 |
 |
 |
 |
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Saygıdeğer hocamız ;
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN 'i saygıyla selamlıyoruz.
Türkiye'nin neresinde olursanız olun size önerebileceğimiz en önemli psikiyatrist :
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Cumhuriyet Bulvarı No:192
Üstay Apt K.5 D.9
Gündoğdu Meydanı
Alsancak / İzmir
0.232.4224252
|
 |
 |
 |
 |
| |
|
sponsor 1 |
sponsor 2 |
Jejunoileal atreziler 1
JEJUNOILEAL ATREZILER - TARİHÇE: Goller (1684): İleal atrezinin ilk
tanımlanması. İntestinal atrezilere ait ilk gözlemler : - Calder (1773) ve
Osainder(1779) , Voisin (1804) ; intestinal atrezide enterostomiyi
uyguladı. - Meckel (1812) ; nedeni hakkında spekülasyonda bulundu. -
Bland - Sutton (1889) ; Atrezinin sınıflandırılmasını yaptı.
Ayrıca atrezinin ,
vitellin kanalı atrofisi gibi , obliteratif embriyolojik olayların olduğu
bölgede olduğunu ileri sürdü. - Wanitsonek(1894) ; ilk rezeksiyon anastomoz
denemesi başarısızlık ile sonuçlandı. - Tandler(1900) ; intestinal
atrezilerin barsağın solid kord dönemindeki bir rekanalizasyon (
vakuolizasyon) defektinden kaynaklandığını öne sürdü. - Johnson (1910) ;
Tandleri destekledi. - Fockens(1911) ; intestinal atrezilerdeki ilk
başarılı rezeksiyon + anastomozu yaptı. - Spriggs (1912) ; mekanik
faktörlerin , özellikle vasküler aksidanların , atreziden sorumlu olabileceğini
ileri sürdü. - Davis ve Poynter (1922) , Webb ve Wangensteen (1931) ;
vasküler aksidan teorisini desteklediler. - Louw ve Barnard (1955) ; klasik
deneysel çalışmalarında intrauterin geç dönemdeki mezenterik vasküler
aksidanların jejunoileal atrezilerdeki etyolojik faktör olduğunu
gösterdiler.
İNSİDANS : Jejunoileal atreziler ve stenoz , neonatal
intestinal obstruksiyonun major sebebidir. - Atrezide (%95) intestinal
lümenin tam tıkanıklığı, - Stenoz (%5) intestinal lümenin tam olmayan
tıkanıklığı.
Jejunoileal atrezilerin insidansı: 1/330 canlı doğum
USA , 1/400 canlı doğum Danimarka, 1/1500 canlı doğum ? 300 intestinal
atrezi ; 1 - 147 Duodenal 2 - 136 Jejunoileal 3 - 17 Kolonik
-
Nixon ve Tawes : jejunoileal atrezilerin sıklığının duodenal atreziler sıklığına
oranını 2/1 olarak göstermişlerdir. - De Lorimier ve Fonkalsrud : kız ve
erkeklerin eşit oranda etkilendiğini gösterdiler . Jejunoileal
atrezilerdeki ortalama doğum ağırlığı 2.7 kg ( 0.9 - 4.8 arası).
-
Jejunal atrezilerin 1/3 ü , - İleal atrezilerin 1/4 ü , - Multipl
atrezilerin 1/2 si düşük doğum ağırlıklıdır.
Duodenal atrezi veya
stenozlu çocukların %30 u Down sendromludur. Fakat Down sendromu jejunoileal
atrezilerde nadir görülür.
ETYOLOJİ: 1900 de Tandler ; intestinal
atrezilerin solid kord evresindeki barsağın rekanalize olamaması sonucunda
olduğunu öne sürdü. 1959 da Lynn ve Espinas bunu destekledi. Epitelyal
tıkaçların bunu desteklediğini söylediler. Fakat mukozal atrezi daha çok
duodenal atrezide görülmekteydi. Epitelyal tıkaçlara bağlı jejunoileal atreziler
çok nadirdi. Jejunoileal atrezilerin çoğunda atrezik segmentler kord ile
veya V şeklindeki bir mezenter defekti ile ayrılmaktaydı.
