Kısa barsak sendromu KBS 2

MEDİKAL TEDAVİ

* KBS unda medikal tedavinin 5 amacı vardır:
Sıvı – elektrolit ve metabolik bozuklukların düzeltilmesi
Nutrisyonel destek
Diare kontrolü
İntestinal adaptasyon
Komplikasyonların tedavisi
* Tedavinin başlangıç aşamasındaki riskler:
Dehidratasyon
Sodyum dengesi bozukluğu
Metabolik asidoz.
Santral venöz yoldan parenteral nutrisyon hemen başlanmalıdır.
GİS fonksiyonu başladıktan ve diareye bağlı kayıplar stabilize olduktan sonra, enteral beslenmeye yavaş yavaş geçilir. Aşırı ve erken enteralsekretuar diareyi arttırır. Nozogastrik veya gastrostomi yoluyla sürekli beslenme, bolus tarzında beslenmeden daha iyi tolere edilir.
Gaita miktarının ve redüktan maddelerin izlenmesi, enteral beslenmenin daha güvenli arttırılmsını sağlar. Başlangıçta elemental formüller kullanılır. Çocukta nutrisyonel tolerans geliştikçe daha kompleks formüllere geçilir.
Postrezeksiyon döneminde erkenden TPN siklik olarak uygulanmalıdır. 30 – 40 dakikalık sikluslarla TPN uygulanırsa daha iyi tolere edilecektir.
Ayrıca TPN nin siklik uygulanmasıyla kolestatik sarılığın insidansı ve şidddeti azalmaktadır. TPN uygulanırken ;
Kalsiyum
Magnezyum
Çinko
ADEK vitaminleri
Vit. B12 düzeyleri yakından kontrol edilmelidir.
Parenteral nutrisyon solusyonlarındaki kalsiyum ve fosfat düzeylerine dikkat edilmelidir. Aksi halde santral venöz kateter içinde kalsiyum fosfat presipite olur.
Diarenin kontrolu zor olabilir. Erken sekretuar diare diyetin dikkatli manuplasyonuyla, H2 reseptör blokerleri, omeprazol ve somatostatin verilmesiyle kontrol edilebilir.
Somatostatin analogları 1 – 2 ay subkütan yolla uygulanabilir.daha uzun süreli uygulandıkları zaman adaptif yanıtı bozabilirler.
Kolestiramin gibi iyon değişim resinleri kullanılarak safra tuzlarının indüklediği sekretuar diare azaltılabilir. Kolestiramin aynı zamanda oksalat absorpsiyonunu da azaltmak amacıyla kullanılabilir. Böylece oksalat böbrek taşları oluşumuda azaltılır.
Loperimid ve difenoksilat gibi antidiare ajanlarıyla ince barsak transit zamanı yavaşlatılabilir. Fakat bu ajanların dismotil barsağı bulunan hastalarda bakteriyel kolonizasyonu arttırma riski de vardır.
Glutamin, Growth hormon ve liften zengin diyet kombinasyonunun erişkin hastalarda besin ve elektrolit absorpsiyonunu arttırdığı gösterilmiştir.
IV glutamin uygulanmasının kilo alımını arttırdığı ve yağ ve karbonhidratların gaita ile kaybını azalttığı gösterilmiştir.
Glutamin standart parenteral solüsyon içinde stabil değildir. Ayrı bir ıv yoldan verilmelidir.
* Diğer potansiyel adaptasyon stimülasyon faktörler:
Growth hormon
IGF – 1
Nörotensin
Enteroglukagon
Dirençli KBS unda yararlı olabilmektedir.
Sepsis KBS unda önemli bir problemdir. KBS lu çocukların infeksiyonlara karşı immünolojik yanıtı depresedir. Özellikle GİS mikroorganizmaları ile otoinfeksiyonlara karşı duyarlıdırlar.
KBS lu hastalarda santral venöz kateter sepsisi insidansı diğer kateterli çocuklara göre yüksektir. (7,8 versus 1,3)
Kateter sepsisinden sorumlu enterik organizma insidansı daha da yüksektir.(% 62 versus%12)
Bu bulgular , KBS lu çocuklarda translokasyonun septisemide önemli bir mekanizma olduğunu göstermektedir.
KBS lu çocuklarda bakteriyel aşırı çoğalma iyi bilinen bir problemdir. Bu çocukların bir çoğunun motilite problemi mevcuttur. (ileus veya parsiyel obstruksiyon gibi). Bu durum enteral staza ve bakteri aşırı çoğalmasına yol açar.
Normal adaptasyon yanıtında ince barsağın dilatasyonu ve enteral stazın şiddetlenmesi söz konusudur.
