Solunum problemleri 1

HAVA YOLLARI VE AKCİĞERLERE BAĞLI SOLUNUM PROBLEMLERİ

ÜST HAVAYOLLARININ OBSTRUKSİYONU :
Kistler, nazal ensefalosel
Konjenital koanal atrezi
Tümörler
Dermoid
Teratom
Heterotropik beyin
Doğumdaki kompresyon yaralanması
Yenidoğanın ilk nefesi ağzın açılması ile alınır. 70 cmH2O değerine çıkan negatif plevral basınç bu nefesin alınmasını kolaylaştırır.
Daha sonra yenidoğan, özellikle uyurken, primer olarak burun deliklerinden nefes alır ve verir.
İlk nefes ağızdan
Diğerleri burundan oral soluma aylar içinde zamanla öğrenilen bir kavramdır.
Yenidoğan primer olarak nazal solunum yapar. Oral solunum yapamaz. Dolayısıyla yenidoğan nasal pasajda, nazofarenksde yada farekste obstruksiyon yapan lezyonlar asfiksiye yol açarlar.
Nazal ensefalosel
Heterotopik beyin dokusu
Tümörler (Dermoid, teratom)
Koanal atrezi (Bilateral)
Nazal pasajın kompresyon travması gibi patolojilerin hepsi yenidoğanda aynı bulguları verir.
Takipne
Retraksiyonlar
Suprasternal
İnterkostal
Subkostal özellikle inspiryumda görülür. Ekspiryum normaldir. Ağlama ve ses normaldir.

KOANAL ATREZİ
1/ 8000 Doğumda görülür. Erkeklerde 2 misli daha sıktır. % 70 Unilateraldir. Tek taraflı olguların 2 / 3 ünde sağdadır. 1 / 3 ü ise soldadır.
Posterior koana kapalıdır. % 10 olguda bir membranla kapalıdır. % 90 olguda ise sert damak (maksillanın embriyonik kemiksi lateral palatin prosesi) ile posterior vomer anormal bir şekilde birleşmiştir.
Bilateral koanal atrezi asfiksi nedenidir. Çünkü tüm yenidoğanlar burundan solurlar. Zor nefes alan bebek ağlayınca, ağızdan nefes alarak rahatlar. Uykuya dalınca ağız yeniden kapanacağı için yeniden sorunlar başlar. Başını ve boynunu ekstansiyonda tutar.
Beslenme sorunlara yol açar. Emme sürekli olarak ağlama ve aspirasyon atakları ile bölünür.
Koanal atreziye eşlik eden anomaliler :
Kraniyofasiyal bozukluklar (Treacher – Collins send.)
Özofagus atrezisi
Konjenital kalp lezyonları
Charge birlikteliği
Coloboma
Heart disease
Atresia of Choanae
Retarded Growth
Genital anomalies
Ear deformities
Lateral kafa grafisi (direkt ve / veya kontrastlı) yada tomografi ile tanı doğrulanır.

MANDİBULOFASİYAL DİSOSTOZLAR VE MİKROGNATİ:
Treacher Collins send.
Crouzon send
Apert send.
Pierre – Robin sekansı
Mandibulofasiyal disostozlarda nazal, faringeal ve işitme yolları dardır. Hipoplastik maksilla , zigoma ve mandibula ile karakterizedir. Sağırlık yaygındır.
Pierre – Robin Sekansı: (Triad)
Mikrognati
Glossoptosis
Yarık damak
Hipoplazik mandibula ufalmıştır. (Mikrognati). Dolayısıyla normal boyuttaki dil posteriora doğru düşer. (Glossoptosiz) ve glottisi kapatır.
% 10 olguda komplet yarık damak bulunur. % 70 olguda inkomplet yarık damak bulunur. % 20 olguda damak normaldir.
% 20 olguda konjenital kalp anomalisi vardır:
Fallot Tetralojisi
VSD , ASD
Aort koarktasyonu
PDA
Ek oküler anomaliler:
Esotropia
Glokom
Retinal detaçman (dekolman)
Mobius sendromu
Eğer ölüm asfiksiden olmasa bile , hastaların mortalitesi yine yüksektir. (%20). Mortalite genellikle veya aspirasyon pnömonisinden olmaktadır.
Pierre – Robin sekanslı hastalarda yarık damağı olmayan hastalardaki mortalite en yüksektir. Muhtemelen damaktaki yarık havayolunun tam olarak kapanmasını engellemektedir.
Bu hastalarda görülen mental retartasyon muhtemelen tekrarlayan hipoksik episodlara bağlıdır.
Olguların çoğu dilin öne doğru gelmesini sağlayan prone (yüzüstü) pozisyonunda tutulurlar.
Belirgin havayolu tıkanıklığında trakeostomi morbidite ve mortaliteyi belirgin azaltır. Beslenmeyi kolaylaştırmak için gastrostomi açılabilir. Zamanla çocuk dilini larenksten uzak tutmasını öğrenecektir.

