Rabdomyosarkom 3

TEDAVİ
Cerrahi
Kemoterapi
Radyoterapi

CERRAHİ
RMS un cerrahi tedavisinde primer tümörün ve onu çevreleyen normal dokunun komple rezeksiyonu esas alınır. Bu protokol uygulanırken organ fonksiyonlarının korunmasına ve kozmetiğe mümkün olduğunca önem verilir.
RMS lu hastaların tedavisinde “Debulking” prosedürlerinin yeri yoktur.
Parsiyel veya marjinal rezeksiyon yapmaktan kaçınılmalıdır. Onun yerine biyopsi ve neoadjuvan kemoterapi yapılıp sonrasında sekonder operasyon tercih edilmelidir. Eksizyon sonrasında gross yada mikroskopik rezidüel tümör bırakılmamalıdır.
RMS da biyopsi materyali almak için açık biyopsi tercih edilmelidir. İğne biyopsisi veya ince iğne aspirasyon biyopsisi cerrahi olarak daha emin olduğu düşünülen seçilmiş olgulara saklanır. Paratestiküler RMS da retroperitoneal lenf nodu biyopsisi, inkomplet rezeke edilen tümörlerde önerilmektedir.
Baş ve boyun RMS da eğer klinik olarak lenf nodu tutulumuna ait bir belirti yoksa rutin lenf bezi incelemesine gerek yoktur.

PRİMER REZEKSİYON
Eğer ilk cerrahi prosedür sonrasında Gross yada mikroskopik rezidüel tümör geride kalırsa
Yada, yeterli normal doku (marjin) çıkarılıp çıkarılmadığı şüpheli ise, pre – adjuvan re – eksizyon önerilir. Bu yaklaşım özellikle ekstremite ve gövde tümörlerinde geçerlidir.
Eğer ameliyat öncesinde tümörün malign olmadığı düşünüldüyse fakat cerrahi sınırlar negatif geldiyse primer re – eksizyon yeniden yapılmalıdır.

“SECOND LOOK” CERRAHİ
Tedaviye inkomplet yanıt veren hastalarda “Second – Look” operasyon önerilmektedir. Radyolojik incelemeler ile her zaman tümörün tedaviye ne kadar yanıt verdiğini anlamak mümkün olmayabilir. Second Look cerrahi , ile tam yanıt alınamayan hastalarda geride kalan tümörün çıkarılmasıyla tam yanıt grubuna dönüşüm sağlanabilir.
Second Look Cerrahi
1 – Stage IV hastalarda
2 – Baş – boyun tümörlerinde uygun değildir. Fakat gövde ve ekstremite tümörlerinde uygundur.

KEMOTERAPİ
RMS lu hastalarda adjuvan veya neoadjuvan kemoterapi ile hastalığın lokal kontrolü ve sağ kalım oranı belirgin derecede düzelir. Bu yüzden tüm hastalara tanıdan hemen sonra kombinasyon kemoterapisi uygulanmalıdır. Kemoterapi mikroskopik hastalığı eradike eder ve nonrezektabl tümörlerin boyutunun küçülmesi sağlayarak onların rezektabl hale gelmesine neden olur..
RMS da etkili kemoterapötikler :
Vinkristin
Aktinomisin – D
Siklofosfamid
Doksorubisin
İfosfamid
Etoposid
Sisplatin
Karboplatin
Melfalan
Metotreksat
Dakarbazin
Mitomisin – C
RMS da standart terapi (İleri vakalar hariç) VAC terapisidir :
Vinkristin
Aktinomisin – D
Siklofosfamid
En sık kullanılan rejimler :
İntensive VA
Pulsed VAC
Doksorubisin ile Aktinomisin – D yer değiştirirse yada VAC tedavisine Doksorubisin de eklenirse tedavide her hangi bir olumlu etki olmaz.
İlerlemiş hastalıkta tedaviye İfosfamid ve Etoposid eklenmesi etkilidir. Protokoller :
Karboplatin , Adriamisin , İfosfamid , Aktinomisin – D
İfosfamid , Vinkristin , Aktinomisin – D
Nonalveolar RMS da Grup I ve II hastalarda intensive VA tedavisi etkilidir.
Grup III ve IV hastalarda ise pulse VAC kullanılır.
Son yıllarda, yüksek dozda Siklofosfamid, üroprotektif ajan Mesna ile birlikte verilerek kullanılabilir.
Çok yoğun preoperatif kemoterapi programlarından sonra bir “Rescue” prosedürü olarak kemik iliği transplantasyonu düşünülebilir.

RADYOTERAPİ
1 – Nonalveolar histolojik tipteki grup I hastalarda ve
2 – Vagina , uterus ve vulvadaki tam eksizyonu yapılmış tümörlerde radyoterapi kullanılmayabilir.
Bunu dışındaki tüm hastalarda radyoterapi uygulanır.
En sık olarak kullanılan radyasyon dozu 40 – 60 Gy dır. Işın verilecek alan tümörün kemoterapi öncesindeki yeri ve onun 2 cm çevresidir.
Brakiterapi ve intraoperatif radyoterapi aşağıdaki yerlerde yerleşik RMS da denenebilir :
Vulva
Vagina
Mesane
Prostat
Retroperiton
Ekstremiteler.

TEDAVİ
BAŞ VE BOYUN
Baş ve boyun bölgesindeki RMS lar içinden prognozu en iyi olan orbita tümörleridir.
Orbital RMS un iyi prognostik özellikleri :
Tümör, orbitanın kemik yapısı ile sınırlandırılmış
Lenfatikleri çok az.
Baş ve boyun RMS ları içinde prognozu en kötü olan parameningeal tümörlerdir. Çünkü :
Kolay yayılabilirler
Lenfatikleri çok zengindir.
Orbital RMS da radyoterapi ve kemoterapi en iyi tedavidir. VAC + Radyoterapi ile % 90 survi elde edilmektedir.
Servikal lenf nodlarına metastaz yapması % 3 olasılıktır.
Baş – boyun RMS larından :
Nonorbital – nonparameningeal yerleşim yerleri yüzeyel ve derin bölgelerdir. Yüzeyel RMS lar genellikle düşük evrede gelirler ve tam olarak rezeke edilebilirler. Derin maligniteler ise parotis bukkal mukoza , larenks ve orofarenksi tutabilirler. Orbital tümörler gibi tedavi edilirler. Survi oranalrı % 83 dür.
Parameningeal rabdomyosarkom genellikle gizli kalır. Bu yüzden prognozu daha kötüdür. Parameningeal RMS ların % 15 inde kliniğe ilk başvuruda metastatik hastalık vardır. Yoğun tedavi uygulanır. (VAC tedavisi, intratekal kemoterapi ve radyoterapi).