Draligus Sağlık Diyet & Zayıflama & Kilo Verme Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı
jejunoileal atreziler 1
Draligus Sağlık - Lazer Epilasyon, Diyet & Zayıflama & Kilo Verme, Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı
Lazer Epilasyon Lazer Epilasyon Lazer Epilasyon
Lazer Epilasyon Lazer Epilasyon
Diyet & Zayıflama & Kilo Verme Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı jejunoileal atreziler 1
Lazer Epilasyon Draligus Sağlık Diyet & Zayıflama & Kilo Verme
Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı jejunoileal atreziler 1
Lazer Epilasyon Diyet & Zayıflama & Kilo Verme Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı
Draligus Sağlık Lazer Epilasyon Diyet & Zayıflama & Kilo Verme
Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Saygıdeğer hocamız ;
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN 'i saygıyla selamlıyoruz. Türkiye'nin neresinde olursanız olun size önerebileceğimiz en önemli psikiyatrist :

Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Cumhuriyet Bulvarı No:192
Üstay Apt K.5 D.9
Gündoğdu Meydanı
Alsancak / İzmir
0.232.4224252
Lazer Epilasyon
Diyet & Zayıflama & Kilo Verme Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı jejunoileal atreziler 1
 
sponsor 1 sponsor 2
Jejunoileal atreziler 1
JEJUNOILEAL ATREZILER - TARİHÇE:
Goller (1684): İleal atrezinin ilk tanımlanması.
İntestinal atrezilere ait ilk gözlemler :
- Calder (1773) ve Osainder(1779) ,  Voisin (1804) ; intestinal atrezide enterostomiyi uyguladı.
- Meckel (1812) ; nedeni hakkında spekülasyonda bulundu.
- Bland - Sutton (1889) ; Atrezinin sınıflandırılmasını yaptı.

Ayrıca atrezinin , vitellin kanalı atrofisi gibi , obliteratif embriyolojik olayların olduğu bölgede olduğunu ileri sürdü.
- Wanitsonek(1894) ; ilk rezeksiyon anastomoz denemesi başarısızlık ile sonuçlandı.
- Tandler(1900) ; intestinal atrezilerin barsağın  solid kord dönemindeki bir rekanalizasyon ( vakuolizasyon) defektinden kaynaklandığını öne sürdü.
- Johnson (1910) ; Tandleri destekledi.
- Fockens(1911) ; intestinal atrezilerdeki ilk başarılı rezeksiyon + anastomozu yaptı.
- Spriggs (1912) ; mekanik faktörlerin , özellikle vasküler aksidanların , atreziden sorumlu olabileceğini ileri sürdü.
- Davis ve Poynter (1922) , Webb ve Wangensteen (1931) ; vasküler aksidan teorisini desteklediler.
- Louw ve Barnard (1955) ; klasik deneysel çalışmalarında intrauterin geç dönemdeki mezenterik vasküler aksidanların jejunoileal atrezilerdeki etyolojik faktör olduğunu gösterdiler.

İNSİDANS :
Jejunoileal atreziler ve stenoz , neonatal intestinal obstruksiyonun major sebebidir.
- Atrezide (%95) intestinal lümenin tam tıkanıklığı,
- Stenoz (%5) intestinal lümenin tam olmayan tıkanıklığı.

Jejunoileal atrezilerin insidansı: 1/330  canlı doğum USA , 1/400 canlı doğum Danimarka, 1/1500 canlı doğum  ?
300 intestinal atrezi ;
1 - 147 Duodenal
2 - 136 Jejunoileal
3 - 17 Kolonik

- Nixon ve Tawes : jejunoileal atrezilerin sıklığının duodenal atreziler sıklığına oranını 2/1 olarak göstermişlerdir.
- De Lorimier ve Fonkalsrud : kız ve erkeklerin eşit oranda etkilendiğini gösterdiler  .
Jejunoileal atrezilerdeki ortalama doğum ağırlığı 2.7 kg ( 0.9 - 4.8 arası).

- Jejunal atrezilerin 1/3 ü ,
- İleal atrezilerin  1/4 ü ,
- Multipl atrezilerin 1/2 si  düşük doğum ağırlıklıdır.

Duodenal atrezi veya stenozlu çocukların %30 u Down sendromludur. Fakat Down sendromu jejunoileal atrezilerde nadir görülür.

