Kolon atrezisi 2

KOLOREKTAL TÜMÖRLER

GİS in en sık görülen kanseri, kolon ve rektumun adenokarsinomudur.
Çocuklarda GİS in en sık iki tümörü;
Karaciğer tümörleri
Kolorektal kanser
Kolorektal kanserler çocuklarda nadirdir.
İnsidansı : 2 olgu / 1 milyon nüfus.
Tüm pediatrik olgular yaşamlarının 2. dekatında ortaya çıkarlar. ( 15 – 19 yaş).
Predispozan Faktörler :
Familyal polipozis sendromları
İnflamatuar barsak hastalığı (özellikle ülseratif kolit)
Herediter nonpolipozis sendromları
Üreterosigmoidostomi
Kronik parazitik infeksiyon
Radyasyon tedavisi
Yağdan zengin, liften yoksun diyet.
Çevresel kimyasal ve radyoaktif etkenler
Herbisitlere maruz kalma.
Tümörün Nedenleri :
% 75 hastada sporadik
% 10 – 20 hastada familyal
% 1 hastada genetik (polipozis sendromları)
% 1 hastada inflamatuar barsak hastalığı
% 5 – 6 hastada kalıtsal nonpolipozis sendromları.
Sporadik kolorektal CA insidansı % 75 olduğuna göre, diğer % 25 hastada eşlik eden bir predispozan durumun varlığı söz konusudur.
Bir çok genetik hastalıkta kolon CA riski vardır:
Gardner sendromu
- Adenomatöz polipler
- Yumuşakdoku ve kemik tm.
Turkot sendromu
- Adenomatöz polipler
- MSS tümörleri
Familyal polipozis Coli.
Gardner sendromu ve familyal polipozis koli otozomal dominanttır.
Familyal polipozisde kolon CA insidansı 28 yaşına kadar % 50 dir. Zamnala % 100 e kadar ulaşır.
Peutz – Jeghers sendromu hamartomatöz poliplerle birliktedir. Peutz – Jeghers sendromunda kolon CA insidansı % 2 – 3 dür. Juvenil polipler de ömür boyu kolon CA riski taşırlar.
Ülseratif kolitli hastalarda da çok açık bir kolon CA riski vardır. Bu risk genel popülasyona göre 20 kat fazladır. Bu risk hastanın ne kadar uzun süredir hastalıklı olduğuna bağlıdır.
Hastalığın ilk 10 yılından sonra her yıl risk % 1 – 2 artar.
Crohn hastalığında da yine aynı şekilde kolon CA riski genel populasyona oranla 20 misli fazladır. Crohn da ise kanser riski ne kadar uzun barsak segmentinin tutulmasıyla ilgilidir. Kanser normal görülen kolonda da çıkabilir.
İnflamatuar barsak hastalığında hastanın ;
Baryumlu kolon grafisi
Kolonoskopi ile sürekli izlemi gereklidir.
Herediter nonpolipozis kolon kanseri otozomal dominant kalıtımlıdır. Familyal polipozise bağlı kanserden 5 kat daha sıktır.
Mesane ekstrofisi ve diğer genitoüriner anomalilerde üriner diversiyon yöntemi olarak uygulanan üreterosigmoidostomi sonrasında kolon CA görülebilir.
Eraklis – Üreterosigmoidostomili hastaların % 5 inde, üreteral implant yerinde kanser bildirilmiştir.
İdrar ve feçes karışımına bağlı kronik inflamasyon, özellikle idrar infekte ise kanser ile sonuçlanır.
Radyoterapi uygulanmış çocuklarda , p53 mutasyonu nedeniyle, kolorektal CA gelişebilmektedir.
Başlıca semptomları :
Karın ağrısı % 100
Bulantı – kusma % 40 – 70
Barsak hareketlerinde değişiklik
Özellikle sol kolon tümörlerinde konstipasyon
Abdominal distansiyon
Palpasyonda kitle
Gaitada gizli kan % 50
Açık rektal kanama 1 / 3
Kilo kaybı % 20 – 30
Erişkinlerde lezyonların çoğu rektosigmoiddedir. Sigmoidoskopide görülür.
Çocuklarda ise, tersine lezyon tüm kolona eşit dağılmıştır. 1 / 3 olguda tümör sağ kolondadır. Kolonoskopi kullanılır.
Çocuklarda kolorektal tümörlerde 2 bulgu farklıdır :
Evre
Adenokarsinomun histolojik tipi
Erişkinlerde % 40 olgu Dukes C veya D evresinde bulunur. (Rejyonel lenf bezi veya uzak organ).
Çocuklarda ise % 80 olgu Dukes C veya D evresindedir.
Ayrıca çocuklarda % 50 olguda müsinöz tip adeno CA söz konusudur. Bu tipin agresifliği bilinmektedir. Erişkinde ise müsinöz tip % 5 görülür.
CEA in kullanılması erişkinde iyi bilinirken, çocukta CEA kolorektal tümörlerde yardımcı değildir.
Çocuklarda kolon kanserinin primer tedavisi, geniş bir kolon kısmının mezenteri ve lenfatik drenaj ile cerrahi rezeksiyonudur.
Overler ve omentum sık metastaz bölgeleridir. Eğer tedavi amaçlı rezeksiyon tedavi amaçlı rezeksiyon yapılmışsa, omentektomi ve kız hastalarda ooferektomi de yapılmalıdır. Çocuklarda spesifik bir kemoterapi yada radyoterapi programı kolon CA için yoktur.
Üstelik kolon CA da tedavi veya palpasyon amaçlıda olsa bu yöntemlerin etkisi tartışmalıdır.
Olguların sadece % 5 i 5 yıl yaşar.
Survi doğrudan komplet rezeksiyonla ilişkilidir.