ORAL KAVİTE
MAKROGLOSSİ:
Musküler hipertrofi (Beckwith – Wiedemann send)
Tümörler
Lenfanjiyoma
Hemanjiyolenfanjiyoma
Hemanjiyoperisitoma
Nörofibromatozis
İntestinal duplikasyon
Farenksin kistleri ve tümörleri ;
Tiroglossal duktus kisti
Aberrant tiroid
Lenfanjiyoma
Hemanjiyoperisitoma
Teratom
Rabdomyosarkom
Makroglossi musküler hiperplazi ve hipertrofiye bağlı olabilir. Veya ;
Lenfanjiyoma
Hemanjiyolenfanjiyoma
Hemanjiyoperisitoma
Nörofibromatosis
İntestinal duplikasyon gibi diffüz tutulum söz konusudur.
Beckwith – Wiedeman send :
Omfalosel veya umblikal herni
Viseromegali
Böbrek
Pankreas
Adrenal
Karaciğer
Somatik gigantizm
Hemihipertrofi
Hipoglisemi
Musküler hipertrofi bu sendromun bir parçasıdır.
Down sendromlu ve prenatal hipotiroidili (kretenizmli) çocuklarda makroglossi söz konusudur. Havayolunda obstruksiyona yol açar.
Şiddetli olgularda dil boyutlarında cerrahi girişim ile redüksiyon yapılabilir. (Dilin lateral kenarlarından longitudinal wedge eksizyon yapılabilir)
Geniş kalın bir dilin ortasından eşkenar dörtgen şeklinde bir segment çıkarılır. Çok uzun bir dilin ucu ve foramen çekuma doğru triangular kısmı çıkarılır. Eksizyonun N. Hipoglossus ve lingual damarlara zarar vermemesi gereklidir.
Yenidoğandaki havayolu obstruksiyonu farenksi tıkayan kistlerden ve diğer tümörlerden oluşabilir. Ses normaldir ve ekspirasyonda direnç fazla değildir. Bu tümörler dil kökünden yada farenksden protrude olabilirler. Fareknsin veya submandibular boşluğun duvarından çıkarak havayolua ekstrensek olabilirler. (Dermoid veya Brankiyojenik kistler).
Troid anomalisi sonucunda ortaya çıkan tiroglossal kanal kisti yada lingual tiroid glottisi kapatacak kadar büyük olabilir.
Yenidoğanda dilden, nazofarenksten ve farenksten çıkan diğer tümörler ;
Hemanjiyom
Lenfanjiyom
Enterik duplikasyon
Koristoma
Teratom
Hemanjiyoperisitom,
Ensefalosel
Heterotopik beyin dokusu.

BOYUN:
Konjenital guatr
Servikal timik kist
Tümörler (Kistik higroma)
Hemanjiyom
Lenfanjiyom
Teratom
Larenks ve trakeal boyundaki kist ve tümörlere bağlı olarak ekstrensek basıya uğrarlar. En sık rastlanılan tümörler :
Hemanjiyon ve lenfanjiyom
Kistik higroma dır.
Ayrıca :
Teratomlar
Enterik duplikasyonlar
Lateral servikal yada servikal timik kistler.
3. Brankiyal poş kistleri havayolu obstruksiyonuna yol açabilir.
Asfiksiye neden olan nadir bir antite de konjenital guatr dır (Hiper veya hipotroidi ile olabilir).
İyot alımının fazlalığına yada Graves hastalıklı annelerin bebeklerinde görülür.
Hemanjiyom submukozal olarak ilerleyip, uzun süre bulgu vermeyebilir. Hemanjiyomlar larenksin en sık rastlanılan tümörleridir ve genellikle subglottik alanda ortaya çıkarlar. Hemanjiyomlar zamanla involüsyona uğrarlar. Bu nedenle acil eksizyona gerek yoktur.

