Kısa barsak sendromu KBS 1

KISA BARSAK SENDROMU (KBS)

KBS:
Normal büyüme için besinlerin sindirimini sağlayacak yeterli uzunlukta ince barsak olmaması durumunda gelişir.
* Faktörler:
Yaş
Geride kalan fonksiyonel barsak bölgesi
İleoçekal valv
Geride kalan kolonun uzunluğu
Adaptasyon için geçen süre
KBS olgularının % 50 sinde neden NEK tir.
* KBS Nedenleri :
Nekrotizan enterokolit
Karın duvarı defektleri
Multipl atreziler
Midgut volvulus
Hirschsprung hastalığı
Konjenital kısa barsak
Crohn hastalığı?
Cerrahi yaralanma?
Travma?
Vasküler aksidan tümörler? (büyük çocuklardaki KBS nedenleri)

FİZYOLOJİ
Besinlerin emilimi primer olarak ince barsaktan olur. Yeterli emilimin olması, mukozal yüzeyin hacmine bağlıdır.
Fetal ince barsak III. Trimester içinde 2 misli uzar. Ortalama uzunluğu 27. gestasyonel haftada 115 cm iken, termde 250 cm olur. Erişkinde boyu 600 cm e ulaşır. Fakat mukozal yüzey alanı daha çok artar. Yenidoğanın 950 cm2 olan mukozal yüzey alanı erişkin 7500 cm2 ye ulaşır.
BOY (İnce barsak)
27. gest. Haftada : 115 cm
Term yenidoğanda : 250 cm
Erişkinde : 600 cm
Mukozal Yüzey Alanı (İnce barsak) :
Yenidoğanda : 950 cm2
Erişkinde : 7500 cm2
İnce barsak mukozası :
Kriptler
Villuslar (parmak gibi ince barsak lümenine doğru uzanarak emilim yüzey alanını arttırırlar).
İndiferansiye mukoza hücreleri mukozal kriptlerde ortaya çıkarlar. Bitişik villusların uç kısımlarına doğru ilerlerler. Bu göç sırasında matür emilim mukoza hücresine farklılaşırlar. Vıllusun en uç noktasına ulaştıkları zaman ise apoptozis yoluyla barsak lümenine atılırlar.
(Apoptozis: Programlanmış hücre ölümü)
Mukoza hücrelerindede mikrovillüsler bulunur. Bunlar enzim sekresyonu ve besin absorpsiyonunda görev alırlar.
Mukus: mukozal goblet hücreleri tarafından salgılanır. Mukus , mukozal hücre yüzeyindeki besini yakalar.
Tükrük bezlerinden
Karaciğerden
Pankreastan

GİS mukoza hücrelerinden gelen enzimler besinlerin sindirimini sağlarlar.
1.YAĞLAR :
Pankreatik lipaz tarafından yağlar, monogliserid ve digliseridlere hidrolize olurlar. Bu yağ asitleri safra ile birleşerek miçelleri oluştururlar. Miçeller ise intestinal lenfatiklere absorbe olarak torasik duktus yoluyla vücudun santral venlerine boşalırlar.
Yağlar pankreas lipazı ? Yağ asitleri + Safra ? Miçeller ? İntestinal lenfatik ? Duktus torasikus ? Santral venler.
2. KARBONHİDRATLAR:
Barsaktaki karbonhidratlar iki enzimin etkisiyle basit şekerlere hidrolize olurlar.
Amilaz (Tükrük bezleri ve pankreas).
Disakkaridaz (GİS mukoza hücresi)
Basit şekerler mukozadan emilerek portal dolaşım yoluyla karaciğere gelirler.
3. PROTEİNLER:
Pankreatik tripsin etkisiyle dipeptid ve tripeptidlere sindirilirler.
Protein --- Tripsin (pankreas) ? peptidler mukozadan emilerek portal dolaşıma geçerler.

PATOFİZYOLOJİ
1) Malabsorbsiyon: En önemli anatomik defekt yetersiz ince barsak emilim yüzey alanıdır. Bunun sonucu olarak malabsorbsiyon ve sekonder malnütrisyon ortaya çıkar.
2) Aşırı sıvı – elektrolit kaybı:
- Biliyer
- Pankreatik
- İntestinal sıvıların yetersiz emilimine bağlı olarak aşırı sıvı – elektrolit kaybı ortaya çıkar.
3) Osmotik Diare: Besinlerin , sıvılar ve sekresyonlar normalde ince barsaktan emilirler. Fakat bunların kolona emilmeden geçmesi durumunda osmotik diare meydana gelir.(safra asitleri)
Kolon florasının etkisiyle diyetteki şekerlerin asitlere fermentasyonu osmotik diareyi şiddetlendirir bu fermente şekerler malabsorbe yağ asidleri ve safra ile birlikte kolonda sekretuar diareye yol açar.
Belirgin derecede artan gastrin düzeylerine bağlı midede asit hipersekresyonu sonucu distal barsaktaki osmotik yük artar.