ETYOLOJİ: 1900 de Tandler ; intestinal atrezilerin solid kord evresindeki barsağın rekanalize olamaması sonucunda olduğunu öne sürdü. 1959 da Lynn ve Espinas bunu destekledi. Epitelyal tıkaçların bunu desteklediğini söylediler. Fakat mukozal atrezi daha çok duodenal atrezide görülmekteydi. Epitelyal tıkaçlara bağlı jejunoileal atreziler çok nadirdi. Jejunoileal atrezilerin çoğunda atrezik segmentler kord ile veya  V şeklindeki bir mezenter defekti ile ayrılmaktaydı.

Ayrıca klinik gözlemlerde atrezik segmentin distalinde safra pigmentleri , skuamlar , lanugo kılları bulunmaktaydı.(Louw, Barnard, Santulli, Blanc, Nixon). Bu klinik bulgu jejunoileal atrezilerin etyolojisinde epitelyal tıkaçlardan başka bir sebebin olduğunu göstermektedir. Fetal safra sekresyonu ve amniotik sıvının yutulması 11. ve 12. gestasyonel haftalarda başlamaktadır. Oysa Tandlerin teorisine göre solid cord state  8. haftada başlamakta ve 10. haftada rekanalize olmaktadır.

Jejunoileal atrezilerin  postmortem incelenmesinde arteriomezenterik arkadlarda defektler saptanmıştır. Tüm bunlar daha geç dönemde başka bir faktörün ( vasküler aksidan) etken olduğunu desteklemektedir.
- 1955 : Louw ve Barnard köpek fetuslarında mezenterik damarları ligate ettiler. 10 - 14 gün sonra insanlardaki atreziyi andıran patolojik değişiklikleri saptadılar.

Tüm bu bulgular ; jejunoileal atrezilerin geç intrauterin dönemde oluşan mezenterik vasküler olaylara bağlı olduğunu gösterir.

Tandlerin rekanalizasyon defekti teorisi ise özellikle duodenal atrezilerin etyolojisini açıklamaktadır.
Özofagus         à     Tandler in
Duodenum       à     rekanalizasyon
Rektum            à     teorisi.

Volvulus , invaginasyon , internal herni ve sıkı bir gastroşizis veya omfalosel defektinin mezenteri sıkıştırması gibi intrauterin olaylar sonucunda mezenterik vasküler aksidan gelişirse intestinal atreziler ortaya çıkmaktadır. Hatta umblikal kordonun klemplenmesine bağlı okült bir omfalosel (umblikal kord hernisi?) olgusunda iyatrojenik postpartum ileal atrezi gelişmesi de bildirilmiştir.

- De Lorimier 619 atrezide (% 42) barsak infarktı tespit etti.
- Nixon : 127 hastanın 61inde (%50) peritonit, 44ünde (%35) belirgin volvulus tespit etti.
- Murpay : Fetal internal hernilerin %5inde atrezi tespitetti.
- AAP: Gastroşizis ile birlikte olan atreziler hastaların %2 sinde görülür. Son yıllardaki bir çalışmada barsak atrezisi ile komplike olan gastroşizsi insidansı %10-23  arasında verilmektedir.
- Grosfeld: 136 jejunoileal atrezi olgusunun 23ü(%16.9) gastroşizis ile komplike intrauterin invaginasyon da atreziye yol açmaktadır.  İntrauterin invaginasyonun nedeni bilinmemektedir. Bu bebeklerin ek anomalisi , kistik fibrozu olmayan Full Term yenidoğanlardır. Bunlarda kord tipi veya V tipi (Tip II , Tip IIIa) atrezi görülür.

Grosfeld  , 136 atrezide ;
- Volvulus                      à 39
- Malrotasyon                à 23
- Gastroşizis                   à 23
- İnvaginasyon                à 4
- İnternal herni                à 2
- Mekonyum peritoniti    à 21    tespit etti.

Nadiren jejunoileal atreziler ;
1-     Biliyer atrezi
2-     Duodenal atrezi
3-     Kolonik atrezi
4-     Gastrik atrezi
5-     Hirshsprung hastalığı
6-     Arthrogryposis     ile birliktelik gösterebilir.

Migreni olan kadınların gebeliklerinde : Ergotamin tartarat ve Caffeine(Cafergot) almaları durumunda bebeklerinde jejunoileal atrezi gelişebilir.(Vazospasmà mezenterik vasküler olay?). Jejunoileal atrezili bebeklerin çoğunda eşlik eden anomali bulunmaz. Puri, Fujimoto , Guttman , Aigrain , Kimbkl , Harding gibi araştırıcılar: Kalıtsal , muhtemelen otozomal resesif geçişli vasküler aksidana bağlı olmayan multipl intestinal atreziler bildirmişlerdir.