LARENKS
Atrezi
Web
Laringomalazi
Subglottik stenoz
5) Gevşek , fazla mukoza
6) Kistler ve laringosel
7) Vokal kord paralizisi
8) Laringotrakeoözofagiyal kleft
Tümörler
Hemanjiyom (En sık)
Lenfanjiyom
Nörofibromatozis
Gerçek larenks atrezisinde lümen bir kıkırdak ile tıkanmıştır. Bu tıkanıklık akciğer sıvısının evakuasyonunu önlediği için, akciğerler aşırı distansiyona uğrar. Hidrops fetalis gelişir ve fetus ölür.
Laringeal atrezili yaşayan bebeklerin aslında laringeal stenozu olduğu gösterilmiştir. Bı stenozda kıkırdak tıkacın posterior kısmında değişik büyüklükte bir açıklık, trakea ve farenks arasında bulunmaktadır. Bu açıklık sıvı geçişi için yeterlidir. Fakat doğumdan sonra nefes almada yetersiz kalmaktadır.
Laringeal atrezili bebek doğumdan hemen sonra ;
Siyanoz
Nefes alma çabası
Şiddetli retraksiyonlar
Ağlama sesinin olmaması ile tanınır.
Acil trakeostomi açılmalıdır. Yada 18 G branül trakeaya saplanmalıdır
Laringeal webler genellikle vokal kordların anterior komissürlerinde olurlar. Webler ayrıca Aritenoidler arasında da olabilirler.
Vokal kordların altındaki webler genellikle subglottik stenoz ile birliktedirler.
Laringomalazili, larenksi en sık etkileyen anomalidir. Laringomalazi ve gevşek (fazlalık) mukoza kıvrımı inspiryumda stridor ile kendini gösterir. Retraksiyonlar vardır. Çocuğun ekspiryumu normaldir. Normal sesi ve ağlaması vardır. Laringomalazide uzamış omega şeklinde epiglottitits mevcuttur.
(Omege Epiglot = Laringomalazi).
Arye epiglottik kıvrımlar gevşektir. Bu kıvrımlar ve aritenoidler inspiryumda lümen içine çekilirler. Olguların çoğunda tedavi gerekmez ve 2 – 3 yıl içinde spontan rezolüsyon görülür. Şiddetli obstruksiyon durumlarında trakeostomi gerekebilir.
Subglottik stenoz konjenital veya edinsel olabilir. Edinsel subglottik stenoz uzun süreli entübasyona (geniş tüp, kaflı tüp) bağlı olarak mukoza iskemisinin yol açtığı krikoid halkanın sikatrizan darlığıdır. Fiks darlık hem inspiryumda hemde ekspiryumda stridora yol açar. Ses fısıltı gibidir. Bronkoskopi tanısaldır.
Laringeal kistler ve laringosel, larinksin sakkulalarından gelişirler. İnspiratuar ve ekspiratuar stridor ve kısık ses olur.

LARİNGEAL KLEFT:
Laringeal kleft ve laringotrakeoözofagiyal kleft aspirasyona ve bunun yol açtığı havayolu obstruksiyonuna neden olurlar. Bu yenidoğanların aralıklı öksürük, boğulma , stridor, siyanoz ve aspirasyon pnömonisi episodları olur. Semptomların şiddeti kleftin uzunluğu ile orantılıdır. Kleft % 50 olguda posterior larenkstedir. % 25 olguda proksimal trakeaya uzar. % 25 olguda ise tüm larenks ve trakea yarıktır.
Laringeal kleftin sınıfladırılması (Dubois) :
Tip I : Kleft, interaritenoid membran ile sınırlı. Krıkoid kartilajı tutmuyor.
Tip II : Kleft, krikoid oluşumu etkiliyor.
Tip III : Kleft, servikal trakeada sınırlı.
Tip IV : Kleft, intratorasik olarak uzayarak karinaya ve bronşlara dek ulaşıyor.
% 50 olguda özofagus atrezisi ve / veya TÖF eşlik eder.
% 10 – 30 olguda kardiyovasküler anomaliler eşlik eder.
Polihidramnios ve prematürite sık görülür.
VACTERL birlikteliği ve mikrogastri ve diğer bazı anomaliler sıktır.

VACTERL:
Vertebral
Anal
Cardiac
Traheal
Esophageal
Renal
Limb Anomalileri.
Endotrakeal tüpün sürekli olarak özofagusa takılması trakeaya yerleştirilmemesi tanı koydurur.
Laringoskopi, bronkoskopi ve özofagoskopi gibi işlemler ile tanısal prosedür tamamlanır.
Beslenmeyi sağlayabilmek için Gastrostomi açılır. Böylece aspirasyon riski azaltılır. Gastroözofagiyal reflü sık olduğu için fundoplikasyon ciddi biçimde düşünülmelidir.
Mikrogastrisi olanlarda önce bir jejunum ansı Roux – En – Y şeklinde mideye anastomoz edilerek kapasitesi arttırılır. Sonra fundoplikasyon yapılır. Onarım sonrası dikiş hattının ayrılması % 50 olguda söz konusudur.
Cerrahi girişim sonrası çoğu olguya trakeostomi açılır.

VOKAL KORD PARALİZİSİ
Edinsel veya konjenital olabilir. Vokal kord paralizis yenidoğanda havayolu obstruksiyonuna yol açan laringeal nedenlerden 2. en sık görülen nedendir.
Kojenital vokal kord paralizisi, Arnold – Chiari malformasyonu gibi, diğer MSS anomalileri ile birliktedir. Edinsel paralizi , doğum travması sonrasında görülür ve genellikle brakiyal pleksus felçiyle birliktedir.