Solunum problemleri 4

HAVA YOLLARI VE AKCİĞERLERE BAĞLI SOLUNUM PROBLEMLERİ

MEDİASTENİN KİSTLERİ VE TÜMÖRLERİ
Bronkojenik kist
Özofagiyal duplikasyon
Hemanjiyoma
Lenfanjiyoma
Teratoma
Timik hipertrofi.
Mediastinal kitleler trakeaya bası yaparak trakeomalaziye solunum sıkıntısına neden olabilirler.
Anterior mediastinal kitleler ;
Teratom
Timik lezyonlar
Lenfoma olabilirler.
Teratom ayrıca orta ve arka mediastende de ortaya çıkabilir.
Timoma yenidoğanda henüz bildirilmemeiştir. Timusun kistleri ve hipertrofisi solunum sıkıntısına yol açabilir.
Orta mediastende ; LAP özellikle büyük çocukta kitle etkisi yaparak solunum sıkıntısına yol açabilir. LAP yenidoğanda nadirdir. Yenidoğanda bronkojenik ve özofagus duplikasyon kistleri havayolu obstruksiyonuna yol açabilirler.
Arka mediasten kitleleri ; genellikle nörobalstoma veya gangliyonöroblastomadır. Fakat nöroenterik kistler, özofagiyal duplikasyonları ve bronkojenik kistler de görülebilirler.
Anterior meningosel de posterior mediasten kitleleri içinde unutulmamalıdır :
Hemanjiyom
Lenfanjiyom
Kistik higroma gibi.
Vasküler tümörler mediastenin herhangi bir komparetmanında görülebilirler.
Göğüs duvarı tümörleri ve malformasyonları
Jeune sendromu
Osteodisplazi
Benign mezenkimatöz kondroma yenidoğanda solunum sıkıntısına yol açarlar.

LOBAR AMFİZEM
Akciğerlerin bir lobunun yada bir segmentinin hava boşluklarının aşırı genişlemesine lobar amfizem denir.
En az 5 durum lobar amfizeme yol açar :
İntrensek bronşiyal obstruksiyon
Ekstrensek bronşiyal kompresyon
Alveolar fibrozis
Fokal pulmoner hipoplazi
Fokal pulmoner alveolar hiperplazi veya polialveolar lob.
% 35 olguda intrensek bronşiyal obstruksiyon söz konusudur. (Anormal bronş kartilajına yada bronkomalaziye bağlı).
Bronş mukozası fazlalığı
Bronşta mukus tıkacı
Bronş torsiyonu
Bronşiyal atrezi lobar amfizeme yol açabilen intrensek nedenlerdir.
% 15 olguda ise kalbin yada büyük damarların basısına bağlı oluşan lober amfizem söz konusudur.
Diğer ekstrensek nedenler :
Bronkojenik kistler ve
Lenfadenopati dir.
Bronşiyal atrezi gibi tam bronşiyal obstruksiyonlarda, kohn porlarından gerçekleşen kollateral ventilasyon sayesinde akciğerde hava distansiyonu ve lobar amfizem oluşur.
Alveolar septal fibroz doğumsal yada edinsel olabilir. Alveoller hasarlanır. Lobar amfizem oluşur.
Lobar amfizem, normalden daha az bronşiyal dalların gelişmesi durumunda da oluşabilir. Tutulan lob hiperlusenttir. Her asinus için alveol sayısı normaldir. Fakat total alveol sayısı çok azalmıştır. Bu tip amfizemde alveol aşırı distansiyonu havanın içeride kalmasına bağlıdır. Akciğer hipoplastik olduğu için, mediastinal kayma olmaz.
Lobar veya segmental amfizem alveol hiperplazisinden yada polialvolar olbdan olabilir.
Lobar amfizem olgularının 1 / 3 ünde polialveolar lob söz konusudur. Bronşiyal dalların sayısı normaldir. Fakat her asinüsdeki alveol sayısı normalin 3 – 5 mislidir. Lobar amfizem erkeklerde 3 kat daha fazla görülür. Akciğer grafisinde akciğer alanları aşırı genişlemiş ve hiperlusenttir. Mediasten karşıya kayar. Amfizematöz segment, kontralateral toraksa herniye olabilir. Etkilenen taraftaki diyafragma depresedir.
Lobar amfizemin yerleşimi :
Sol üst lob ? % 42
Sağ üst lob ? % 21
Sağ orta lob ? % 35
Sol ve sağ alt loblar ? % 1.
Lobar amfizemin ayırıcı tanısı :
Pnömotoraks
Kistik adenoid malformasyon
Pnömatosel
Atelektaziye bağlı kompansatuar amfizem (kontralateral).
Radyografiye ek olarak ventilasyon – perfüzyon akciğer sintigrafisi istenebilir.
% 14 olguda kardiyak anomali olduğu için ekokardiyografi yapılır. Bronkoskopi ile yabancı cisim gibi intrensek etkenler ortaya konabilir.

BRONKOPULMONER ÖNBARSAK MALFORMASYONLARI
Bronkojenik kistler
Pulmoner sekestrasyonlar
Kistik adenoid malformasyon
4 – 5 haftada (4 – 5 mm embriyo) trakeobronşiyal ağaç, önbarsaktan gelişir. (Hemen brankiyal aparatın kaudalinmde). Ön barsak uzadıkça bazı hücreler akciğer tomurcuğundan ayrılıp, gelişen özofagus boyunca kaudale doğru ilerlerler. Bu ektopik hücrelerden :
Bronkojenik kistler
Pulmoner sekestrasyon
Kistik adenoid malformasyon ortaya çıkar.