Ayrıca
klinik gözlemlerde atrezik segmentin distalinde safra pigmentleri , skuamlar ,
lanugo kılları bulunmaktaydı.(Louw, Barnard, Santulli, Blanc, Nixon). Bu klinik
bulgu jejunoileal atrezilerin etyolojisinde epitelyal tıkaçlardan başka bir
sebebin olduğunu göstermektedir. Fetal safra sekresyonu ve amniotik sıvının
yutulması 11. ve 12. gestasyonel haftalarda başlamaktadır. Oysa Tandlerin
teorisine göre solid cord state 8. haftada başlamakta ve 10. haftada
rekanalize olmaktadır.
Jejunoileal atrezilerin postmortem
incelenmesinde arteriomezenterik arkadlarda defektler saptanmıştır. Tüm bunlar
daha geç dönemde başka bir faktörün ( vasküler aksidan) etken olduğunu
desteklemektedir. - 1955 : Louw ve Barnard köpek fetuslarında mezenterik
damarları ligate ettiler. 10 - 14 gün sonra insanlardaki atreziyi andıran
patolojik değişiklikleri saptadılar.
Tüm bu bulgular ; jejunoileal
atrezilerin geç intrauterin dönemde oluşan mezenterik vasküler olaylara bağlı
olduğunu gösterir.
Tandlerin rekanalizasyon defekti teorisi ise özellikle
duodenal atrezilerin etyolojisini
açıklamaktadır. Özofagus
à Tandler in
Duodenum à
rekanalizasyon Rektum
à teorisi.
Volvulus , invaginasyon , internal
herni ve sıkı bir gastroşizis veya omfalosel defektinin mezenteri sıkıştırması
gibi intrauterin olaylar sonucunda mezenterik vasküler aksidan gelişirse
intestinal atreziler ortaya çıkmaktadır. Hatta umblikal kordonun klemplenmesine
bağlı okült bir omfalosel (umblikal kord hernisi?) olgusunda iyatrojenik
postpartum ileal atrezi gelişmesi de bildirilmiştir.
- De Lorimier 619
atrezide (% 42) barsak infarktı tespit etti. - Nixon : 127 hastanın 61inde
(%50) peritonit, 44ünde (%35) belirgin volvulus tespit etti. - Murpay :
Fetal internal hernilerin %5inde atrezi tespitetti. - AAP: Gastroşizis ile
birlikte olan atreziler hastaların %2 sinde görülür. Son yıllardaki bir
çalışmada barsak atrezisi ile komplike olan gastroşizsi insidansı %10-23
arasında verilmektedir. - Grosfeld: 136 jejunoileal atrezi olgusunun
23ü(%16.9) gastroşizis ile komplike intrauterin invaginasyon da atreziye yol
açmaktadır. İntrauterin invaginasyonun nedeni bilinmemektedir. Bu
bebeklerin ek anomalisi , kistik fibrozu olmayan Full Term yenidoğanlardır.
Bunlarda kord tipi veya V tipi (Tip II , Tip IIIa) atrezi
görülür.
Grosfeld , 136 atrezide ; -
Volvulus
à 39 -
Malrotasyon
à 23 -
Gastroşizis
à 23 -
İnvaginasyon
à 4 - İnternal
herni
à 2 - Mekonyum peritoniti à 21 tespit
etti.
Nadiren jejunoileal atreziler ; 1-
Biliyer atrezi 2- Duodenal
atrezi 3- Kolonik
atrezi 4- Gastrik
atrezi 5- Hirshsprung
hastalığı 6- Arthrogryposis
ile birliktelik gösterebilir.
Migreni olan kadınların gebeliklerinde :
Ergotamin tartarat ve Caffeine(Cafergot) almaları durumunda bebeklerinde
jejunoileal atrezi gelişebilir.(Vazospasmà mezenterik vasküler olay?).
Jejunoileal atrezili bebeklerin çoğunda eşlik eden anomali bulunmaz. Puri,
Fujimoto , Guttman , Aigrain , Kimbkl , Harding gibi araştırıcılar: Kalıtsal ,
muhtemelen otozomal resesif geçişli vasküler aksidana bağlı olmayan multipl
intestinal atreziler bildirmişlerdir.
TANI:Klinik
prezentasyon: Jejunoileal atrezilerin en önemli
bulguları: 1- Maternal
polihidramnios 2- Safralı
kusma 3- Abdominal
distansiyon 4- Sarılık 5-
Yaşamın ilk günü mekonyum
çıkaramama.