TANI:Klinik prezentasyon:
Jejunoileal atrezilerin en önemli bulguları:
1-     Maternal polihidramnios
2-     Safralı kusma
3-     Abdominal distansiyon
4-     Sarılık
5-     Yaşamın ilk günü mekonyum çıkaramama.


Bulgular                                                     Jejunal atrezi                      İleal atrezi
Polihidramnios                                     %38                                    %15
Safralı                                               %84                                    %81
Distansiyon                                        %78                                    %98
Mekonyum çıkaramama                         %65                                    %71
Sarılık                                               %32                                     %20

Polihidramnios genellikle proksimal jejunal atrezilerde(%38) görülür. Safralı kusma jejunal atrezilerde sık iken(%84) , Abdominal distansiyon ise ileal atrezilerde daha çok görülür.(%98). İnce barsak obstruksiyonlarındaki sarılık karakteristik olarak indirekt hiperbilirubinemi şeklindedir. Yenidoğanların çoğu mekonyum çıkaramazlar. Nadiren bazısı mekonyum ve nekrotik dokuları çıkarabilir. Abdominal distansiyon jejunoileal atrezilerde sık görülen bir klinik bulgudur.
Jejunal atrezià Üstabdominal distansiyon
İleal atrezià Generalize distansiyon

Şiddetli distansiyon respiratuar distrese neden olabilir.herne kadar distansiyon doğumdan 12-24 saat sonra ortaya çıkarsa da ; doğumdan hemen sonra dikkati çeken abdominal distansiyon varlığında prenatal perforasyona bağlı dev kistik mekonyum peritoniti akla gelmelidir.

Prenatal Ultrasonografi; Prenatal USG duodenal atrezinin tanısında, daha distal lezyonların tanısına oranla çok daha güvenilirdir.

Phelps; prenatal dönemde tanı konulan GİS malformasyonlarının sadece %42sinde postnatal dönemde doğrulanmaktadır. Ayrıca doğumda gözlemlenen GİS malformasyonlarının sadece %16sı prenatal USG ile belirlenmiştir. Her ne kadar prenatal USG de ekojenik barsak görünümlü sıklıkla GİS malformasyonuyla sonuçlansa da ; bunların yalnızca %27 si doğumdan sonra doğrulanmaktadır. Tüm bu bulguların ışığında prenatal USG , fetal GİS malformasyonlarının tanısında ya da ekarte edilmesinde  edilmesinde güvenilir olmayan bir yöntem olarak kabul edilir.

Radyolografik Bulgular; Jejunoileal atrezilerin tanısı abdomenin direk grafisi ile (ayakta/yatarak) konur.

Rule of Thumb = Thumb - Sized İntestinal Loops  ve hava - sıvı seviyeleri intestinal obstruksiyonu  gösterir. Yüksek jejunal atreziler birkaç hava - sıvı seviyesi ile ortaya çıkarken; obstruksiyonun  seviyesi distale indikçe hava - sıvı seviyesinin sayısı artar. Direk grafide %12 olguda peritoneal kalsifikasyon görülür ve intrauterin intestinal perforasyonun bir işareti olan mekonyum peritoniti lehinedir.

İntraluminal kalsifikasyona ise mumyalaşma(mummification) danir ve antenatal volvulusu gösterir.

Dev kistik mekonyum peritoniti varlığında ayakta direk karın grafisinde mekonyum pseudokisti içinde dev bir hava - sıvı seviyesi görülür. Bu geç inuteroperforasyona bağlıdır.Düz abdominal grafideki kolon haustraları silinmiştir.

Tüm neonatal intestinal obstruksiyon durumlarında baryumlu kolon grafisi mutlaka çekilmelidir. Kontraslı kolon grafisinin faydaları;
1-     İnce ve kalın barsak obstruksiyonlarını ayırmak
2-     Kolonun kullanılıp kullanılmadığını(unused-microcolon) anlamak
3-     İntestinal rotasyon ve fiksasyon açısından çekumun pozisyonunu tespit etmek.

Jejunoileal atrezili hastaların çoğunda mikrokolon görülür. Mikrokolon ; çok az miktardaki Succus Entericus un obstruksiyonun distaline geçtiğini gösterir.  Bu yüzden kolon normal kalibrasyonuna ulaşamaz. Nadiren de olsa ; normal kalibreli bir kolon görülebilir. Bu durum atreziye neden olan intrauterin vasküler kazanın gestasyonun çok geç döneminde olduğunu gösterir. Bu durum özellikle intrauterin invaginasyona bağlı atrezilerde geçerlidir.Jejunoileal atrezili hastaların yaklaşık %10 unda malrotasyon görülür. Komplet obstruksiyonlarda üst GİS  kontrastlı çalışma yapılmasına gerek yoktur. İntestinal stenoz durumunda bu tetkik yapılabilir. İnce barsak enteroclysisin tanısal yararlılığı daha fazladır.