BRONKOJENİK KİSTLER
Bronkojenik kistler küboidal veya kolumnar silyalı epitel ve mukus bezleri ile döşelidirler. Bu kistler yenidoğan döneminden ileri yaşlara kadar herhangi bir dönemde tanınabilirler.
Sağ ve sol akciğer tercihi yapmazlar. Genellikle rutin grafide insidental olarak bulunurlar. İnfekte kistler akciğer absesi ile karışabilirler.
Bronkojenik kistlerden adeno CA yada Rabdomyosarkom gibi malignite gelişimi bildirilmiştir.
Mediastinal ? Enükleasyon
İntraparenkimal ? Segmentektomi , lobektomi.

PULMONER SEKESTRASYON
Pulmoner sekestrasyonlar :
Kan akımını anormal bir sistemik arterden alan
Normal trakeobronşiyal ağaç ile herhangi bir ilişkisi olmayan akciğer malformasyonlarıdır.
İki tip sekestrasyon vardır :
İntralobar (daha sık) 2 / 3
Ekstralobar (daha az) 1 / 3
İntralober sekestrasyonlar normal akciğer dokusunun içindedir.
Ekstralober sekestrasyonlar normal akciğerden tamamen ayrıdır. Bilateral sekestrasyon bildirilmiştir.
İntralober sekestrasyonlar alt lobların medial bazal veya posteior bazal segmentlerinde yerleşirler. % 15 olguda üst loblarda da olabilirler. Bunların 2 / 3 sol akciğerdedir. Erkek / kız oranı = 1,5 / 1 dir. Ek anomali alışılmadıktır. Anormal sistemik kan akımı % 85 diyafram altından % 15 diyafram üstünden aortadan gelir. % 20 olguda birden fazla arter vardır.
Ekstralober sekestrasyonlar erkeklerde 3 kat fazladır. Sol tarafta 3 misli daha sık görülürler.
% 40 olguda multipl diğer anomaliler eşlik edebilir. % 30 olguda aynı tarafta posterolateral diayfragmatik herni yada evantrasyon söz konusudur. Ayrıca ;
Pektus deformitesi
Perikardiyal defekt
A – V fistül
Enterik duplikasyon
Konjenital kalp hast.
Eşlik edebilir.
Ekstralober sekestrasyon nadiren tedaviye gereksinim duyurur.
Komunikan sekestrasyon akciğer sekestrasyonlarının mide veya özofagus ile ilişkili olmasıdır.

KİSTİK ADENOMATÖZ MALFORMASYON (CAM)
Bu konjenital akciğer anomalisi birbiri ile ilişkili olan yada olmayan kistler topluluğu ile karakterizedir. Kistler silyalı küboidal veya pseudo çok katlı kolumnar epitel ile döşelidir.
Stocker 3 tip tarif etmiştir :
Tip 1 : (Makrokist) Birkaç büyük kistten oluşur. Kalın musküler bir kist duvarı vardır.
Tip 2 : (Ara form) Birçok küçük kistten oluşur. Kist duvarı çok incedir.
Tip 3 : (Mikrokist) Bir lobun tamamını kaplayan sert bir kitle şeklindedir.
Çoğu otörde patolojiyi 2 ye ayırır :
Makrokistik % 60
Mikrokistik % 40
% 51 Sol akciğer
% 35 Sağ akciğer
% 14 Bilateral. ? Solda daha sık
Sol alt lob ? %25
Sol üst lob ? %20
Sağ alt lob ? % 19
Sağ üst lob ? % 10 Alt / üst loblar eşit.
% 20 olguda ek anomali :
Reanal agenezis / disgenezis
İntestinal atrezi
İmperfore anüs
Diyafragma hernisi
Kardiyak anomali
% 45 fetusta hidrops gelişir. Fetal ve postnatal mortalite % 68 – 89 arasındadır. Hidrops yoksa mortalite % 10 dur. Polihidramnios ve hidrops genellikle birliktedir. Sadece polihidramnios varlığında mortalite % 50 dir.
Lezyonlar prekanserözdür. Rabdomyosarkom ve karsinom gelişimleri bildirilmiştir. Büyük kistler inutero aspire edilebilir ama tekrarlarlar. Kistoamniotik şant uygulanabilir.
Tanıda PA akciğer grafisi ve Doppler USG ile anormal kan akımının gösterilmesi yeterlidir. BT ve MRI yararlı olabilir.
Definitif tedavisi ise lobektomidir. Ameliyat sonrası geri kalan akciğerin ne kadar hipoplazik olduğu prognozu belirler. Mortalite % 26.
% 26 olguda ise ameliyat gerekmemiş.
Asemptomatik olgularda kistler muhtemelen zaman içinde infekte olurlar.

PULMONER LEZYONLAR
Agenezis
Hipoplazi
Bronkomalazi
Konj. Lobar amfizem
Kistik adenomatoid malformasyon
Akciğer seksetrasyonu
Tümörler
Mekonyum aspirasyonu
Atelektazi
Barotravma
Pnömotoraks
Pnömomediastinum
Hemoraji
Hyalin membran hast.

DAMAR ANOMALİLERİ
Pulmoner arter yokluğu
Aberran sol pulmoner arter (sling)
Aortik ark anomalisi
Pulmoner lenfanjiektazi

DİYAFRAGMA
Konjenital diayfragmatik herni
Evantrasyon
N. Phrenicus paralizisi
Aksesuar diyafragma.