Rotasyon fiksasyon anomalileri 2

SINIFLANDIRMA
1- Nonrotasyon :
Evre – I. Evre (6.hafta) (Midgut SMA üzerinde uzar)
Klinik – Midgut volvulus.
2– İnkomplet Rotasyon :
Evre – II. Evre (8. hafta) (Prearteryal ve postarteryal loopların 270? counterclockwise rotasyonu olur.)
Klinik – Midgut volvulus duodenal obstruksiyon reverse rotasyon (internal herni)
Mezokolik herniler.
3– İnkomplet Fiksasyon ;
Evre – III. Evre (10. hafta) (Çekumun inişi ve mezenterin fiksasyonu)
Klinik – İnternal herni, çekal volvulus.

MALROTASYONA EŞLİK EDEN ANOMALİLER :
Malrotasyon, konjenital diyafragma hernisinin ve karın ön duvarı defektlerinin ayrılmaz bir parçasıdır.
Malrotasyonda % 30 – 60 hastada ek anomali vardır ;
Duodenal atrezi
İntrensek duodenal obstruksiyon
Jejunoileal atrezi
Hirschsprung hastalığı
Mezenterik kistler.

KLİNİK
Kronik karın ağrısından akut midgut volvulusuna kadar çok değişik klinik prezentasyonlar olabilir.

AKUT MİDGUT VOLVULUSU
Normal rotasyonun sonucunda mezenter geniş tabanlı ve fiksedir.
Normal fiksasyon noktaları:
1 – Geniş tabanlı mezenter treitz ligamanından ileoçekal bölgeye kadar uzanır.
2 – İnen ve çıkan kolonlar retroperitona fiksedir.
Malrotasyondaki dar mezenter midgut ın duodenumdan transvers kolona doğru saat yönünde (clockwise) dönmesini predispoze eder. Vücudun ani bir hareketi, anormal peristaltizm, segmental barsak barsak dilatasyonu olayı tetikleyebilir.
Barsak loop unun konveksitesindeki bir adezyon, dönme aksını oluşturur. (omfalomezenterik kanal artığı).
Midgut volvuluslu hastalar yaşamın ilk ayı içinde prezente olurlar.
Başlıca belirti ve bulgular :
Daha önce sağlıklı bir çocukta ani başlayan safralı kusma
Proksimal intestinal obstruksiyon
Distal barsağın boşalması ile alt abdomenin skafoid hale gelmesi
Gaitada kan görülmesi
Kramp şeklinde karın ağrıları.
Hızla gelişen intestinal iskemi nedeniyle, karın çok serttit. Asidoz, hipovolemi ve şok çok çabuk ortaya çıkar.
Anamnez , fizik muayene ve asidoz tanı koydurur. USG ve kontrastlı grafşler tanıda yardımcı olsalar da , vakit kaybetmeden ani laparotomi yapılmalıdır.
Barsaklar saat yönünde dönmüşlerdir. Düzeltmek için saat yönünün tersine döndürmek gerekir.

KRONİK MİDGUT VOLVULUSU
Daha nadir görülür. Aralıklı volvulus lenfatik ve venöz obstruksiyona yol açarak yaygın mezenterik lenfadenopati yapar. 2 yaşından büyük çocuklarda daha sık görülür. Venöz ve lenfatik staz nedeniyle besinlerin absorpsiyonu ve transportu bozulur. Uzun süreli olgularda ise protein – kalori malnutrisyonu ortaya çıkar.
- Rekürrent abdominal ağrı
- Malabsorpsiyon kronik volvulusun en önemli prezentasyonudur.
Karın ağrısı ile birlikte görülen safralı kusma, aksi ispat edilen kadar cerrahi olarak kabul edilmelidir.

ASEMPTOMATİK MALROTASYON :
Genel konsensus, düzeltici cerrahinin hastanın yaşı ne olursa olsun uygulanmasıdır. Özellikle 2 yaşından küçük çocuklarda volvulus gelişmesi riskinin çok yüksek olması nedeniyle elektif düzeltici cerrahi çok önemlidir.

