Tiroid paratiroid 2

HİPOTROİDİZM

1– KONJENİTAL :
Neonatal konjenital hipotroidizm nedenleri;
Sporadik troid disgenezi % 75
Troid enzim defekti % 10
Geçici hipotroidizm % 10
Hipotalamik hipofizer disfonksiyon % 5

2– TROİDİTLER:
Çocukluk çağı hipotroidizmi, bazı konjenital hastalıkların yanısıra;
Hashimoto hastalığı
Sistinozis
Endemik guatr
İyatrojenik nedenlerine bağlı olabilir.
Kuzey Amerikada 6 yaşın altındaki çocuklarda edinsel hipotroidizmin en sık nedeni Hashimoto hastalığı veya Kronik lenfositik troidit tir. Bu hastalık otoimmundür. Olgularda :
Antimikrozomal
Antitroglobulin otoantikorlar yüksektir.
Hem hücresel hemde humoral immünite, inflamatuar yanıtta rol oynar. Genetik ve çevresel etkenler Hashimoto hastalığında rol oynar.
Yüksek iyod tüketimi olan bölgelerde Hashimoto hastalığı insidansı yüksektir ve :
Gonadal disgenezis
Down sendromu
Klinefelter sendromu
Noonan sendromu ile birlikte sık görülür.
Hashimoto troiditi sıklıkla asemptomatik, yavaşça büyüyen ötroid bir guatr ile prezente olur. Hastalığın spektrumunda:
Hipotroid guatr
Tirotoksikoz
Nodüler guatr
Troid lenfoma (Nadiren). Bulunur.
Troid hormonu tedavisi ile guatr küçülür. Medikal tedaviye yanıt alınamıyorsa, guatr nedeni ile havayolu obstruksiyonu ortaya çıkıyorsa, yada soliter bir nodülün malign olup olmadığı anlaşılamıyorsa cerrahi tedaviye baş vurulur.

DEQUERVAİN TROİDİTİ (Subakut Troiditis):
Çocuklarda nadiren görülür. Troid bezi hassastır ve asimetrik olarak büyür. Yutkunurken ağrıya yol açar. Hastalık genellikle NSAID ile kontrol edilir. Nadiren steroid gerekebilir.

3– GUATR
Yiyeceklerde ve tuzda iyod alımının yaygınlaşması nedeniyle ABD de endemik guatr elimine olmuştur. Fakat endemik guatrın prevalansı gelişmekte olan ülkelerde hala yüksektir.
Guatr ve şiddetli sağırlığın birlikte olduğu Pendred sendromu önemlidir.

PENDRED’S SYNDROME (Guatr + Şiddetli sağırlık):
Bu sendromdaki guatr genellikle pubertede ortaya çıkar. Guatr nodüler yapıdadır. Mikroskopisinde papiller patern söz konusudur. Yanlışlıkla troidin papiller karsinomu olarak değerlendirilebilir.

HİPERTROİDİZM ? Graves Hast.:
Hipertroidizm (Tirotoksikoz) aşırı troid hormonu salınımının klinik manifestasyonudur.
Çocuklarda hipertroidinin başlıca nedeni, erişkinlerde olduğu gibi, Graves hastalığıdır. Graves hastalarının % 1 – 5 i çocuktur.
Pediatrik çocukluk troid hastalıklarının % 10 – 15 Graves hastalığıdır. Çocuklardaki tüm guatrların % 30 u Graves hastalığına bağlıdır. Graves hastalığı 3 yaşın altında pek görülmez.
Çocuklarda hipertroidizmin nedenleri :
Graves hastalığı (%30)
Plummer hastalığı (Nodül) (Otonom fonksiyone toksik nodül)
Toksik nodüler guatr
Hiperfonksiyone troid CA
McCune – Albright sendromlu çocuklarda da sıklıkla hipertroidi vardır.