AYIRICI TANI : Diğer intestinal obstruksiyon nedenlerinden dolayı kliniğe yatırılan yenidoğanların tablosu jejunoileal atrezilerle benzerlik gösterebilir;
1 - Malrotasyon(volvuluslu veya volvulussuz)
2 - Mekonyum ileusu
3 - İntestinal duplikasyon
4 - İnternal herniasyon
5 - Kolonik atrezi
6 - Sepsise bağlı adinamik ileus
7 - Total kolonik agangliyonozis.

Kontrastlı kolon grafisiyle özellikle kolonik atrezi ve total kolonik agangliyonozis ile ilgili önemli bilgiler elde edilebilir. Ayrıca jejunoileal atreziler;
1 - Malrotasyonla (%10-18)
2 - Mekonyum peritonitiyle(%12)
3 - Mekonyum ileusu ile (%9-10)
4 - Nadirende agangliyonozisle  birliktelik gösterebilir.

Dolayısı ile her zaman çok net bir ayrım yapılamayabilir. Kistik fibroza yönelik detaylı bir aile öyküsünün alınması mekonyum ileusunun preoperatif dönemde tanınmasını sağlayabilir.

Komplike olmamış mekonyum ileuslu yeni doğanlarda barsak anslarının belirgin dilatasyonu dikkat çeker. Hava- sıvı seviyesi çok azdır. Hava-sıvı seviyesinin çok az oluşunun nedeni bu hastalardaki mekonyumun aşırı koyu kıvamlı olmasıdır. Ayakta direk karın grafisinde Neuhauser  Bulgusu (Buzlu - Cam görünümü) , Singleton Bulgusu (Sabun Köpüğü görünümü) bulguları sağ alt kadranda görülürler ve koyu kıvamlı mekonyum ile havanın karışımından dolayı oluşurlar. Bu hastaların dikkatli incelenmesiyle gereksiz ameliyatların önüne geçilmiş olur. Çünkü komplike olmamış mekonyum ileuslarının enaz yarısında Diatrizoate(Gastrografin) lavmanıyla olumlu sonuç alınır. Nadirende olsa kolonik atrezili olgularda  sabun köpüğü görünümü direk karın grafisinde atretik segmentte görülebilir.

PATOLOJİK BULGULAR:
İnce barsak atrezileri jejunum ve ileum arasında eşt oranda dağılmışlardır:
Jejunum à %51 (Proksimal %31 , Distal %20)
İleum     à %49 (Proksimal %13 , Distal %36)

Atreziler %90 olguda tektir. %6-20 olguda ise multipl olabilirler. Multipl atreziler sıklıkla proksimal jejunumu tutarlar. Jejunoileal atrezileri Louw üç tipe ayırmıştır. Bu sınıflamada multipl atreziler  ve Apple-Peel atrezi dahil edilmemiştir.
Tip - I : Septal atrezi (%19)
Tip - II : Fibröz kord%(31)
Tip - III : V şeklinde mezenter defekti (%46)

En sık görülen tip III dür. Fakat Martin ve Zerella multipl atrezileri ve Apple-Peel atreziyide içine alan yeni bir sınıflama önermiştir.

Tip - I : Septal atrezi
Tip - II: Fibröz kord
Tip - IIIA : Mezenter defekti
Tip - IIIB: Apple - Peel atrezi.
Tip - IV : Multipl atreziler.

Multipl atrezilerde ailesel bir özellik bildirilmiştir. Quebecde ST. John nehri kıyısında yaşayan ve akraba evliliklerinin sık olduğu Fransız kökenli Kanadalılarda mide , duodenum , ince barsak ve kolonu etkileyebilen multipl atreziler bildirilmiştir. Bunun nadir bir otozomal resesif genin ekspresyonu olduğu düşünülmektedir. Bir diğer alışılmadık atrezi grubu ise Apple-Peel atrezi ya da Christmas- Tree deformitesidir. Bu tip hastalar familyal özellik gösterilebilirler. %70 Düşük doğum ağırlıklıdırlar. %70 Prematürdürler, %54 Malrotasyonları olabilir.

• 3350 defa okundu
Sayfayı yazdır
Sayfayı arkadaşına gönder

Bağlantılı Yazılar
Lazer Epilasyon
Diyet & Zayıflama & Kilo Verme
Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı
Lazer Epilasyon
Diyet & Zayıflama & Kilo Verme Güzellik & Estetik & Cilt Bakımı Draligus Sağlık