Bulgular
Jejunal
atrezi
İleal
atrezi Polihidramnios
%38
%15 Safralı
%84
%81 Distansiyon
%78
%98 Mekonyum
çıkaramama
%65
%71 Sarılık
%32
%20
Polihidramnios genellikle proksimal jejunal atrezilerde(%38) görülür.
Safralı kusma jejunal atrezilerde sık iken(%84) , Abdominal distansiyon ise
ileal atrezilerde daha çok görülür.(%98). İnce barsak obstruksiyonlarındaki
sarılık karakteristik olarak indirekt hiperbilirubinemi şeklindedir.
Yenidoğanların çoğu mekonyum çıkaramazlar. Nadiren bazısı mekonyum ve nekrotik
dokuları çıkarabilir.
Abdominal distansiyon jejunoileal atrezilerde sık görülen bir klinik
bulgudur. Jejunal atrezià Üstabdominal distansiyon İleal atrezià
Generalize distansiyon
Şiddetli distansiyon respiratuar distrese neden olabilir.herne kadar
distansiyon doğumdan 12-24 saat sonra ortaya çıkarsa da ; doğumdan hemen sonra
dikkati çeken abdominal distansiyon varlığında prenatal perforasyona bağlı dev
kistik mekonyum peritoniti akla gelmelidir.
Prenatal Ultrasonografi;
Prenatal USG duodenal atrezinin tanısında, daha distal lezyonların tanısına
oranla çok daha güvenilirdir.
Phelps; prenatal dönemde tanı konulan GİS
malformasyonlarının sadece %42sinde postnatal dönemde doğrulanmaktadır. Ayrıca
doğumda gözlemlenen GİS malformasyonlarının sadece %16sı prenatal USG ile
belirlenmiştir. Her ne kadar prenatal USG de ekojenik barsak görünümlü sıklıkla
GİS malformasyonuyla sonuçlansa da ; bunların yalnızca %27 si doğumdan sonra
doğrulanmaktadır. Tüm bu bulguların ışığında prenatal USG , fetal GİS
malformasyonlarının tanısında ya da ekarte edilmesinde edilmesinde
güvenilir olmayan bir yöntem olarak kabul edilir.
Radyolografik Bulgular;
Jejunoileal atrezilerin tanısı abdomenin direk grafisi ile (ayakta/yatarak)
konur.
Rule of Thumb = Thumb - Sized İntestinal Loops ve hava -
sıvı seviyeleri intestinal obstruksiyonu gösterir. Yüksek jejunal
atreziler birkaç hava - sıvı seviyesi ile ortaya çıkarken; obstruksiyonun
seviyesi distale indikçe hava - sıvı seviyesinin sayısı artar. Direk grafide %12
olguda peritoneal kalsifikasyon görülür ve intrauterin intestinal perforasyonun
bir işareti olan mekonyum peritoniti lehinedir.
İntraluminal
kalsifikasyona ise mumyalaşma(mummification) danir ve antenatal volvulusu
gösterir.
Dev kistik mekonyum peritoniti varlığında ayakta direk karın
grafisinde mekonyum pseudokisti içinde dev bir hava - sıvı seviyesi görülür. Bu
geç inuteroperforasyona bağlıdır.Düz abdominal grafideki kolon haustraları
silinmiştir.
Tüm neonatal intestinal obstruksiyon durumlarında baryumlu
kolon grafisi mutlaka çekilmelidir. Kontraslı kolon grafisinin
faydaları; 1- İnce ve kalın barsak obstruksiyonlarını
ayırmak 2- Kolonun kullanılıp
kullanılmadığını(unused-microcolon) anlamak 3-
İntestinal rotasyon ve fiksasyon açısından çekumun pozisyonunu tespit
etmek.
Jejunoileal atrezili hastaların çoğunda mikrokolon görülür.
Mikrokolon ; çok az miktardaki Succus Entericus un obstruksiyonun distaline
geçtiğini gösterir. Bu yüzden kolon normal kalibrasyonuna ulaşamaz.
Nadiren de olsa ; normal kalibreli bir kolon görülebilir. Bu durum atreziye
neden olan intrauterin vasküler kazanın gestasyonun çok geç döneminde olduğunu
gösterir. Bu durum özellikle intrauterin invaginasyona bağlı atrezilerde
geçerlidir.Jejunoileal atrezili hastaların yaklaşık %10 unda malrotasyon
görülür. Komplet obstruksiyonlarda üst GİS kontrastlı çalışma yapılmasına
gerek yoktur. İntestinal stenoz durumunda bu tetkik yapılabilir. İnce barsak
enteroclysisin tanısal yararlılığı daha fazladır.