AKUT DUODENAL OBSTRUKSİYON
Duodenumun 3. kıtasının üzerinden geçen peritoneal bantlar (Ladd bantları), lümene dıştan bası ile obstruksiyona neden olurlar.
Yenidoğanda veya infantta duodenal obstruksiyon daha sıktır. Ama daha geç te ortaya çıkabilir. Yenidoğan şiddetli safralı kusma ile başvurur. Bebekte duodenal obstruksiyon bulguları vardır.
Yenidoğanda , Ladd bantları ile görülen semptomatik malrotasyonda sıklıkla eşlik eden intrensek duodenal obstruksiyon vardır.

KRONİK DUODENAL OBSTRUKSİYON
Obstruksiyon genellikle duodenumun 3. kıtasındadır. Safralı kusma ana bulgudur. Kilo alamama ve aralıklı abdominal kolikler sıktır.

REVERSE ROTASYON :
Duodenum ve jejunum SMA nın önünde bulunur. SMA , transvers kolonun üstünden (önünden) geçerek kısmi obstruksiyona yol açar. Bu durum genellikle erişkinlerde ortaya çıkari

İNTERNAL HERNİASYON
Sağ yada sol kolonun veya duodenumun fiksasyonunun olmaması internal herniler için potansiyel boşluklar ortaya çıkarır. En sık olarak ;
Sağ mezokolik herni
Sol mezokolik herni görülür.
(Mezokolik yerine alternatif olarak paraduodenal terimi de kullanılabilmektedir.).
* Sağ mezokolik herni :
Prearteryal ansın SMA etrafında rotasyonunu yapamaması ve barsak anslarının çekum ve kolon mezosu tarafından sıkıştırılması sonucu oluşur. (Demekki postarteryal ansda rotasyonunu tamamlamıyor)
* Sol mezokolik herni:
İnce barsaklar abdominal kavitenin sol üst kısmına göç ederken, inen mezokolonun inferior mezenterik venin posteriorunda kalan avasküler kısmına invajine olmasıyla oluşur.
Sol mezokolik hernide çekum normal rotasyonunu tamamlayarak, sağ alt kadrandaki normal yerini alır.
Sağ mezokolik herni ;
Şekil. (İnferior mezenterik arterin sağında)
Sol mezokolik herni ;
Şekil. (İnferior mezenterik venin solunda).

ÇEKUM VOLVULUSU
Çekum volvulusu 60 yaşın üstündeki yaşlı hastalarda görülür. Çekum terminal ileum ve proksimal çıkan kolonun fiksasyonunun olmamasına bağlıdır.
Radyolojik tanı :
İntestinal rotasyon ve fiksasyon anomalilerinin klinik incelenmesi ve tanısında kontrastlı radyografi çok önemlidir.
Boş abdominal grafi genellikle nondiagnostiktir. Fakat yinede bazen yardımcı olabilir. Örenğin midgut volvulusu sıklıkla “Gazsız abdomen” ile karakterizedir.
Ultrasonografi birçok intraabdominal olayların tanısında yardımcı olabilmektedir.
Midgut volvulusunda süperior mezenterik venin ve süperior mezenterik arterin çevresindeki mezenterdeki “Girdap” (Whirlpool) şeklindeki kan akımı tipiktir.
Üst GİS kontrastlı radyografileri tanıda çok önemlidir. Başlıca tanısal bulgular ;
Treitz ligamanının sağda oluşu.
Duodenal obstruksiyon
Jejunal loppların abdomenin sağ tarafında dolması.
Malrotasyonu tam olarak ekarte edebilmek için duodenajejunal bileşkenin midenin küçük ve büyük kurvatürleri arasındaki mesafenin tam ortasında, duodenal bulbus seviyesinde ve vertebral kolonun solunda yerleşik olması gereklidir.
Midgut volvulusu olan çoğu bebekte :
Duodenum vertebral kolonun sağındadır.
Kısmi veya tam duodenal obstruksiyon söz konusudur.
Proksimal jejunumda spiral yada tirbüşon (Corkscrew) görüntüsü vardır.
Kontrastlı grafide jejunum “Corkscrew” görüntüsü verirken, mezosuda ultrasonografide
“Whirlpool” görüntüsü verir.
Aralıklı karın ağrısı ve kusma şikayeti olan büyük çocuklarda duodenojejunal loop un Z şeklinde olması önemlidir.
Üst GİS kontrastlı grafideki “Z- bulgusu” inkomplet rotasyon için diagnostiktir.
Üst GİS kontrastlı grafisinden sonra pasaj grafisi ve baryumlu kolon grafisi ile devam edilerek çekumun lokalizasyonu saptanmaya çalışılır. Çekumun sol üst kadranda olması tanısal açıdan önemlidir.

