Duodenal atrezi stenoz anüler pankreas 1

DUODENAL Atrezi - Stenoz
Anüler Pankreas
TARİHÇE:
1733 - Glasgew dan Calder ilk duodenal atrezi bildirisi olarak iki olguyu yayınladı.
1818 - Tiedemann ; ilk anüler pankreas olgusunu bildirdi.
1905 - Fransadan Vidal ilk başarılı cerrahi tedavi ; anüler pankreaslı bir yenidoğana gastrojejunostomi yaptı.
1914 - Danimarkadan Ernst ilk başarılı duodenojejunostomiyi yaptı.
Son 25 yılda Duodenal anomalilerde sürvi oranı : %60 - 90 oldu

EMBRİYOLOJİ :
Duodenal atrezinin diğer malformasyonlar ile , özellikle Down sendromu (Trizomi 21) ile beraber görülmesi akla gelişimin erken dönemindeki bir patolojiyi getirmektedir. Jejunal atrezilerde ise ek anomali insidansı daha azdır. Çünkü gelişimin daha geç dönemindeki bir vasküler aksidan jejunoileal atreziye neden olmaktadır.
1902 - Tandler ; Duodenal atrezinin nedeni olarak rekanalizasyon defektini öne sürdü.

REKANALİZASYON :
Gestasyonun ikinci ayında epitel örtüsü aşırı kalınlaşarak gastro intestinal sistem lümenini doldurur. Bu duruma SOLİD STATE denir. Lümen oblitere olur.

Bu durum özellikle :
Özofagus ,
Duodenum ,
Rektum için geçerlidir.
GİS geliştikçe lümen içindeki katı kısmın vakuolizasyonu başlar ve lümen 10. haftanın sonunda rekanalize olur. Rekanalizasyondaki bir defekt duodenal atreziyle sonuçlanır. Aynı anda , pankreasta ve pankreatikobiliyer duktal sistemde anomaliler olabilir.

Burada : Rekanalizasyon defekti en sık VATER papillasındadır. Sıklıkla ortak kanalda intralüminal web söz konusudur.

Pankreas iki embriyolojik oluşumdan gelişir.:
1 - Dorsal pankreas tomurcuğu
2 - Ventral pankreas tomurcuğu
Dorsal pankreas ; duodenum dorsal duvarından , Ventral pankreas duodenum ve hepatik divertikulum arasındaki açının hemen sağından meydana gelirler. Barsakların rotasyonu devam ettikçe , ventral pankreas duodenumun sağ tarafından büyümeye devam ederek dorsal pankreas ile buluşur. Ventral ve Dorsal pankreasların duktusları da birleşerek Wirsung Kanalı nı oluşturur.

Anüler pankreasın oluşumu ile ilgili en çok kabül gören teori Lecconun öne sürdüğü ; Ventral pakreas ucunun duodenal duvara fiksasyonu sonucu , barsakların rotasyonuna bağlı olarak duodenumun sağ tarafına çekilir ve Dorsal pankreasla birleşir. Şeklindeki açıklamadır.

PATOLOJİ :
Duodenal atrezi ve stenoz sıklıkla anüler pankreas ile birliktedir. Barsakların rotasyon ve fiksasyon anomalileri de bulunur. Çeşitli biliyer ve pankreatik anomalilerde söz konusudur. Primitif Vitellin veninin persistansı sonucunda ; anterior portal ven (preduodenal portal ven ) görülebilir. Bu anormal damar duodenumun 2. kıtasının intrensek kompresyonuna neden olur.

ATREZİ :
GRAY VE SKANDALAKİS :
3 Tip duodenal atrezi vardır:
Tip - 1 : Atreziye mukoza ve submukozadan oluşan bir diyafram veya membran neden olur. Muskülaris tabakası intaktır. Dıştan atreziye ait tek ip ucu proksimal ve distal arasındaki lümen çapı farkıdır. İntakt membranın ilginç bir varyasyonu ise Wind Sock anomalisidir. Burada membranın elongasyonu söz konusudur. Dolayısıyla Wınd Sock anomalisinin gerçek lokalizasyonu distaldeki obstruksiyondan birkaç cm daha proksimaldedir.
Tip - 2 : İki duodenal kör uç kısa bir fibröz kordon ile bağlantılıdır Mezenter intaktır.
Tip - 3 : İki duodenal kör uç arasında bağlantı yoktur. Arada bir boşluk vardır. Mezenterde V şeklinde defekt bulunur. Safra yolu anomalilerinin çoğu bu tipe eşlik eder.

Anüler pankreas duodenal atreziye eşlik edebilir ve obstrüksiyona neden olması gerekmez.

STENOZ :Duodenal stenoz genellikle duodenum duvarının dıştan basıya bağlı olarak lümeni daraltmasıdır. Kısmi tıkanıklık mukozal bir web tarafından da yapılabilir. Web in orta kısmında minik bir delik bulunabilir. Bu perforasyon diyaframın gelişiminde olabileceği gibi , fetal büyüme esnasında intralüminal basınca bağlı da olabilir. İnkomplet webler ve perfore diyaframlar obstruksiyona yol açarlar.

DUODENUMUN PARSİYEL OBSTRUKSİYONLARI :
1 - Kolonun malrotasyonu ile birlikte görülen mezenterik bantlardan,
2 - Preduodenal portal venden,
3 - Duodenum duvarındaki aberran pankreas dokusundan,
4 - Anüler pankreas dan meydana gelebilir.