Kisa Barsak Sendromu KBS 1

KISA BARSAK SENDROMU (KBS)

KBS:
Normal büyüme için besinlerin sindirimini saglayacak yeterli uzunlukta ince barsak olmamasi durumunda gelisir.
* Faktörler:
Yas
Geride kalan fonksiyonel barsak bölgesi
Ileoçekal valv
Geride kalan kolonun uzunlugu
Adaptasyon için geçen süre
KBS olgularinin % 50 sinde neden NEK tir.
* KBS Nedenleri :
Nekrotizan enterokolit
Karin duvari defektleri
Multipl atreziler
Midgut volvulus
Hirschsprung hastaligi
Konjenital kisa barsak
Crohn hastaligi?
Cerrahi yaralanma?
Travma?
Vasküler aksidan tümörler? (büyük çocuklardaki KBS nedenleri)

FIZYOLOJI
Besinlerin emilimi primer olarak ince barsaktan olur. Yeterli emilimin olmasi, mukozal yüzeyin hacmine baglidir.
Fetal ince barsak III. Trimester içinde 2 misli uzar. Ortalama uzunlugu 27. gestasyonel haftada 115 cm iken, termde 250 cm olur. Eriskinde boyu 600 cm e ulasir. Fakat mukozal yüzey alani daha çok artar. Yenidoganin 950 cm2 olan mukozal yüzey alani eriskin 7500 cm2 ye ulasir.
BOY (Ince barsak)
27. gest. Haftada : 115 cm
Term yenidoganda : 250 cm
Eriskinde : 600 cm
Mukozal Yüzey Alani (Ince barsak) :
Yenidoganda : 950 cm2
Eriskinde : 7500 cm2
Ince barsak mukozasi :
Kriptler
Villuslar (parmak gibi ince barsak lümenine dogru uzanarak emilim yüzey alanini arttirirlar).
Indiferansiye mukoza hücreleri mukozal kriptlerde ortaya çikarlar. Bitisik villuslarin uç kisimlarina dogru ilerlerler. Bu göç sirasinda matür emilim mukoza hücresine farklilasirlar. Villusun en uç noktasina ulastiklari zaman ise apoptozis yoluyla barsak lümenine atilirlar.
(Apoptozis: Programlanmis hücre ölümü)
Mukoza hücrelerindede mikrovillüsler bulunur. Bunlar enzim sekresyonu ve besin absorpsiyonunda görev alirlar.
Mukus: mukozal goblet hücreleri tarafindan salgilanir. Mukus , mukozal hücre yüzeyindeki besini yakalar.
Tükrük bezlerinden
Karacigerden
Pankreastan

GIS mukoza hücrelerinden gelen enzimler besinlerin sindirimini saglarlar.
1.YAGLAR :
Pankreatik lipaz tarafindan yaglar, monogliserid ve digliseridlere hidrolize olurlar. Bu yag asitleri safra ile birleserek miçelleri olustururlar. Miçeller ise intestinal lenfatiklere absorbe olarak torasik duktus yoluyla vücudun santral venlerine bosalirlar.
Yaglar pankreas lipazi ? Yag asitleri + Safra ? Miçeller ? Intestinal lenfatik ? Duktus torasikus ? Santral venler.
2. KARBONHIDRATLAR:
Barsaktaki karbonhidratlar iki enzimin etkisiyle basit sekerlere hidrolize olurlar.
Amilaz (Tükrük bezleri ve pankreas).
Disakkaridaz (GIS mukoza hücresi)
Basit sekerler mukozadan emilerek portal dolasim yoluyla karacigere gelirler.
3. PROTEINLER:
Pankreatik tripsin etkisiyle dipeptid ve tripeptidlere sindirilirler.
Protein — Tripsin (pankreas) ? peptidler mukozadan emilerek portal dolasima geçerler.

PATOFIZYOLOJI
1) Malabsorbsiyon: En önemli anatomik defekt yetersiz ince barsak emilim yüzey alanidir. Bunun sonucu olarak malabsorbsiyon ve sekonder malnütrisyon ortaya çikar.
2) Asiri sivi – elektrolit kaybi:
- Biliyer
- Pankreatik
- Intestinal sivilarin yetersiz emilimine bagli olarak asiri sivi – elektrolit kaybi ortaya çikar.
3) Osmotik Diare: Besinlerin , sivilar ve sekresyonlar normalde ince barsaktan emilirler. Fakat bunlarin kolona emilmeden geçmesi durumunda osmotik diare meydana gelir.(safra asitleri)
Kolon florasinin etkisiyle diyetteki sekerlerin asitlere fermentasyonu osmotik diareyi siddetlendirir bu fermente sekerler malabsorbe yag asidleri ve safra ile birlikte kolonda sekretuar diareye yol açar.
Belirgin derecede artan gastrin düzeylerine bagli midede asit hipersekresyonu sonucu distal barsaktaki osmotik yük artar.

