Solunum problemleri 3

HAVA YOLLARI VE AKCİĞERLERE BAĞLI SOLUNUM PROBLEMLERİ

KONJENİTAL TRAKEAL VE BRONŞİYAL STENOZLAR:
Konjenital trakeal stenoz trakeanın herhangi bir yerindeki fokal segmental kısa bir daralma olarak görülür.
Darlık bazen tüm trakea boyunca olabilir. Darlığın şekilleri :
% 47 kum saati (Hour Glass)
% 33 huni biçiminde (Funnel)
% 20 tüm trakeanın generalize hipoplazisi.
Olguların % 50 sinde konjenital stenoz trakeanın % 50 sini kapsamaktadır.
Kısa stenotik segmentlerin nedeni genellikle submukozanın fibrotik bir dokuyla kalınlaşmasıdır.
Uzun stenotik segmentlerin nedeni trakeal kıkırdakların atnalı gibi değilde halka şeklinde çepeçevre olmasıdır. Dolayısıyla posteriordaki membranöz kısım yoktur. Komple trakeal halkalardaki darlık 3 – 4 halka boyunca sürebilir. Bazı olgularda krikoidden karinaya dek tüm trakea stenotiktir.
Özellikle kraniyofasiyal dizostozlu çocuklarda (Crouzon send. , Pfeiffer send) özel bir trakeal stenoz şekli söz konusudur. Burada tüm duvar çepeçevre kıkırdak yapısındadır. Halka yoktur. Bronşlar normal yada stenotik olabilirler.
Bronş anomalileri sıktır. 1 / 3 olguda sağ üst lobun bronşu trakeadan ayrı olarak çıkar.
% 10 olguda ise sağ akciğer hipoplazisi eşlik eder.
Bridging Bronchus (Wells) sağ alt lobun bronşu, sol ana bronştan çıkar. Dolayısıyla mediasteni bir köprü gibi geçer.
Wells ayrıca bu anomaliyi :
Karinanın yerine göre (T4 – 5 veya T6 – 7).
Anormal sol pulmoner arter sling i olup olmamasına göre sınıflamıştır.
Tip A (1 – 2 – 3)
Tip B (1 – 2 – 3) Wells sınıflaması.
Konjenital trakeal stenozlu hastaların 1 / 3 ünde anormal sol pulmoner arter sling i söz konusudur.
Anormal sol pulmoner arter sling li olguların ise 1 / 2 sinde trakeal stenoza rastlanılır.

TRAKEAL STENOZ
Segmental (< % 50) % 50 den az.
Komplet halka
İnkomplet halka.
Elonge (> % 50) % 50 den fazla.
Komplet halka
İnkomplet halka
Hastanın entübe edilememesi tanıda önemlidir.
Semptomlar doğumdan hemen sonra yada bir süre sonra başlayabilir.
Fikse havayolu obstruksiyonuna bağlı olarak stridor ve wheezing hem inspiryumdadır, hemde ekspiryumdadır.

TANISAL GİRİŞİMLER :
Direk akciğer grafisi
Baryumlu özofagogram
Toraks BT
İnspiryum – ekspiryum, Flow – volume eğrileri
Ekokardiyografi
Anjiyografi
Bronkoskopi
Bronkografi.
Direk grafi ilk yöntem olmalıdır.
Magnifikasyon
Filtre
Yüksek kilovoltaj ile çekilir.
Trakea lümenindeki daralma görülebilir
Akciğerler amfizematözdür (Hiperinflasyon).
Diyaframlar düzleşmiştir.
Ekokardiyografi ile anormal aortik ark yada pulmoner arter ve eşlik eden intrakardiyak defektler tanınabilir.
Tanıda en yararlı yöntem bronkoskopidir.
Stenozun tipine göre (Segmental / Elonge) yapılarak cerrahi işleme karar verilir.
Trakeal stenozda cerrahi seçenekler 4 tanedir :
Balon dilatasyon (kısa)
Stenotik segmentin rezeksiyonu ve anastomozu (kısa)
Longitudinal trakeal insizyon ve greft konulması (uzun)
Slide trakeoplasti (uzun)
Segmental stenozlarda rezeksiyon + anastomoz en iyi sonuç veren yöntemdir.
Trakeal uzunluğun % 50 si güvenle rezeke edilip geri kalan uçlar anastomoz yapılabilir.
Elonge stenozlarda, longitudinal insziyon ve greft konması yapılır.
Cerrahi girişimler median sternotomi ile yapılır.

