Kolon atrezisi 1

KOLON ATREZİSİ
Binninger (1673) – İlk defa kolon atrezisi tanımladı.
Gaub (1922) – Proksimal bir kolostomi ile ilk başarılı cerrahi tedavi uyguladı.
Potts (1947) – Primer anastomoz ile ilk defa definitif rekonstruksiyonu gerçekleştirdi.
Kolon atrezisi yenidoğanlarda intestinal obstruksiyonun nadir bir nedenidir.
İnsidansı : 1 / 20.000 doğumdur.
% 95 olguda atrezi ve tam lümen obstruksiyonu vardır.
%5 olguda stenoza bağlı kısmi obstruksiyon görülür.
İntestinal atrezilerin yaklaşık % 2 – 15 i kolondadır.
Kolonik atrezide bilinen bir cins yada ırk tercihi yoktur.
İnsanda bilinen bir familyal geçiş yoktur. Fakat Holstein cinsi ineklerde kolonik atrezinin otozomal resesif kalıtım paterni vardır.
Kolonun atrezisi bir çok sistemin anomalisine eşlik edebilir :
1- Kas – iskelet sistemi
- Sindaktili, polidaktili
- Pes Ekinovarus
- Radius Aplazisi
2– Göz anomalisi
3– Kalp anomalisi
4– GİS anomalisi
5– Karın ön duvarı anomalisi
- Omfalosel
- Gastroşizis
- Mesane ekstrofisi
- Kloakal ekstrofi
Kolon atrezilerinin ;
Jejunoileal atrezilerle
Hirschsprung hastalığı ile birlikte olabilmesi çok önemlidir.
Kolon atrezili çocukların % 15 – 20 sinde jejunoileal atrezi bildirilmiştir. En az 8 olgudada Hirschsprung hastalığı tespit edilmiştir.
Bu durum jejunoileal atrezili bebeklere kontrastlı kolon filmi çekilmesinin gerekliliğini gösterir.
Kolon atrezisinin embriyolojisi hakkında en geçerli analiz organogenez sonrasında ortaya çıkan in utero vasküler yetmezliktir.
Olası vasküler yetmezlik nedenleri :
- Kolonik volvulus
- İnvaginasyon
- Herniye sekonder strangulasyon
- Embriyolojik veya trombolitik olaylar.
Kolonik atreziler 3 tipe ayrılırlar :
Tip 1 – İntraluminal web
Tip 2 – Atretik segmentler arasında fibröz kord
Tip 3 – Atretik segmentlerin arası boş V şeklinde mezenter defekti.
Kolonik atrezinin klinik prezentasyonu distal intestinal obstruksiyon şeklindedir.
- Abdominal distansiyon
- Safralı kusma
- Oral alamama
- Çok az / Hiç fekal materyal çıkarma.
Bu durum özellikle ;
- Mekonyum ileusu
- Mekonyum tıkacı
- Hirschsprung hastalığı
- Ufak sol kolon sendromu gibi yenidoğanda distal intestinal obstruksiyon nedenlerinden ayırt edilmelidir.
Kolonik atrezili yenidoğanlar tipik olarak çok az mekonyum çıkarırlar. Bu yenidoğanlarda genellikle kas – iskelet sistemi veya karın ön duvarı defektleri inspeksiyonla görülür.
Şüpheli intestinal obstruksiyonda ilk yapılacak ayakta direkt karın grafisidir. Kolonik atrezide tipik olarak ;
- Hava sıvı seviyesi
- Distal cutoff sign (çok önemli) görülür.
Yenidoğanda ince barsak ve kolon ayırt edilemez. Distal cutoff bulgusu kolonik atreziyi gösterir.
% 10 yenidoğanda perforasyona bağlı pnömoperituan vardır. Perforasyonun nedeni kompetan bir ileoçekal valvdir.
(Çekum perforasyonu ;
Kolonik atrezi
Hirschsprung )
Baryumlu yada başka bir opak maddeli kolon grafisi tanıda standarttır. Komplet obstruksiyon, distalde “Mikrokolon” ile kendini gösterir. Ayrıca kontrast tipik olarak distal kolonun lümenini doldurur. Atrezik yerde yine bir cutoff bulgusu verir. Bu kontrast cutoff un olduğu yerin. Hemen proksimalinde ise dilate barsak ansına ait gaz gölgesi vardır.
Eskiden sağ kolon atrezilerinde primer anastomoz, sol kolon atrezilerinde ise kolostomi uygulanırdı. Günümüzde, lokalizasyona bakılmaksızın, tüm olgularda hastanın genel durumu iyi ise primer anastomoz yapılır.

