jejunoileal atreziler 2

APPLE- PEEL ATREZİ:
- Treitz ligamanına yakın jejunal atrezi.
- Barsak uzunluğu kısa.
- Mezenterik Gap geniş.

Distal barsak beslenmesi ;
- İleokolik
- Sağ kolik
- İnferior mezenterik arterlerden gelen anastomotik arkadlardan retrograd yönde olur.



Apple - Peel atrezide :
- Familyal patern
- Düşük doğum ağırlığı(%70)
- Prematürite (%54)
- Ek anomaliler daha sık görülür.

TEDAVİ : Preoperatif Tedavi; yenidoğanın ortamı sıcak ve nemli olmalıdır. Böylece hipotermi riski azaltılır. 10 French bir orogastrik tüp geçirilir. Mide içeriği aspire edilir , safra olup olmadığına dikkat edilir. Hastanın doğum ağırlığı , bazal laboratuar tetkikleri istenir. 22 Gaege bir İV kateter ile el veya ayak sırtından bir damar yolu açılır. TPN uygulanmadıkça Cut Down yapmaya gerek yoktur. Umblikal venin rutin kateterizasyonu da sepsis riski taşır. Sadece indirekt hiperbilirubinemi nedeniyle exchange transfusion gerekirse yapılabilir. Sağ radial arterden perkütan arteryal kateter konabilir veya pulse oksimetre kullanılabilir. NG den gelen safralı drenaj aynı miktarda Ringer Laktat ile replase edilmelidir. Şiddetli peritonit veya şiddetli distansiyon durumunda Ringer Laktat solusyonu 20 ml/kg dozunda 30 dakika içinde verilir. Perforasyon yoksa 10 ml/kg Ringer Laktat yeterli olur. Fakat çocuğun ;

- Kan basıncını > 50 mmHg , saatlik idrarını 1-2 ml/ kg /saat üzerinde tutabilmek için tuzsuz albumin veya Ringer Laktat ayrıca verilebilir. İdame sıvısı olarak da ; 1/4   SF , %10 Dextroz tercih edilir.Vitamin K1 oxide 1mg kas içine rutin verilir.

İV Antibiyotikler :Ampisilin 125mg /kg/gün , Gentamisin 5 mg/ kg / gün kullanılır.  

AMELİYATHANE : Ameliyathanenin ısısı 75-80 derece F olmalıdır. Hasta ısıtıcı lamba altına yerleştirilir ve ısıtıcı bir battaniye kullanılır. Extremiteleri pamuk sargılar ile sarılmalıdır. Umblikus baticon ile temizlenip göbek kordonu bağlanarak kesilir. Aspirasyondan korunmak için bebek uyanık entübe edilmelidir. Hasta monitörize edilir. Anestezi gazları nemlendirilip ısıtılarak verilir.

Kuru anestezi gazları :
1 - Silya tahribatına
2 - Lümen içine hücrelerin deskuamasyonuna
3 - Mukus üretiminin azalmasına    neden olabilir.

Bu değişiklikler ise postoperatif pulmoner komplikasyonların artmasına yol açar. Abdomen batikon ile nazikçe boyanmalıdır. Asla fırçalanmamalıdır. Sağ supra umblikal transvers insizyon ile girilmelidir. Ameliyat esnasında sıvı 5 - 10 ml/kg/saat %5 Dextroz , Ringer Laktatlı olarak verilir. Eğer tahmini operatif kan kaybı %10 - 15 den yüksek ise (50 ml/kg vucut ağırlığı) kan transfüzyonu yapılır. Bu sınıra kadar olan kan kayıpları %5 Dextrozlu Ringer Laktat ile replase edilebilir.

OPERATİF TEKNİKLER : Dilate olan proksimal atretik segmentin rezeke edilmemesi fonksiyonel obstrusiyonuyla sonuçlanır. Daha önceleri jejunoileal atrezilerde yanyana anastomoz (side - to - side) denenmiştir. Fakat fonksiyonel anatomik obstruksiyon ve kör ans sendromu (Blind Loop Syndrome) sıklıkla gelişmiştir.
- Nixon : Proximal dilate barsakta düz kas hipertrofisi olduğunu ileri sürdü. Bu segmentin etkisiz peristaltizmi olduğunu söyledi.
- De Lorimier : Obstruksiyonun proksimalinde düz kas hipertrofisi olduğunu gösterdi.

Yeterli uzunlukta barsağın olduğu proksimal jejunal atrezilerde  dilate proksimal segmentin Treitz ligamanına  kadar rezeksiyonu ve geri kalan uçların uç - oblik anastomozu yapılmalıdır. Eğer kısa barsak sendromu olma ihtimali söz konusuysa proksimal barsağa mutlaka antimezenterik Tapering jejunoplasti yapılmalıdır. İntestinal imbrikasyon etkili bir biçimde distandü barsağın çapını azaltır ve fonksiyonunu düzeldir. Her ne kadar imbrikasyon ile barsağın mukozal yüzey alanı korunursa , imbrikasyonun zamanla bozularak barsağın tekrar dilate olması riski vardır.

İnce barsağın ortasındaki veya distal ileumdaki tek ya da multipl atreziler için geniş proksimal rezeksiyon ve anastomoz uygun olacaktır. Distal ileal atrezilerde uç - yan ileokolonik anastomoz yapılabilir. Bunun en önemli dezavantajı ileoçekal valvin bypass edilmesidir.

