Testis tümörleri 2

EVRELEME VE SINIFLAMA

İntergroup Staging For Testicular Germ Cell Tumors
Stage I : Testis ile sınırlı yüksek ingüinal orşidektomi ile tamamen rezektabl. AFP ve ? - HCG yarılanmaları normal (AFP ; 5 gün , ? - HCG ; 16 saat) ipsilateral retroperitoneal lenf nodu örneklemesi negatif.
Stage II : Transskrotal orşidektomi ile rezeke edilmiş skrotum ve spermatik kordda mikroskopik tümör bulgusu. Retroperitoneal lenf nodu tutulumu (? 2 cm) Tümör markerleri yüksek.
Stage III : Retroperitoneal lenf nodu tutulumu (> 2 cm ) viseral tutulum yok.
Stage IV : Karaciğer dahil olmak üzere uzak metastatik hastalık.
Testiküler neoplaziler esasen 2 tip dokudan köken alırlar.
A - Destek dokusu
İnterstisyel hücreler
Sertoli hücresi
Leydig hücresi
Granulosa hücresi
B – Germinal hücreler
Yolk sac tümör
Embriyonel hücreli tm.
Seminom

PREPUBERTAL TESTİS TÜMÖRLERİNİN SINIFLAMASI
A– Germ hücreli tm.
Yolk sac ? En sık (%60)
Teratom
Mikst germ hücreli
Seminom
B– Gonadal stromal tm :
Leydig hücreli
Sertoli hücreli
Juvenil granuloza hücreli
Mikst
C– Gonadoblastomlar.
Destek dokusu tümörleri
Fibrom
Leiomiyom
Hemanjiyom
Löesemi – Lenfomalar
Tümör benzeri lezyonlar
Epidermoid kist
Konjenital adrenal hiperplaziye sekonder hiperplastik ektopik nodül.
Sekonder tümörler
Adneks tümörler.

1.GERM HÜCRELİ TÜMÖRLER :
En sık görülen prepubertal tümör yolk sac tümörleridir. (Endodermal sinüs tümörü). Bu yaş grubundaki testis tümörlerinin % 60 ını oluştururlar.
Yolk sac tümörlü hastaların 3 / 4 ünde fazlası yaşamın ilk 2 yılı içindedir. Bu tümör yolk sac hücrelerinden değil, yolk sac formasyonunu taklit eden germ hücrelerinden köken alırlar.
Erişkinlerdeki yolk sac tümörlerinin aksine , çocuklardaki tümör retroperitoneal lenf nodlarına yayılır (% 4 – 6 olguda).
Eğer uzak metastaz olacaksa bu genellikle hematojen yolla akciğere olur.
Yolk sac tümörlü çocuklarda radikal ingüinal orşidektomi standart başlangıç tedavisidir. Retroperitoneal lenf nodu disseksiyonu rutin olarak yapılmaz. Fakat tomografide yada orşidektomi sonrası AFP normale inmezse yapılır.
Stage I hastalara rutin adjuvan kemoterapi veya radyoterapi yapılmaz. Tomografide şüphe varsa yada serum AFP yüksek kalıyorsa retroperitoneal lenf bezi örneklemesi yapılır.
Stage II deki tüm hastalar kemoterapi ile tedavi edilirler : (12 hafta)
Bleomisin
Sisplatin
Etoposid
12 hafta sonra tümör markerleri halen yüksekse retroperitoneal lenf nodu disselsiyonu yapılır.
Transskrotal orşidektomi yapılan hastalar Stage II olarak kabul edilirler ve ipsilateral hemiskrotektomi yapılırlar. (özellikle erişkinde).
Yolk sac tümörlerinde radyoterapinin rutin yeri yoktur.
SURVİ
Stage III : % 83
Stage IV : % 67
İzlem (3 yıl)
1. yılda her 3 ayda bir toraks + Abdomen BT
2. ve 3. yılda her 6 ayda bir BT.
1. Yılda her ay AFP düzeyi.
2. yılda her 2 ayda bir AFP
Yolk sac tümörü tüm hastalarda metastaz yada rekürrens ilk 2 yılda olur.

2. TERATOMLAR :
Teratomlar çocuklardaki en sık ikinci testis tümörleridir. Histolojik olarak teratomlar germ hücreli tümörlerdir. Her üç germ yaprağınıda içerirler.(Endoderm, ektoderm , mezoderm)
Teratomlar solid yada kistik olabilirler. Kıkırdak, kemik , mukus glandı veya kas içerebilirler. Erişkinlerin aksine, prepubertal erkek çocuklardaki teratomlar benign klinik seyir gösterirler. Erişkinde metastaz eğilimi vardır.
Geçmişte tüm teratomlara radikal orşidektomi yapılırdı. Fakat USG ile bu tümörün kistik komponentinin görülebilmesi sonucunda konservatif yaklaşımlar gündeme geldi.
Ayırıcı tanıda ; testisin diğer kistik lezyonları olan basit kistler veya apidermoid kistler ayırıcı tanıda bulunmalıdır.
Eğer preoperatif tanı benign lezyon lehine ise, testis kurtarıcı işlemler uygulanabilir. Bazı olgularda da enükleasyon yapan da vardır.
Radikal orşidektomi de kabul edilen bir yaklaşımdır.