GRAVES HASTALIĞI
Graves hastalığı otoimmün bir hastalıktır. Troid – stimulan immunglobulinlerin ve diğer doku – spesifik antikorların etkisine bağlı olarak klinik tablosu ortaya çıkar.
Graves hastalığının klinik manifestasyonları :
Guatr (%100)
Tirotoksikoz
Eksoltalmus
Pretibial miksödem
Tirotoksikozun sistemik manifestasyonları :
Isı (sıcak) intoleransı
Susama
İştah artışı
Kilo kaybı
Terleme
Çarpıntı
Tremor
Emosyonel labilite.
Guatr ile beraber T3 veya T4 düzeyi yüksek ise Graves tanısı yüksek ise Graves tanısı doğrulanır. (T3?)(T4?).
Troid sintigrafisi genellikle gerekksizdir. fakat radyoizotopun diffüz ve hızlı tutulumu graves için karakteristiktir. bu sintigrafik özellik ile graves hastalığı :
Hashimoto hastalığından
Toksik nodüler guatr dan ayrılır
Graves ? Diffüz
Hashimoto TNG ?
Nodüler?
İzotopun sintigrafik dağılımı.
Graves hastalığının tedavisi :
Antitroid ilaçlar (Thionamidler)
Radyoaktif iyodin
Troidektomi
Graves hastalıklı çocukların çoğu antitroid ilaçlar ile ;
Propitiyourasil (PTU)
Methimazol
Tedavi edilirler. Tedinin başlangıcından itibaren ötroid hale gelene kadar. 8 haftalık bir süre gereklidir. İdame tedavisi ise, hasta spontan remisyona girene kadar, 2 – 4 yıl devam eder.
Akut semptomları çok daha çabuk kontrol edebilmek için antitroid tedaviye ek olarak ? - Adrenerjik bloker (Propranolol) başlanabilir. Spontan remisyonla beraber guatr kaybolur.
Antitroid tedavisindeki hastaların 1 / 4 – 1 / 3 kadarında daha sonra radyoaktif iyot tedavisi yada cerrahi gerekmektedir.
İlaç tedavisinin başarısızlığının nedeni ilaç reaksiyonları ve nonkompliyans dır.
Drug toksisitesi % 15 hastada görülebilir :
Minör reaksiyonlar
Döküntü
Kaşıntı
Major reaksiyonlar
Granülositopeni (%0,5)
Trombositopeni
Eritema multiforme
Hepatik disfonksiyon
Her ne kadar hiçbir çalışmada radyoaktif iyoda bağlı kromozomal defekt yada artmış onkogenez bildirilmemiş ise de, radyoaktif iyot tedavisinin çocuklardaki kullanımı tartışmalıdır.
Ucuz ve kolaylığı nedeni ile erişkinde radyoaktif iyot tedavisi tercih edilir.
Tedavi edilen olguların % 70 inde 10 yıl içinde hipotroidizm gelişir.
Graves hastalığının cerrahi tedavisi öncesinde bir hazırlık dönemi gerekir. (6 hafta süreyle Thionamidler ve son 1 hafta propranolol) eğer ? - Adrenerjik bloker kullanılamıyorsa, ameliyat öncesi 2 hafta süreyle iyot kullanılmalıdır. Böylece troidin vaskülaritesi azaltılır. Troid fırtınasını önlemek için propranolol ameliyat sonrasında 1 hafta daha devam edilir.
Graves hastalığının cerrahi tedavisindeki geleneksel yaklaşım ; bilateral subtotal troidektomidir. Buradaki soru : rekürrent hipertroidi riskini ortadan kaldırmak için geride ne kadar troid dokusu kalmalıdır? (Her iki lobda 1 grama kadar troid dokusu kalabilir).
Alternatif olarak , Graves hastalığının cerrahi tedavisinde total yada totale yakın troidektomi öne sürülmüştür.
Graves hastalığında total yada subtotal troidektomi arasında tercih yapmak için 3 önemli prensibi göz önüne almak gerekir :
Kalıcı hipoparatroidizm ciddi bir problemdir.
Rekürrens hipertroidizmde istenmeyen bir sonuçtur. Bu sefer radtoaktif ilaç (ilaç) tedavisine başlamak gerekecektir.
Hipotroidizm ise artık bir komplikasyon olarak kabul edilmemektedir. Aksine çok kolay tedavi edilebilen bir sekeldir.
Bu nendenle ; Graves hastalığının cerrahi tedavisinde paratroidler korunabildiği sürece, total troidektomi uygun bir opsiyondur.
Eğer bir taraftaki paratroid korunamaz ise, bilateral subtotal troidektomi yada total lobektomi ve kontralateral subtotal lobektomi yapılabilir.
Rekürrensi önlemek için her iki lobdan geriye kalan troid dokusu 1 gram kadar olmalıdır.
Neonatal Graves hastalığı genellikle Gravesli annelerin gebeliklerinde olur. (Otoantikorların transplasental geçişi).