AYIRICI TANI : Diğer
intestinal obstruksiyon nedenlerinden dolayı kliniğe yatırılan yenidoğanların
tablosu jejunoileal atrezilerle benzerlik gösterebilir; 1 -
Malrotasyon(volvuluslu veya volvulussuz) 2 - Mekonyum ileusu 3 -
İntestinal duplikasyon 4 - İnternal herniasyon 5 - Kolonik atrezi 6 -
Sepsise bağlı adinamik ileus 7 - Total kolonik
agangliyonozis.
Kontrastlı kolon grafisiyle özellikle kolonik atrezi ve
total kolonik agangliyonozis ile ilgili önemli bilgiler elde edilebilir. Ayrıca
jejunoileal atreziler; 1 - Malrotasyonla (%10-18) 2 - Mekonyum
peritonitiyle(%12) 3 - Mekonyum ileusu ile (%9-10) 4 - Nadirende
agangliyonozisle birliktelik gösterebilir.
Dolayısı ile her zaman
çok net bir ayrım yapılamayabilir. Kistik fibroza yönelik detaylı bir aile
öyküsünün alınması mekonyum ileusunun preoperatif dönemde tanınmasını
sağlayabilir.
Komplike olmamış mekonyum ileuslu yeni doğanlarda barsak
anslarının belirgin dilatasyonu dikkat çeker. Hava- sıvı seviyesi çok azdır.
Hava-sıvı seviyesinin çok az oluşunun nedeni bu hastalardaki mekonyumun aşırı
koyu kıvamlı olmasıdır. Ayakta direk karın grafisinde Neuhauser Bulgusu
(Buzlu - Cam görünümü) , Singleton Bulgusu (Sabun Köpüğü görünümü) bulguları
sağ alt kadranda görülürler ve koyu kıvamlı mekonyum ile havanın karışımından
dolayı oluşurlar. Bu hastaların dikkatli incelenmesiyle gereksiz ameliyatların
önüne geçilmiş olur. Çünkü komplike olmamış mekonyum ileuslarının enaz yarısında
Diatrizoate(Gastrografin) lavmanıyla olumlu sonuç alınır. Nadirende olsa kolonik
atrezili olgularda sabun köpüğü görünümü direk karın grafisinde atretik
segmentte görülebilir.
PATOLOJİK BULGULAR: İnce barsak atrezileri
jejunum ve ileum arasında eşt oranda dağılmışlardır: Jejunum à %51 (Proksimal
%31 , Distal %20) İleum à %49 (Proksimal %13 , Distal
%36)
Atreziler %90 olguda tektir. %6-20 olguda ise multipl olabilirler.
Multipl atreziler sıklıkla proksimal jejunumu tutarlar. Jejunoileal atrezileri
Louw üç tipe ayırmıştır. Bu sınıflamada multipl atreziler ve Apple-Peel
atrezi dahil edilmemiştir. Tip - I : Septal atrezi (%19) Tip - II : Fibröz
kord%(31) Tip - III : V şeklinde mezenter defekti (%46)
En sık görülen
tip III dür. Fakat Martin ve Zerella multipl atrezileri ve Apple-Peel
atreziyide içine alan yeni bir sınıflama önermiştir.
Tip - I : Septal
atrezi Tip - II: Fibröz kord Tip - IIIA : Mezenter defekti Tip - IIIB:
Apple - Peel atrezi. Tip - IV : Multipl atreziler.
Multipl atrezilerde
ailesel bir özellik bildirilmiştir. Quebecde ST. John nehri kıyısında yaşayan
ve akraba evliliklerinin sık olduğu Fransız kökenli Kanadalılarda mide ,
duodenum , ince barsak ve kolonu etkileyebilen multipl atreziler bildirilmiştir.
Bunun nadir bir otozomal resesif genin ekspresyonu olduğu düşünülmektedir. Bir
diğer alışılmadık atrezi grubu ise Apple-Peel atrezi ya da Christmas- Tree
deformitesidir. Bu tip hastalar familyal özellik gösterilebilirler. %70 Düşük
doğum ağırlıklıdırlar. %70 Prematürdürler, %54 Malrotasyonları olabilir.
• 3350 defa okundu
• Sayfayı yazdır
• Sayfayı arkadaşına gönder
Bağlantılı Yazılar
| |