestinal duplikasyonların % 20 si kolonik duplikasyonlardır.
Kolonik duplikasyonlar Kottra ve Dodds a göre ikiye ayrılırlar :
Tip I (Ia, Ib , Ic) ; Kistik ? Perineal refleksiyonun üzerinde.
Tip II (Iıa , Iıb , Iıc) : Tubuler. ? Peritoneal refleksiyonun altında.

KİSTİK KOLONİK
Tip I duplikasyonlar peritoneal refleksiyonun üzerindedirler. Karında kitle ile prezente olurlar. Kolonik duplikasyonlarda gastrik mukoza insidansı düşüktür.
USG , BT , Kontrastlı kolon grafisi tanıda yardımcıdır.
Tip Ia ve Ib peritoneal refleksiyonun üzerindeki kistik duplikasyonlardır.
Tip Ic ise peritoneal refleksiyonun üzerindeki uzun duplikasyonlardır. Tip Ic nin normal kolon lümeni ile ilişkisi vardır.
Tip I kolonik duplikasyonlar ;

TUBULAR KOLONİK
Kolonik tubular duplikasyonları az görülen ikizleşme (twinning) durumu ile beraber görülebilir. Anüsün, vaginanın, penisin dupliaksyonları ile birliktelik gösterebilir. Vajen ve mesane duplikasyonları Tip IIb ve Tip IIc duplikasyonlarda vardır.
Tubular kolonik duplikasyonlar Kottra ve Doods sınıflamasına göre Tip II ye girer. Peritoneal refleksiyonun altına inerler. Tubular duplikasyonlardır.
Tip IIa ? Çekum , apendiks duplikasyonu.
Tip IIb ? Duplike vagina ve mesane
Tip II c ? Duplike mesane söz konusudur.

7. REKTAL DUPLİKASYONLAR
Rektal duplikasyonlar her zaman retrorektal boşlukta bulunurlar. % 45 oranında anal kanala veya perineye fistül olarak açılırlar.
Spinal anomalilerin eşlik etmesi nedeniyle embriyogenezlerinde split notokord teorisi geçerlidir.
Ayırıcı tanılarında :
Anterior sakromeningomyelosel
Dermoid kist
Sakrokoksigeal teratom
Kordoma
Leomiyosarkoma
Karsinama.
Konstipasyon, rektal kanama, prolapsus, hemoroid ve üriner infeksiyon ile prezente olabilirler.
Retrorektal bir kitle bulunduğu zaman BT veya MRI ile, spinal kordonla olan ilişkisi gösterilmelidir.
Tedavilerinde ;
Transanal yaklaşım
Posterior sagital yaklaşım (Kraske yaklaşımı) mümkündür.