Adrenal gland 2

TANISAL ÇALIŞMALAR

Çocuklarda feokromasitoma tansında en önemli test;
İdrarda serbest katekolaminler Vanil Mandelik Asit (VMA) ve Metanefrin (MN) düzeylerinin ölçülmesidir.
Normalde 24 saatlik idrarda :
Serbest katekolaminler < 100 mg
Vanilmandelik asit < 7 mg
Metanefrin < 1,3 mg olmalıdır.
VMA miktarı ile tümör büyüklüğü arasında doğrusal bir bağıntı vardır.
Katekolamin düzeyleri idrar örneğindeki kreatinin miktarından etkilenirler. Dolayısıyla bazı ilaçlar ve diyet özelliğine göre yanlış (+) sonuçlar olabilir.
İdrar katekolamin düzeyi ve VMA düzeyi % 25 olguda yanlış (-) sonuç verir. Fakat bu oran idrar MN düzeyinde % 4 dür.
İdrar MN düzeyi feokromasitoma için en kesin tarama testidir
Dopamin metabolizmasının son ürünün olan homovalinik asidin (HVA) idrar düzeyleri dopamin salgılayan malign feokromasitomaları ayırt etmede kullanılırlar. Nöroblastomlu hastalar karakteristik olarak yüğksek miktarda dopamin salgılarlar.
Karında kitlesi olan çocuklarda USG ilk görüntüleme yöntemidir. BT ile feokromasitomalı kitlelerin %95 ine tanı konur. Fakat BT ile ufak lezyonlar, adrenal dışı kitleler, adrenal hiperplazi, rezidüel / rekürrent tümörler atlanabilirler. MRI, USG ve BT den çok daha güvenilirdir.
Çocuklarda adrenal kitlelerin tanısındaki en güvenilir yöntem MRI dir.
MBIG (I – 131 işaretli Metidobenzil guanidin (MIBG)) radyoizotopik çalışması ile anormal lokalizasyonlu adrenal medulla dokularının yerleşimi gösterilebilir. Buradaki aktif ajan guanetidin analoğudur. Kromafin hücrelerinden katekolamin uptake ini inhibe eder ve adrenerjik nöronları bloke eder.
MBIG Sintigrafisinin :
Spesifitesi ? % 98
Sensitivitesi ? %85
Kesinliği ? %92 dir.
Tanıda histamin provokasyon testi hipertansif hastada aşırı katekolamin yükselmesi riski nedeniyle kullanılmaz.
Fentolamin testi sadece kalıcı hipertansiyonlu hastalarda çok nadir kullanılmalıdır.
5 mg IV fentolamin injeksiyonu sonrasında 5 – 10 dakika da tansiyonun düşmesi durumunda test pozitiftir.