3. GONADAL STROMAL TÜMÖRLER:
Çocuklarda en sık görülen non – germ hücreli testis tümörü gonadal stromal tümörlerdir.
Leydig hücreli tümörler hem çocukta hem de erişkinde en sık görülen gonadal stromal tümörlerdir.
Pik yaptıkları dönem 4 – 5 yaşlarıdır. Bu tümörler genellikle palpabldır.
Leydig hücresi testosteron üretir ve bu tümörler hormpnal otonomi kazanarak puberte prekoksa yol açar.
Leydig hücresi tarafından üretilen diğer hormonlar ;
Östrojen
Progesteron
Kortikosteroidler.
Bu hormonlar jinekomasti oluşumuna neden olabilirler. Jinekomasti, leydig hücreli tümörlü erişkinlerde çocuklara oranla daha sık görülürler.
Puberte prekoksun ayırıcı tanısında hipofizer lezyomlarda bulunur. Serum LH ve FSH düzeyleri ve serum testosteronundaki artış tanıda yardımcıdır.
Leydig hücreli tümörler :
Leydig hücre hiperplazisi
Adrenal artık doku tümörü
Hiperplastik testis nodülü (Konjenital adrenal hiperplazide hastalık iyi kontrol edilmediği zamanolur)
Gibi patolojilerden ayrılmalıdır.
İdrarda 17 – ketosteroid düzeyi leydig hücresi hiperplazisini ayırt etmede yararlıdır.
Leydig hücreli tümörler iyi bir kapsülle çevrilidir. Histolojik olarak sarı kahverengi renklidir. Bu renk tümörün steroid salgıladığını gösterir. Leydig hücreli tümörün patognomonik histolojik özelliği “Reinke kristalleri” dir. Yaklaşık olarak olarak % 40 olguda görülür.
Çocuklarda malign leydig hücreli tümör bildirilmediği için orşidektomi yeterli tedavi olacaktır.

4. SERTOLİ HÜCRELİ TÜMÖR :
Sertoli hücreli tümör çocuklardaki en sık 2. gonadal stromal tümördür.
Bu tümörler metabolik olarak leydig hücreli tümörler kadar aktif olmasalar bile, yine de jinekomastiye yol açabilir. Tipik olarak leydig hücreli tümörden daha erken yaşta ağrısız testiküler kitle ile prezante olurlar.
Sertoli hücreli tümörler orşidektomi ile tedavi edilirler. Fakat nadirde olsa metastaz yapabilecekleri için BT ile retroperitoneal lenf bezi incelemesi gereklidir.

5. GONADOBLASTOM :
Gonadoblastomlar disgenetik gonadları olan çocuklarda ortaya çıkarlar ve Y kromozomunun karyotipte bulunmasıyla yakından ilgilidirler.
Gonadoblastomlar olguların 1 / 3 ünde bilateral olan ufak benign tümörlerdir.
Gonadoblastomlar interseks anomalisinde en sık görülen tümörlerdir.
Mikst gonadal disgenezis de hastalarda tümör oluşma riski % 25 dir ve risk yaş ile artar.
Gonadoblastomun komponentleri
Germ hücreleri (malign transformasyon)
Seks kord türevleri (immatür granulosa ve sertoli hücreleri)
Stromal elementler
Disgenetik gonadların mutlaka çıkarılması gereklidir. Çünkü ;gonadobalstomların germ hücre komponentleri malign dejenerasyona uğrayarak seminoma yada nonseminomatöz tümörlere dönüşebilir. (CA İnsitu tespit edilmiş)

6. SEKONDER TÜMÖRLER
Çocuklarda testise en sık metastaz yapan malign hastalıklar lösemi ve lenfomalardır.
ALL li hastaların % 20 kadarında gizli testis tutulumu söz konusudur. Testis tutulumu relapsın veya persistan hastalığın erken bulgusu olabilir.
Kemoterapötikler kan testis bariyerini geçemediği için, testis bir sığınak gibi görev alır.
Bazı merkezler rutin testis biyopsisi yaparlar.Testise yönelik kemoterapi ve radyoterapi yaşamı uzatabilir.
Burkitt lenfomalı hastaların % 4 ünde olabilir ve bu ilk klinik belirti olabilir.