Bu durumda kontrastlı radyografi çekilmelidir. Dismotil segmentler belirlenmelidir. 24 ve 48 saatlik kontrol grafileride çekilmelidir. Dismotil segmentlere ya bypass yapılır. Yada rezeke edilir. yada (yeterli barsak yoksa “streamline” yani çap daraltma uygulanır.
Streamline :
Tapering streamline
Plication streamline.
Ayrıca ; emilmeyen antibiyotikler oral yoldan verilerek gram (-) basillere karşı selektif enterik dekontaminasyon yapılır.
Santral venöz kateter bakımı günlük olarak semi – steril bir teknik ile yapılmalıdır.
Kateter her hafta aspire edilmelidir. Kan gelmeyen kateterlerin ucunda fibrin valvi vardır. Bu fibrin bakteriler için bir yerleşim yeri olabilir. Bunlara IV antibiyotiklerde etki etmez. Ürokinaz ile bu fibrin temizlenmeye çalışılır. Bu fibrin aynı zamanda süperior vena kava trombüsüne yol açabilir. Ürokinaz haftalık olarak injekte edilebilir. (Bazı olgularda).
Laktobasiller ile enterik bakteriyel aşırı çoğalma sonucunda hastada D- Laktik asidoz gelişebilir. Emilen D – Laktik asit insanda kötü bir şekilde (yetersiz) metabolize edilir. organizmada birikerek laktik asidoza ve komaya neden olur. Laktik asidozu tedavi ederken karbonhidrat alımını azaltmak ve uygun antibiyotik tedavisinin başlanması gerekmektedir.
TPN ye bağımlı karaciğer hastalığının nedenleri açık değildir. Bu durum KBS lu çocuklarda major bir sorundur.
KBS lu çocuklarda kolestatik sarılık gelişmesindeki en önemli faktörlerden birisi GİS gram negatif bakterilere ve endotoksinin karaciğere translokasyonudur. Bu yüzden translokasyonu ve bakteri aşırı çoğalmasını engellemek için stagnan ince barsak anslarına daraltma (streamline) yapılmalı yada rezeksiyon uygulanmalıdır.
Profilaktik antibiyotik olarak alternan bir şekilde kanamisin ve metronidazol enteral yoldan verilebilir. TPN verilirken yüksek konsantrasyonda Taurin eklenir. TPN siklik olarak uygulanır. Enteral beslenmeye erken başlanır.
KBS lu çocukların % 10 unda safra taşları görülür. Kolesistektomi endikasyonu vardır.
Oksalat böbrek taşlarının engellenmesi için steatore önlenmesi ve kolestiramin kullanılabilmelidir.
Eozinofilik kolit (kısa – barsak koliti) kanlı diare ile ortaya çıkar. Kolon biyopsisinde eozinofilik enterit vardır. Enteral karbonhidratların miktarı azaltılarak kanama kontrol edilebilir. Bazı hastalarda ;
Antibiyotik
Sulfodiazin
Antiinflamatuar ajanlar kullanılabilir.

CERRAHİ TEDAVİ
KBS lu çocuklardaki cerrahi endikasyonlar:
GİS devamlılığının sağlanması
Tam / kısmi barsak obstruksiyonunun düzeltilmesi
İnce barsağın stagnan segmentlerinin düzeltilmesi
- Rezeksiyon (?)
- Tapering ? Streamline
- Plikasyon ? “
- Bianchi metodu ? İntestinal lengthening
- Kimura metodu ? “
- Georgeson un bahsettiği Akordeon gibi olan model.
İntestinal transit zamanının uzatılması (Nipple valv)(Reversed segments)
Dilate ince barsağın uzatılması (Lengthening)
İnce barsak adaptasyonunun hızlandırılması
Barsağın aşamalı uzatılması
İntestinal transplantasyon
KBS unda cerrahi tedavinin ilk amacı, distal barsak yeterli motiliteye sahip olduğu zaman GİS sürekliliğin sağlanmasıdır. Eğer GİS devamlılığı sağlanmış ise , adaptasyon daha kolay olmaktadır.
- Distal ileum ? ileal brake peptid yy
- İleoçekal valv
- Kolon
İntestinal transiti yavaşlatırlar ve absorptif mukozaya katkıda bulunurlar.
KBS lu hastalarda bazen kısmi yada tam ince barsak obstruksiyonuna yol açan striktür yada adezyon görülebilir.
KBS lu çocuklarda obstruksiyon nedeniyle olmayan barsak dilatasyonları söz konusu olabilir. Bu dilate segmentleri genellikle intestinal adaptasyonun yada transmural iskeminin sonucudur.