TEDAVİ
Fonksiyone feokromasitomada medikal tedavinin amacı preoperatif hazırlıktır.
Fentolamin , Fenoksibenzamin - Adrenerjik reseptörleri bloke ederler.
Hastaya ameliyattan 1 hafta önce adrenerjik blokerler başlanır. Hastanın yeterli katekolamin sağlandığının en önemli göstergesi metanefrin düzeylerinin normale inmesidir.
Fentolamin 1 – 2 mg / kg / gün 4 çeşit dozda fentolamin hızlı blokaj için kullanılır.
Bloker olan propronalol da hastayı ameliyata hazırlamak için kullanılır. Taşikardiyi kontrol eder ve ? - blokere bağlı aritmileri düzeltmede kullanılır. Fakat rutin kullanılmaz. Genellikle ameliyatta kullanılır.
Nitroprusside, özellikle blokerlere refrakter hastalarda kullanılır.
- metilparatirozin (AMPT) - tirozin hidroksilazı inhibe ederek katekolamin sentezini azaltır. Alternatif preoperatif tedavi biçimi olarak sunulmaktadır.
Feokromasitomalı hastalar hipovolemiktir. Plasma volümleri % 15 azalmıştır. Bu hastalar bazal metabolik hızlarının yüksek olmasına bağlı olarak aynı zamanda katabolikdirler. Nutrisyonel destek gereklidir.
Feokromasitomalı çocuklarda bazal metabolizma hızı ve sirkülasyondaki katekolamin düzeyi yüksektir. Bu yüzden bu çocuklar genel anestezinin istenmeyen etkilerine çok açıktırlar.
Genel anestezinin indüksiyonu çok önemlidir :
Yetersiz sedasyon ? hipertansiyon.
Fazla ? - blokaj ? Hipotansiyon
Bu hastalardaki % 15 lik plasma volüm defisiti unutulmamalıdır.
Seçilmesi gereken anestetikler ;
Enflurane
İsoflurane
Enflurane myokardın eksojen katekolaminlerle duyarlı hale gelmesini önler. Ayrıca katekolamin salınımını stimule etmez.
Nondepolarizan, uzun etkili kas gevşeticisi olan pankronyum IV yoldan verilir. Süksinil kolin veya kürara daha üstündür.
Entübasyondan sonra anestezi nitroz oksid ve oksijenin metoksifloran ile verilmesiyle devam ettirilebilir.
Fentanil veya fentanil + droperidol , eğer ameliyatta ek analjezi gerekiyorsa verilebilir.
Halothan myokardı katekolaminlerin aritmik aktivitesine karşı duyarlı hale getirdiği için asla kullanılmamalıdır.
Çocuklardaki feokromasitomaların % 95 i abdominal yerleşimlidir. Çocukların çoğunda bilateral subkostal insizyon yeterlidir. Nazik disseksiyon, venöz drenajın hemen kontrolü ve minimal manuplasyon tümörün çıkarılırken aşırı katekolamin salgılamamasını sağlar.
Tüm adrenal çıkarılmalıdır. Feokromasitomalar nadiren komşu böbreğe de sıçrar. Bu durumda nefrektomi gereklidir. Kontralateral eksplorasyon hatta biyopsi bile şarttır.
Fakat ileri teknolojinin görüntülemede kullanılması sayesinde bazılarıda unilateral olgularda laparotomi yerine unilateral lomber kesiyi önermektedir.
Çapı 10 cm den küçük tümörler için laparoskopik adrenalektomi önerilmektedir.
Hastaların uzun süre katekolamine maruz kalmaları nedeniyle plazma volümleri % 15 kadar azalmıştır. Bu yüzden hipotansiyon riskine karşı plasma, albumin , kan veya elektrolit solüsyonları hazır bekletilmelidir.
Eğer her iki adrenalde çıkarılırsa veya karşı adrenal atrofik ise hemen IV glukokortikoid verilir. Operatif mortalite % 2 dir.
Postoperatif 2 – 3 gün içinde kan basıncı normale dönmezse ikinci bir tümör olasılığı yüksektir. İkinci bir feokromasitomaya bağlı yeniden hipertansiyon ortaya çıkması, genellikle ilk ameliyattan sonraki 5 yılda olur.
Feokromasitoma rezeksiyonu yapılan çocukların birkaç yıl süreyle 6 ayda bir kontrolü uygundur. (Kan basıncı ölçümü ve idrarda katekolamin düzeyleri).
Tümör rekürrensi riski familyal olgularda ve özellikle MEN tip 2 de yüksektir.
Malign feokromasitoma, olguların % 6 sında görülür. Genellikle uzak nonfonksiyone metastaz tespitiyle tanı konur. Histolojik özelliklerle değil metastaz yapıp yapmamasına göre benign / malign ayrımı yapılır.
Malign Feokromasitomada ;
Lokal eksizyon
Radyoterapi
Kemoterapi
Antiadrenerjikler ile uzun yıllar sürebile sempatik palyasyon sağlanabilir.
Metastatik feokromasitoma lezyonları en sık :
Kemik
Karaciğer
Lenf bezi
Akciğer
Beyin metastazları yaparlar.
MBIG düşük dozda tanısal amaçlı yüksek dozda terapötik amaçlı kullanılabilir.
Familyal olgularda . özellikle MEN tip 2 de, tümör rekürrensi riski yüksektir.