EK OLARAK (Somatostatin azalır)
- Motilin
- Enteroglukagon
- Kolesistokinin
- Vazoaktif intestinal peptid gibi hormonların serum düzeyi artar.
Bunlarda hipermotilite ve sekretuar diare nedenidir. Bu hormonların yükselmesi muhtemelen somatostatinin azalmasına bağlıdır. Eksojen somatostatin verilmesiyle KBS unda sekretuar diare azalır. Fakat ; somatostatin analoglarının uzun süre kullanılması intestinal mukozanın adaptif yanıtını yavaşlatır.
4) İleum rezeksiyonu sonucunda
- Vit B12
- Safra tuzları
- Yağda eriyen vitaminlerin emilimi bozulur.
5) Kolonun rezeksiyonu sonucunda büyük miktarda su ve elktrolit emilemez.
6) Safra taşı oluşumu : Terminal ileumu rezeke edilen hastalarda disfonksiyone enterohepatik yol nedeniyle safra taşı oluşur.
7) Oksalat böbrek taşı oluşumu: Kolondaki artmış oksalat emilimi nedeniyle oluşur. İki mekanizma söz konusudur. Kolona gelen artmış karbonhidratların metabolizması sonucunda oksalat oluşumu artar.
Ayrıca emilmeyen yağ asitleriiden türeyen tuzların kalsiyum ile presipidite olması. Presipite olan kalsiyum yerinde oksalat emilir.
8)Laktik asidoz ve koma : Bazı KBS lu çocuklarda laktobasiller kolonize olur. Bu bakterilerdeki D – Laktaz dehidrogenaz enzimi etkisiyle barsaktaki aşırı karbonhidrat D – Laktata çevrilir. Bu enzim etkisiyle oluşan D – Laktik asidoz ve koma gelişir. (İnsan hücresinde D – Laktaz bulunmaz).

ADAPTASYON
Mukoza hiperplazisi söz konusudur. Bu durum, kript hücrelerinin proliferasyonu ile kendini gösterir.

SONUÇTA:
Daha derin kriptler
Daha uzun ve geniş villuslar ortaya çıkar.
Mukoza birim alanına düşen besin absorpsiyonu artar. Zamanla barsak dilate olur ve uzar. İntestinal transit zamanı yavaşlar. Barsak peristaltizmi “Cluster Actıvıty” ağırlıklı olur. Bu aktivite longitudinal kas tabakasının kalınlaşması ve uzaması ile birliktedir.
En belirgin adaptif değişiklik ileumda olur. Bu nedenle ; jejunal rezeksiyon yapılan hastalardaki adaptasyon , ileal rezeksiyon yapılanlardan çok daha iyi olur. Bu adaptif proses o kadar iyidir ki ; tüm barsağının % 70 – 80 kadarını kaybeden hastaların normal yaşamasını sağlar.
İleoçekal valvin olmadığı durumlarda > 40 cm ince barsak varlığında,
İleoçekal valv ile birlikte 20 cm incebarsak varlığında, hastalar sadece enteral yol ile yeterli nutrisyonu elde ederler.
Adaptasyonun bağlı olduğu faktörler :
1 – Luminal Nutrisyon : Özellikle kısa - zincirli yağ asidleri , şekerler ve glutamin.
2 – Pankreatikobiliyer sekresyonlar.
3 – Hormonlar ve metabolitleri
Enteral nutrisyonun adaptasyona olan etkisini göstermede en iyi örnek, sadece TPN alan hastalarda görülen mukozal atrofidir.
Pankreatikobiliyer sekresyonların adaptasyona olan etkisini göstermek için en iyi örnek, ampulla veya ileum transpozisyonu yapılan deneysel çalışmalardır.
Hormonal faktörler ve mediatörlere örnek :
Growth hormon
Enteroglukagon
Nörotensin
IGF – 1
EGF
Bu hormonların etkisiyle mukozal proliferasyon oluşmaktadır.
Daha az delil olsada :
Gastrin
Kolesistokinin
Sekretin intestinal mukozal adaptasyonda rol alır.
PEPTİD YY: (İleal brake)
Motiliteyi azaltır (ileal Brake) böylece intestinal besinler ile mukozanın birbirine daha çok temas etmesini sağlar.
Adaptasyon sürecinde, rezidüel ince barsak dilate olur. Böylece mukozal yüzey alanı daha çok artar. Bu progresif dilatasyon 6 aylık bir sürede gerçekleşir. Dilatasyona neden olan mekanizma henüz belli değildir.Peptid YY (önemli ) adaptif ince barsak dilatasyonu önemli.