TEDAVİ
Malrotasyonun temel anomalilerini Ladd prosedürü düzeltir.
Ladd prosedürü ;
Midgut ın eviserasyonu ve mezenter kökünün inspeksiyonu
Midgut volvulusunun saat yönünün tersine çevrilerek detorsiyonu
Ladd bantlarının lizisi ve duodenumun sağ abdominal Gutter boyunca düzleştirilmesi
Apendektomi ? çok önemli
Çekumun sol üst kadrana yerleştirilmesi.
Rotasyon ve fiksasyon anomalilerinin tanınması :
Supraumblikal sağ transvers insizyonla peritoneal kaviteye girilir.
Abdomende anatomik pozisyonu sabit kalan 2 çok önemli nokta vardır :
Pilor
Splenik fleksura bunların pozisyonları malrotasyonda değişmez.
Rotasyon anomalisinin bulguları :
İleum veya sağ kolondan duodenum üzreindeki parietal peritona uzanan anormal peritoneal bantlar. (Ladd).
Duodenum veya üst jejunumun , çekuma yada sağ kolona fiksasyonu
Tüm duodenumun görülebilir olması (özellikle 3. ve 4. kısımların transvers mezokolonun tabanında görülmesi)
Sağ abdominal Gutter boyunca çekumun yada duodenumun anormal pozisyonu ve mobilitesi.

VOLVULUSUN REDÜKSİYONU
Volvulus, saat yönünün tersine, 2 – 3 tam rotasyon yapılarak redükte edilebilir.
Ladd bantlarının kesilmesi Ladd bantları, duodenokolik istmus olarak da adlandırılan, süperior mezenterik damarların yakınında doudenumu çekuma veya sağ kolona bağlarlar.
Tüm olgularda Ladd bantları kesildikten sonra ya NG tüp geçirilerek yada gerekirse gastrostomi yapılarak intrensek bir duodenal obstruksiyon olmadığı da gösterilmesinin görülmesi yeterli değildir. (Windsock?).
Ladd bantları kesildikten sonra duodenumun sağ abdominal Gutter da oldukça düz bir pozisyonu olmalıdır.
Duodenumun veya kolonu fikse edip, mezenteri stabilize etme teşebbüsü kontrendikedir, yapılmamalıdır.
Ladd prosedürü apendektomi ile tamamlandıktan sonra çekum sol üst veya sol alt kadrana yerleştirilmelidir.
Second Look ; barsak viabilitesi hakkında şüphe varsa “second look 12 – 24 saat sonra yapılır.
Second look da 3 önemli prensip vardır ;
Özellikle terminal ileum ve ileoçekal valv söz konusu olduğunda second look yapılmalıdır. (Rezeksiyona hemen karar verilmemelidir).
Barsak uçlarının canlılığı şüpheli ise anastomozdan kaçınılmalıdır.
Tüm ince barsağın rezeksiyonunun çocuğu ömür boyu TPN ye bağımlı kılacağını cerrah unutmamalı ve kararında etik değerleride göz önüne almalıdır.

REVERSED ROTASYON
Eskiden kolon kesilip duodenumun önünde yeniden anastomoz yapılıyordu. Fakat artık duodenumun ve mezenterik damarların serbestleştirilmesi yeterlidir.

MEZOKOLİK HERNİLER
Sağ mezokolik herni, sağ kolonun lateralindeki peritoneal refleksiyonun kesilip kolonun sola çevrilip ince barsakların serbestleştirilmesiyle tedavi edilir.
Sol mezokolik herninin tedavisindeki en önemli nokta, fıtık kesesinin boynunun anterior kenarından geçen inferior mezenterik venin mobilizasyonudur.

ÇEKAL VOLVULUS
Çekal volvulus redükte edildikten sonra çekum fikse edilir yada çekostomi açılır.

EK NOT
ROTASYON ANOMALİLERİ
İntestinal sistemin malrotasyonu ve malfiksasyonu birçok anomali ile birlikte görülür. Malrotasyon ayrıca diyafragma hernisi, omfalosel ve gastroşizisin intrensek komponentidir. Birlikte görüldüğü diğer anomaliler :
Jejunal ve duodenal arteziler
İnvaginasyon
Özofagus atrezisi
Prune – Belly sendromu
Hirshsprung hastalığı