EK OLARAK (Somatostatin azalir)
- Motilin
- Enteroglukagon
- Kolesistokinin
- Vazoaktif intestinal peptid gibi hormonlarin serum düzeyi artar.
Bunlarda hipermotilite ve sekretuar diare nedenidir. Bu hormonlarin yükselmesi muhtemelen somatostatinin azalmasina baglidir. Eksojen somatostatin verilmesiyle KBS unda sekretuar diare azalir. Fakat ; somatostatin analoglarinin uzun süre kullanilmasi intestinal mukozanin adaptif yanitini yavaslatir.
4) Ileum rezeksiyonu sonucunda
- Vit B12
- Safra tuzlari
- Yagda eriyen vitaminlerin emilimi bozulur.
5) Kolonun rezeksiyonu sonucunda büyük miktarda su ve elktrolit emilemez.
6) Safra tasi olusumu : Terminal ileumu rezeke edilen hastalarda disfonksiyone enterohepatik yol nedeniyle safra tasi olusur.
7) Oksalat böbrek tasi olusumu: Kolondaki artmis oksalat emilimi nedeniyle olusur. Iki mekanizma söz konusudur. Kolona gelen artmis karbonhidratlarin metabolizmasi sonucunda oksalat olusumu artar.
Ayrica emilmeyen yag asitleriiden türeyen tuzlarin kalsiyum ile presipidite olmasi. Presipite olan kalsiyum yerinde oksalat emilir.
8)Laktik asidoz ve koma : Bazi KBS lu çocuklarda laktobasiller kolonize olur. Bu bakterilerdeki D – Laktaz dehidrogenaz enzimi etkisiyle barsaktaki asiri karbonhidrat D – Laktata çevrilir. Bu enzim etkisiyle olusan D – Laktik asidoz ve koma gelisir. (Insan hücresinde D – Laktaz bulunmaz).

ADAPTASYON
Mukoza hiperplazisi söz konusudur. Bu durum, kript hücrelerinin proliferasyonu ile kendini gösterir.

SONUÇTA:
Daha derin kriptler
Daha uzun ve genis villuslar ortaya çikar.
Mukoza birim alanina düsen besin absorpsiyonu artar. Zamanla barsak dilate olur ve uzar. Intestinal transit zamani yavaslar. Barsak peristaltizmi “Cluster Activity” agirlikli olur. Bu aktivite longitudinal kas tabakasinin kalinlasmasi ve uzamasi ile birliktedir.
En belirgin adaptif degisiklik ileumda olur. Bu nedenle ; jejunal rezeksiyon yapilan hastalardaki adaptasyon , ileal rezeksiyon yapilanlardan çok daha iyi olur. Bu adaptif proses o kadar iyidir ki ; tüm barsaginin % 70 – 80 kadarini kaybeden hastalarin normal yasamasini saglar.
Ileoçekal valvin olmadigi durumlarda > 40 cm ince barsak varliginda,
Ileoçekal valv ile birlikte 20 cm incebarsak varliginda, hastalar sadece enteral yol ile yeterli nutrisyonu elde ederler.
Adaptasyonun bagli oldugu faktörler :
1 – Luminal Nutrisyon : Özellikle kisa – zincirli yag asidleri , sekerler ve glutamin.
2 – Pankreatikobiliyer sekresyonlar.
3 – Hormonlar ve metabolitleri
Enteral nutrisyonun adaptasyona olan etkisini göstermede en iyi örnek, sadece TPN alan hastalarda görülen mukozal atrofidir.
Pankreatikobiliyer sekresyonlarin adaptasyona olan etkisini göstermek için en iyi örnek, ampulla veya ileum transpozisyonu yapilan deneysel çalismalardir.
Hormonal faktörler ve mediatörlere örnek :
Growth hormon
Enteroglukagon
Nörotensin
IGF – 1
EGF
Bu hormonlarin etkisiyle mukozal proliferasyon olusmaktadir.
Daha az delil olsada :
Gastrin
Kolesistokinin
Sekretin intestinal mukozal adaptasyonda rol alir.
PEPTID YY: (Ileal brake)
Motiliteyi azaltir (ileal Brake) böylece intestinal besinler ile mukozanin birbirine daha çok temas etmesini saglar.
Adaptasyon sürecinde, rezidüel ince barsak dilate olur. Böylece mukozal yüzey alani daha çok artar. Bu progresif dilatasyon 6 aylik bir sürede gerçeklesir. Dilatasyona neden olan mekanizma henüz belli degildir.Peptid YY (önemli ) adaptif ince barsak dilatasyonu önemli.