* Dilate barsak segmentlerinin nedenleri:
Obstruksiyon ? Striktür , Brid
İntestinal adaptasyon
Transmural iskemi
Dilate barsak ansı :
Dismotilite
Bakteriyal aşırı çoğalma
Bakteriyel translokasyon
Enterit
Malabsorbsiyon nedeni olabilir.
Eğer geride yeterli barsak ansı kalıyorsa ve dilate barsak ansı kısa ise. Tapering prosedürü yapılmalıdır.
Tapering ? Mukoza yüzeyi uzaklaştırılır. Kısa ince barsağı olanlarda uygulanmamalıdır.
Plikasyon ? Barsak duvarının inversiyonudur. Barsak akımını düzeltirken absorbtif mukozayıda korur. Obstruksiyon ve dismotilite bazen plikasyonda devam edebilir.
Çok kısa barsağı olan hastalarda dilate segment varsa en iyi yöntem intestinal uzatma yöntemleridir. (Bianchi)
Böylece tüm absorbtif yüzey korunmuş olur.
İntestinal transit zamanını uzatmak için antiperistaltik jejunal ve ileal segmentler önerilmiştir. Reversed (tersine) jejunal segmentlerin peristaltik dalgaları, ileal segmentlere oranla daha şiddetlidir. Bu yüzden boylarıda daha kısa olmak zorundadır.
Herne kadar “Reversed” barsak ansları başlangıçta barsak geçişini yavaşlatsa da, çocuğun büyümesiyle boyları da uzayacağı için progresif intestinal obstruksiyona yol açabilirler.
İzopersitaltik kolon segmenti intestinal transiti yavaşlatmak için başarı ile kullanılabilirler.
İnterpoze kolon segmentlerinin bir komplikasyonu eozinofilik kolit gelişmesidir. Kontrol edilemeyen kanamaya bağlı kolon rezeksiyonu yapılması bile gerekebilir.
İntestinal transiti uzatmak için Nipple Valv kullanılabilir. Nipple valv, daha çok Brooke ileostomi gibi yapılır ve enterokolostomiye yerleştirilir.
Eğer bir Nipple valv çok uzun olursa , barsak tıkanıklığı gelişir. Eğer çok kısa olursa , bir işe yaramaz.
8 cm lik ince barsakta 4 cm lik bir Nipple valv etkili bulunmuştur. Buradaki tek çekince, zaten kısa olan barsaktan 8 cm daha kısalmasıdır.
Bianchi nin intestinal Doubling tekniği 1980 de yayınlandı. Bu prosedürde mezenterik damarların ekstramural branşları kullanılarak her iki ince barsak segmentinin kan akımı sağlanmaktadır.
Barsak longitudinal olarak bölünür. Böylece barsak uzunluğu 2 katına çıkar. Bianchi prosedüründen hemen sonra emilimin artmasının nedeni , uzatılan ince barsaktaki motilitenin artmasıdır. (düzelmesi)
Mukozal kütle hemen artmaz. 6 – 9 ay sonra mukozal kütle artar ve barsak progresif olarak dilate olur.
Kimura ve Soper, transvers barsak uzatma yöntemini tarif etmişlerdir. Burada, barsağın antimezenterik kısmının kan akımı parazite edilerek karaciğerden yada karın duvarından olması sağlanır. Parazite edilen kan akımı yeterli olduktan sonra barsak transvers olarak bölünmektedir.
İnce barsak adaptasyonunu indüklemek için bir çok cerrahi teknik tariflenmiştir.
Nipple valv kullanılması bunlardan birisidir. Böylece :
Proksimal dilatasyon
Mukozal kütlede artış sağlanmaktadır.
Fakat Nipple valv ile 8 cm barsak harcanır. Bu nedenle prostetik (protez) Nipple valvler kullanılmaktadır. Protez valvler sadece 2 – 3 cm barsak kullanırlar.
İnce barsak valvlerinin intestinal transiti yavaşlatıp , besinler ve mukozanın temas etme süresini arttırmaları nedeniyle mukozal adaptasyonu stimüle ettikleri kabul edilir.
Önce valv ile barsak çapının > 3 cm olması beklenir. Daha sonra Bianchi nin otolog barsak uzatma yöntemi uygulanır.
* İnce barsak transplantasyonu için endikasyonlar :
Medikal veya cerrahi tedavinin başarısızlığı
KBS nin progresif KC yetmezliğine yol açması
Transplantların yaklaşık % 50 si başarılı olmaktadır. FK506 ile sonuçlar daha iyi olmaktadır. Barsak transplantasyonu, solid organ transplantasyonu kadar iyi sonuçlar verememektedir.
* Transplantasyonun komplikasyonları:
Sepsis
Lenfoprolatif hastalık
Rejeksiyon
Transplantasyondan önce barsak uzatma prosedürleri mutlaka denenmelidir.