TRAKEAL VE BRONŞİYAL MALAZİ
Trakeobronşiyal malazinin 3 büyük kategorisi vardır.
A) Anormal Gelişim
kıkırdak halkaların yokluğu
kıkırdak halkaların şekil bozukluğu ve TÖF
B) Primer İdiopatik Malazi
Bağ dokusu displazisi ile birlikte kıkırdak halkaların aşırı yumuşaklığı
Opitz Sendromu
Conradi sendromu
Larsen sendromu
C) Sekonder malazi
Bronkopulmoner displazi ile birlikte uzamış barotravma
Aortik ark anomalisi veya mediastinal kitleye bağlı kompresyon / Distorsiyon
Posttravmatik
Trakea ve bronşların kıkırdak halkaları anormal derecede yumuşak ve pliabledir. Bazen konfigürasyon anomalisi söz konusudur.
Eğer trakeanın ekstratorasik kısmı etkilendiyse, kollapa inspiryumda olur. Kollapsa bağlı olarak inspiratuar bir stridor ve retraksiyonlar ortaya çıkar.
Eğer intratorasik trakea etkilendiyse, kollaps ekspiryumda olur. Ekspiryum uzamıştır. Ekspiratuar stridor yada wheezing sıktır.
Trakeomalazinin özel bir formu TÖF ile birliktedir. Trakeanın membranöz kısmı çok genişlemiştir. Trakeanın kesiti D harfi biçimindedir.
Trakeomalazili bir çok çocukta cerrahi girişime gerek yoktur. Çocuk büyüdükçe havayolunda yeterli rijidite sağlanabilir. Bu yaklaşık 2 yıl sürer.
Şiddetli trakeobronşiyal malazide cerrahi endikasyon vardır. Bunlar :
Dying spels (yaşamı tehtid eden apne atakları)
Rekürran pulmoner infeksiyonlar.
Ekstübe edilememek
Dying spels özellikle ÖA + TÖF lü çocuklarda söz konusudur. (Çocuk beslendiği zaman anastomozun proksimallideki özofagus dilate olarak trakeaya bası yapar).
1 yıl içinde 3 defa pnömoni geçirilmesi durumunda ciddi malazi vardır.
Cerrahi tedavi seçenekleri :
Trakeostomi
Malazik trakeal / bronşiyal segmentin çıkarılması
Havayolu internal yada eksternal destek (stent)
Aortopeksi
Trakeostomi servikal trakea etkilendiyse yada trakeal tutulum çok yaygınsa (bronşa kadar) endike olabilir.
Eğer kısa bir segmentte deforme kıkırdak halkalar varsa rezeksiyon + anastomoz yapılabilir. (Sleeve resection) Özellikle ;
Özofagus atrezili çocukts görülen trakeomalazide
Çift aortik ark basısına bağlı trakeomalazide
İnnominate arterin anormal orijine bağlı trakemalazide
Aortopeksi seçilmesi gereken cerrahi tedavi biçimidir.
Bazı cerrahlar aortopeksi ile diğer tip trakeomalazilerden de olumlu sonuçlar almışlardır.
Sol torakotomi 3. interkostal aralıktan yaplır. Timusun sol lobu çıkarılır. Aortun önündeki perikard açılır. 3/0 Emilmeyen dikişler ile aorta ve innominate arterin adventisyaları sternuma dikilir (asılır).