Kolon Atrezisi 2

KOLOREKTAL TÜMÖRLER

GIS in en sik görülen kanseri, kolon ve rektumun adenokarsinomudur.
Çocuklarda GIS in en sik iki tümörü;
Karaciger tümörleri
Kolorektal kanser
Kolorektal kanserler çocuklarda nadirdir.
Insidansi : 2 olgu / 1 milyon nüfus.
Tüm pediatrik olgular yasamlarinin 2. dekatinda ortaya çikarlar. ( 15 – 19 yas).
Predispozan Faktörler :
Familyal polipozis sendromlari
Inflamatuar barsak hastaligi (özellikle ülseratif kolit)
Herediter nonpolipozis sendromlari
Üreterosigmoidostomi
Kronik parazitik infeksiyon
Radyasyon tedavisi
Yagdan zengin, liften yoksun diyet.
Çevresel kimyasal ve radyoaktif etkenler
Herbisitlere maruz kalma.
Tümörün Nedenleri :
% 75 hastada sporadik
% 10 – 20 hastada familyal
% 1 hastada genetik (polipozis sendromlari)
% 1 hastada inflamatuar barsak hastaligi
% 5 – 6 hastada kalitsal nonpolipozis sendromlari.
Sporadik kolorektal CA insidansi % 75 olduguna göre, diger % 25 hastada eslik eden bir predispozan durumun varligi söz konusudur.
Bir çok genetik hastalikta kolon CA riski vardir:
Gardner sendromu
- Adenomatöz polipler
- Yumusakdoku ve kemik tm.
Turkot sendromu
- Adenomatöz polipler
- MSS tümörleri
Familyal polipozis Coli.
Gardner sendromu ve familyal polipozis koli otozomal dominanttir.
Familyal polipozisde kolon CA insidansi 28 yasina kadar % 50 dir. Zamnala % 100 e kadar ulasir.
Peutz – Jeghers sendromu hamartomatöz poliplerle birliktedir. Peutz – Jeghers sendromunda kolon CA insidansi % 2 – 3 dür. Juvenil polipler de ömür boyu kolon CA riski tasirlar.
Ülseratif kolitli hastalarda da çok açik bir kolon CA riski vardir. Bu risk genel popülasyona göre 20 kat fazladir. Bu risk hastanin ne kadar uzun süredir hastalikli olduguna baglidir.
Hastaligin ilk 10 yilindan sonra her yil risk % 1 – 2 artar.
Crohn hastaliginda da yine ayni sekilde kolon CA riski genel populasyona oranla 20 misli fazladir. Crohn da ise kanser riski ne kadar uzun barsak segmentinin tutulmasiyla ilgilidir. Kanser normal görülen kolonda da çikabilir.
Inflamatuar barsak hastaliginda hastanin ;
Baryumlu kolon grafisi
Kolonoskopi ile sürekli izlemi gereklidir.
Herediter nonpolipozis kolon kanseri otozomal dominant kalitimlidir. Familyal polipozise bagli kanserden 5 kat daha siktir.
Mesane ekstrofisi ve diger genitoüriner anomalilerde üriner diversiyon yöntemi olarak uygulanan üreterosigmoidostomi sonrasinda kolon CA görülebilir.
Eraklis – Üreterosigmoidostomili hastalarin % 5 inde, üreteral implant yerinde kanser bildirilmistir.
Idrar ve feçes karisimina bagli kronik inflamasyon, özellikle idrar infekte ise kanser ile sonuçlanir.
Radyoterapi uygulanmis çocuklarda , p53 mutasyonu nedeniyle, kolorektal CA gelisebilmektedir.
Baslica semptomlari :
Karin agrisi % 100
Bulanti – kusma % 40 – 70
Barsak hareketlerinde degisiklik
Özellikle sol kolon tümörlerinde konstipasyon
Abdominal distansiyon
Palpasyonda kitle
Gaitada gizli kan % 50
Açik rektal kanama 1 / 3
Kilo kaybi % 20 – 30
Eriskinlerde lezyonlarin çogu rektosigmoiddedir. Sigmoidoskopide görülür.
Çocuklarda ise, tersine lezyon tüm kolona esit dagilmistir. 1 / 3 olguda tümör sag kolondadir. Kolonoskopi kullanilir.
Çocuklarda kolorektal tümörlerde 2 bulgu farklidir :
Evre
Adenokarsinomun histolojik tipi
Eriskinlerde % 40 olgu Dukes C veya D evresinde bulunur. (Rejyonel lenf bezi veya uzak organ).
Çocuklarda ise % 80 olgu Dukes C veya D evresindedir.
Ayrica çocuklarda % 50 olguda müsinöz tip adeno CA söz konusudur. Bu tipin agresifligi bilinmektedir. Eriskinde ise müsinöz tip % 5 görülür.
CEA in kullanilmasi eriskinde iyi bilinirken, çocukta CEA kolorektal tümörlerde yardimci degildir.
Çocuklarda kolon kanserinin primer tedavisi, genis bir kolon kisminin mezenteri ve lenfatik drenaj ile cerrahi rezeksiyonudur.
Overler ve omentum sik metastaz bölgeleridir. Eger tedavi amaçli rezeksiyon tedavi amaçli rezeksiyon yapilmissa, omentektomi ve kiz hastalarda ooferektomi de yapilmalidir. Çocuklarda spesifik bir kemoterapi yada radyoterapi programi kolon CA için yoktur.
Üstelik kolon CA da tedavi veya palpasyon amaçlida olsa bu yöntemlerin etkisi tartismalidir.
Olgularin sadece % 5 i 5 yil yasar.
Survi dogrudan komplet rezeksiyonla iliskilidir.