EDİNSEL KOLONİK STENOZLAR
Yenidoğanda ve çocuklarda çeşitli;
İnflamatuar
İnfeksiyöz TNF -
Travmatik
Neoplastik olaylar kolon stenozuna yol açabilirler.
En sık neden NEK tir. NEC li bebeklerin % 10 – 25 kadarında kolon stenozu gelişir.
Patolojik neden olarak TNF - ? nın aşırı lokal üretim ileri sürülmüştür.
Genellikle rezeksiyon ve primer anastomoz tercih edilir.

NEOPLASTİK OLUŞUMLAR
İntraluminal büyüme ile
- Polipler
- Nörofibromlar
- Adeno CA.
Ekstrinsik kompresyonla
- Lenfoma
- Retroperitoneal sarkom yada teratom
İntraluminal infiltrasyonla
- Nörofibromatozis. kolonik obstruksiyona yol açabilirler.
Genel olarak fokal benign lezyonlarda primer anastomoz yapılır. Malign ve kompleks lezyonlarda ise kolostomi açılır.

FONKSİYONEL KOLON OBSTRUKSİYONU
Hirschsprung hastalığı
Nöronal intestinal displazi
Megasistis – Mikrokolon – intestinal Hipoperistaltizm sendromu (viseral miyopati)
Mekonyum tıkacı
Ufak sol kolon sendromu.

MEKONYUM TIKAÇ SENDROMU
Bu sendromun etkisiz peristaltizme neden olan immatür myenterik pleksus varlığında, aşırı su absorbsiyonuna bağlı olarak mekonyum tıkaçları oluşmasıyla meydana çıktığı düşünülür.
Kontrastlı kolon grafisi hem tanı koydurur. Hemde tıkaçların çıkmasını sağlar.
Cerrahi tedaviye nadiren gereksinim olur.
Hirschsprung hastalığını ekarte edebilmek için “suction” rektal biyopsi yapılmalıdır. Mekonyum ileusundan ayırt edilemeyebilir. Bu nedenle ter testi de yapılarak kistik fibrozis açısından araştırılmalıdır.

UFAK SOL KOLON SENDROMU
Geçici obstruktif semptomlara ve nadiren perforasyona yol açan, disfonksiyonel atrofiye bir sol kolon varlığında “ufak sol kolon sendromu” sözkonusudur.
Bu sendromlu bebeklerin % 50 sinde diabetik anneler (özellikle de insülin kullanan ) vardır.
Obstruksiyon parsiyeldir ve tipik olarak splenik fleksuranın distalini içerir. Proksimalde çekum perforasyonu iyi bilinmektedir.
Patogenezden, yenidoğanda hipogliseminin indüklediği glukagon salınımı sorumludur.
Glukagonun ve diğer ajanların düz kas kaskı etkisine yenidoğanın sol kolonun özellikle duyarlı olduğuna inanılmaktadır.
Ufak sol kolon sendromu genellikle ilk 24 – 48 saatte, yenidoğanın endojen insülin salınımı normalize olunca düzelir.
Kontrastlı kolon grafisi hem diagnostiktir hemde terapötiktir. Yine bu hastalarda ;
Hirschsprung ? Rektal biyopsi
Kistik fibrozis ? Ter testi ile ekarte edilmelidir.

MEKONYUM İLEUSU
Ekzokrin pankreatik yetmezlik ve sudan fakir intestinal sekresyonlar kistik fibrozun özellikleridir. Bunun sonucunda yoğun, visköz, yapışkan bir mekonyum ince barsağı veya kolonu tıkar.
Tercih edilen tedavi yöntemi kolonun antegrad veya retrograd yönde irrigasyonudur.

DİĞER FONKSİYONEL OBSTRUKSİYON NEDENLERİ :
Çekal veya sigmoid volvulus
Neoplastik lezyonlar
Konjenital peritoneal bantlar
Son barsak duplikasyonları
Kolonun konjenital segmental dilatasyonu.
Segmental dilatasyon, kısmi obstruksiyona neden olan yenidoğanın idiopatik bir problemidir.
Fokal, fonksiyonel bir defekttir. Tutulan segmentti. Peristaltizm yoktur. Kolonun o kısmında “Tenia Coli” yoktur.
Cerrahi tedavisinde ise rezeksiyon ve anastomoz yapılır.
Çekal volvulus ; Cornelia de Lange sendromunda olabilir.