SOLİTER TROİD NODÜLÜ
Çocuklarda soliter troid nodülü veya adenomu, erişkine göre nadirdir
Çocukta ? %0,22 – 1,3(%1)
Erişkinde 30 – 60 yaş arasında % 4 oranında troid nodülü insidansı vardır.
Çoğu zaman fizik muayenede bu nodüllerin aslında :
Troid loblarından birinin asimetrik büyümesi
Multipl nodüller
Hashimoto hastalığındaki lobulasyonlar.
Servikal lenfadenopati
Tiroglossal dukt kisti
Ektopik lingual troid olduğu görülür. (Ayırıcı tanı)
Dermoid kist
Bir çocukta palpabl troid nodülü çok önemlidir. Çünkü % 25 – 55 oranında malignite riski vardır. Herne kadar çocuktaki troid nodüllerinin önemli bir kısmı malign ise de foliküler adenom yada kolloid kisti de sık görülür. Daha nadiren, Hürthle hücreli lezyonlar ve hatta medüller troid kanseri de soliter troid nodülü olarak karşımıza çıkabilir.
Anamnezde boyuna uygulanmış radyoterapi yada ailede MEN tip II öyküsü olması çok önemlidir.
Dikkatli bir muayenede nodülün troid karsinomu olup olmadığı analşılabilir. Troid karsinomunda nodül ile beraber % 70 olguda boynun alt kısmında LAP vardır. Bu tip hastalarda tanı çok açıktır. Cerrahi öncesi sadece FNA yapılması yeterlidir. Eğer nodül sert ve çevre dokulara yapışık ise malignite akla gelmelidir.
Serum T3, T4 ve TSH düzeylerinin tayini, soliter troid nodüllerinin tedavisinde çok önemli değişiklik yapmaz.
Troid sintigrafisi, soliter troid nodüllerinin incelenmesinde sıklıkla kullanılır. Bunun amacı nodülün izotopu konsantre edebilme kapasitesine göre “soğuk” veya “sıcak” sınıflama yapabilmektir.
“Soğuk” bir nodül benign bir foliküler adenom olabilir; fakat çocuklarda soğuk nodüllerin büyük bir kısmı karsinomdur. Eğer bir nodül sıcak vaya hiperfonksiyone ise sintigrafi spesifiktir. Tüm “sıcak” nodüller benigndir. Fakat istisnalar da vardır. Eğer sıcak nodül bir 99mTc sintigrafisi ise, sintigrafi 123I ile tekrar yapılmalıdır. Böylece nodülün fonksiyonel aktivitesi daha iyi değerlendirilir.
Soliter troid nodüllerinin değerlendirilmesinde USG nin sınırlı bir değeri vardır. USG ile nodülün kistik, solid veya mikst yapılı olup olmadığı anlaşılır.
Solid nodülün malign olma olasılığı daha yüksektir. (Her ne kadar çoğunlukla benign çıksa da).
Ayrıca kistik bir nodülün malignite olmayacağı yönünde bir garanti de yoktur.
Malign ve benign nodül ayrımı için troid hormonu supresyonu tedaviside söz konusudur. Birkaç ay içinde nodülün boyutu ? %50 küçüldüyse tedavi başarılıdır. Nodül benigndir. Fakat ?
Çocuklarda , histolojik tanı olmadan, troid supresif tedavi için uygun değildir. Çünkü ;
Çocuklarda palpabl troid nodülünün kaesinom olma insidansı yüksektir.
Erişkinlerdeki bir çalışmada, bu tip bir tedavinin 6 aylık bir sürede nodül boyutuna bir etkisi olamdığı saptanmıştır.
İyi farklılaşmış troid CA supresif tedaviye olumlu yanıt verebilir. Bu da definitif tanı ve tedaviyi geciktirir.
Troid supresif tedavi, histolojik tanı olmadan çocuklarda önerilmez.
İnce iğne aspirasyon biyopsisi (FNA), erişkindeki troid nodülünün incelenmesinde yaygın olarak kullanılmaktadır.
Deneyimli sitolojistlerin ellerinde yanlış – pozitif ve yanlış negatif sonuçlar düşük oranda kalmaktadır. FNA da papiller, medüller ve anaplastik karsinomların sitolojik görünümleri tipiktir. Fakat sitolojik çalışma ile foliküler yada Hürtle – cell kökenli benign ve malign olayların birbirinden ayrımı yapılamaz. Bu tümörlerin tanısı için cerrahi eksizyon ve kapsül yada vasküler invazyon tespiti gerekir (Frozen).
FNA nın diğer bir avantajıda kistik troid nodüllerinde terapötik olabilmesidir. Eğer aspirasyon sonrası nodül kaybolduysa, rekürrens olmaz.

TROİD KARSİNOMU
ABD de her yıl yaklaşık olarak 14.000 yeni troid kanseri olgusu görülmektedir. Fakat bunların sadece %3 ü çocuktur.
Troid kanseri çocuklarda 15 – 19 yaş grubunda görülür ve çoğunlukla papiller tip CA dır.