Over tümörleri 1

OVER TÜMÖRLERİ

Çocuklarda overin primer kist ve tümörleri nadirdir. Bu kitlelerin 1 / 3 ü nonneoplastiktir.
Çocuklardaki tüm kanserlerin % 2 si jinekolojik kanserlerdir. Bu lezyonların %60 –70 i ise over kökenlidir.
Yinede çocuklardaki over tümörleri, tüm over neoplazilerinin % 1 ini oluştururlar.
Benign ve malign lezyonların birlikte yıllık insidansı 15 yaşın altındaki her 100.000 kızda 2,6 yeni olgudur.
Eskiden , yaş ilerledikçe over lezyonlarının insidansının arttığı fakat malignite riskinin azaldığı düşünüldü. Fakat bu inanış değişmiştir.
La Vecchia :
15 yaşın altındaki kızlarda tüm over neoplazilerinin yıllık insidansı : 1 milyon kızda 1,7 olgudur.
Malignite , yaş arttıkça artar. Over neoplazilerinin yaşa göre dağılımı :
< 5 yaş : % 6
5 – 9 yaş : % 21
10 – 14 yaş : % 73
Malign over tümörlerinin % 70 i yaşamın 2. dekatında görülmektedir.
Çocuklarda overin en sık malign neoplazileri germ hücreli tümörlerdir. (%60) :
Endodermal sinüs tümörü
Disgerminom.

ÇOCUKLARDAKİ NONNEOPLASTİK OVER LEZYONLARI:
Basit kistler
Foliküler kistler
Korpus luteum kistleri
Paraovarian kistleri
Endometriosis
İnflamatuar lezyon
Çocuklardaki over kitlelerinin 1 / 3 ü bu tip lezyonlardır.

EMBRİYOLOJİ
Gonad 3 primordiadan meydana gelir :
Primitif germ hücresi (primitif yolk sac dan gelişir)
Ürogenital Ridge den C6 – L4 mezenkimal elementler.
Ürogenital Ridge’i örten çölomik epitel (ektoderm).
Gestasyonun 5. haftasında primer germ hücreleri (Ekstragonadal orijinlidir). Son barsağın dorsal mezenteri boyunca ameboid hareketler ile migrasyon yaparak gelişen gonada katılırlar.
Genital Ridge, posterior abdominal duvarda, çölomik epitelin ortaya çıktığı 6. haftada belirmeye başlar. (C6 – L4). Epitel mezenkim içine kordonlar şeklinde büyür. Germ hücreleri, bu epitel kordonları arasında bulunur. Gerçek seksüel farklılaşma 8. haftada başlar. (8. Haftaya kadar primordiyal gonad)).
8. Haftada kordlar regrese ourlar ve :
Erkekler ? Rete testis
Kızlarda ? Seminifer tübüller şeklini alırlar.
15. Haftaya kadar germ hücresi proliferasyonu devam eder. Oogoni sayısı 6 – 7 milyona ulaşır. Daha sonra primer oosite dönüşür. Primer foliküller 4. ayda görülmeye başlarlar. Epitelyal kordlardan gelişen granulosa hücreleri oogoni yi çevrelerler. Mezenkimal hücrelerde granulosayı çevreleyerek teka yı oluşturur.
Gestasyonun 36. haftasında primer foliküller ile over dolar. Koryonik gonadotropin etkisiyle bu foliküller genişler.
Doğumda 400.000 folikül vardır. 30 – 40 yıl süren fertilite dönemi boyunca 400 oosit kullanılır.

KLİNİK
Over lezyonlarındaki en sık belirti karın ağrısıdır. Ağrı genellikle akut başlar,şiddeti giderek artar. Nedeni :
Torsiyon
Rüptür
Hemoraji olabilir.
Over tümörlü hastalardaki en sık bulgu (%60) , palpabl abdominal kitledir. Olguların önemli bir kısmı da insidental olarak USG ile tespit edilir.
Neoplastik ve nonneoplastik over lezyonları % 10 olguda endokrin aktivite gösterir. Over kistleri (Basit, foliküler veya luteal tipler) östrojen salgılayarak prekoks izoseksüel gelişime neden olurlar. (Parovarian kistler hormon salgılamaz).
HCG salgılayan germ hücreli tümörlerde de (Disgerminom, yolk sac tümörü ve koryokarsinoma) prekoks pseudopuberte olur.
Prekoks puberte en sık olarak Juvenil Granulosa hücreli tümörler ve bazı Sertoli Leydig hücreli tümörleri gibi Seks – Kord Stromal tümörlerde görülür.

VİRİLİZAN TÜMÖRLER
Geçmişte androblastoma olarak bilinen Sertoli – Leydig hücreli tümörler.
Sinsityal trofoblastik dev hücreler içeren Disgerminomlar
Yolk Sac tümörler
Steroid hücreli tümörler !
Polikistik overler.

PEUTZ – JEGHERS SENDROMU :
Granulosa hücreli tümörler
Over kistadenomları
Seks kord stromal tümörler ile birlikte olabilir.

JUVENİL GRANULOSA HÜCRELİ TÜMÖRLER :
Ollier hastalığı (Multipl Enkondromatozis)
Mafucci sendromu (Enkondromatozis ve Hemanjio ile birlikte olabilirler)
Sertoli Leydig hücreli tümörler, Ollier hastalığı ile birlikte olabilirler.

TANI
Over kistlerinin prenatal tanısı USG ile mümkündür. Çapı > 2 cm olan (Patolojik) kistlerin klinik önemi vardır. USG de : (Kompleks kistler)
Sıvı debris
Retrakte pıhtı
İnternal septa ve Eko
Solid komponent görülmesi durumunda
Komplikasyon riski (torsiyon, rüptür, hemoraji) yüksektir. Cerrahi endikasyon vardır.
Anekoik kistler ise 5 cm çapında ulaşırlarsa cerrahi tedaviye alınırlar.

FETAL OVARYAN KİSTLERİN OLASI NEDENLERİ:
Fetal FSH üretimi
Materyal östrojen
Plasental HCG
İmmatür hipotalamus – hipofiz over aksının stimulasyonu.
USG de tespit edilen tüm kompleks kistler, over dokusu korunarak çıkarılmalıdır.
Basit kistler ise çapları 5 cm oluncaya kadar izlenebilirler.
Fetal over kistlerinin inutero tedavisi (Puncture) önerilmemektedir. Multipl perikistik adezyonlar oluşmaktadır.
Klinikte over lezyonlarının tanısında USG en seçkin yöntemdir. (Barsaklar boş, mesane dolu olmalıdır)
Over hacimleri :
< 2 yaş : 0,7 cm3
Postpuberte : 1,8 –5,7 cm3

MORFOLOJİ (USG)
< 8 Yaş : Solid yapılı, homojen ekojeniteli
Puberte : Organdaki ovulatuar folikül aktivitesine paralel olarak kistik değişiklikler görülür.
Benign tümörler USG de periferik ekojenik mural nodülleri olan, hipoekoik kompleks kitlelerdir.
Malign tümörler USG de 10 cm den büyük, santral nekrozu ve irregüler kenarları olan, kalın septasyonları veya papiller projeksiyonları bulunan kompleks yumuşak doku kitleleridir.
Tanıda BT ve MRI de yararlı olur.
Benign tümörler BT de, yağ ve kalsifikasyonlar ile birlikte sıvı dolu kitle olarak görülür.
Malign lezyonlar BT de büyük ve solid yapılıdır. Kalsifikasyon görülebilir.