Proksimal barsak çapı 1 - 1,5 cm olana kadar rezeke edilir. Distal barsağa ılık SF verilerek lümen açıklığı kontrol edilir. 5/0 ipek ile iki tabakalı tek tek  dikişlerle uç - oblik anastomoz yapılır. Arka sıra à 5 dikiş , ön sıraà 5 dikiş; genellikle yeterlidir.

Tapering Antimezenterik Reduction Jejunoplasty genellikle stapler ile yapılır. (24 - 26 French kateter üzerinde).

Her ne kadar primer anastomoz tercih edilirse de ;
Barsağın canlılığı şüpheli ise ,
Mekonyum peritoniti varsa ,
Mekonyum ileusu varsa    stoma açılabilir

Double Barrel (Modified Mikulicz)                                        Bishop - Koop Distal Stoma
Santulli proksimal Stoma                                                        Rehbein Tube Stoma

Bu stomalardan çifte namlu enterostomi (Modifiye Mikulicz) tercih edilir:
1 - Yapılması hızlı
2 - İntraperitoneal anastomoz yok
3 - Postoperatif  dönemde barsağın canlılığı kolay değerlendirilir
4 - İleride stomanın kapatılması için ufak bir Target laparotomi yeterlidir.

POSTOPERATİF BAKIM
- İdame sıvısı olarak : 80 - 100 ml / kg / gün  % 0.25 NaCl + % 10 Dextroz ( 40 mEq /L NaCl , 2 - 3 mEq //kg/gün KCl ( max. 40 mEq / L ) infüze edilir.
- Nazogastrik drenaj açık ise: %0.45 NaCl + %5 Dextroz , safralı ise Ringer Laktat + %5 Dextroz şeklinde  ayrıca karşılanır.

IV infüzyon solüsyonlarına B ve C vitaminleri de mutlaka konarak yara iyileşmesine destek verilmelidir. Üçüncü boşluğa ayrıca sıvı kaybı söz konusu ise  mutlaka ek olarak karşılanmalıdır.

Uygun bir hidrasyonu gösteren idrar verileri :
- 40 - 50 ml / kg / gün miktarında ,
- Dansitesi 1005 - 1015 arasında , ayrıca bebeğin vucut ağırlığı da stabil seyretmelidir.

Hipoglisemi , asidoz , kernikterus gibi riskleri önlemek için kan şekeri , asit - baz dengesi ve bilirubin düzeyi yakından izlenmelidir. Postoperatif ilk birkaç gün elektrolitler günlük olarak izlenmelidir.

Yenidoğanın barsak hareketleri geri geldiğinde ve gastrik drenaj minimale inip berraklaşınca oral beslenmeye aşamalı olarak geçilebilir. Oral beslenmeye öncelikle berrak sıvılar ile (Pedialyte) her 3 saatte 0.5 gr miktarında başlanır. Önce volüm artırılır , sonra yarım formül ve tam formül mamaya geçilir.

İsomil veya Nutramigen gibi düşük osmolar Smal Cvrv formüller verilir.

120 kalori / kg / gün enerji yenidoğana sağlanmalıdır.

Major intestinal rezeksiyon sonrasında laktoz intoleransı sık görülen bir problemdir. İnce barsak anastomozunun  Milk - CVRV ile obstruksiyonunu eğer Large - Cvrv bir mama (Similac veya Enfamil gibi) kullanılmışsa oluşabilir.

Kısa barsak uzunluğuna sahip bebeklerde malabsorbsiyon ve diare önemli olabilir. Özellikle ileoçekal valvin rezeke edilidiği durumlarda ya da Apple - Peel veya multipl atrezilerde bu ön plandadır. Bu hastalarda uzun zincirli yağ içeren formüllerden kaçınılmalıdır. Bunun yerine; orta zincirli trigliseridler , Kazein hidrolizat diyeti (Portagen veya Pregestimil diyeti) kullanılmalıdır. Nadiren karbonhidrattan yoksun veya kolay sindirilen elemental diyet (Vilonex) yararlı olabilir.

Eğer oral beslenme tolere edilemiyorsa  yüksek kalorili (%18 Glukoz , %2,5 Freamine) santral venöz yoldan infüze edilmelidir. Bu solüsyon ile 1 kalori / ml enerji verilir. Ayrıca %10 luk yağ solüsyonu (intralipid) mutlaka verilmelidir. Bu materyal isoosmolardır , serbest yağ asitlerini sağlar ve ayrıca1.1 kalori / ml enerji verir. Bu materyal (İntralipid) 4 gr / kg / gün dozuna kadar çıkılabilir.

Postoperatif dönemde ince barsak atrezili tüm yenidoğanlara kistik fibrozis taraması yapılmalıdır. ( Ter testi ve Delta Fsos Gen Mutasyonu )

Kistik Fibrozisà %12.4 (Grosfeld)

MORBİDİTE VE MORTALİTE : Jejunoileal atrezili yenidoğanlardaki en sık ölüm nedeni infeksiyondur.(Pnömoni , Peritonit ve Sepsis)

En önemli komplikasyon :Anastomoz hattında fonksiyonel obstruksiyon ( Yetersiz proksimal rezeksiyon/Tapering) ve anastomoz kaçağıdır.

Morbitide ve mortaliteyi etkileyen diğer faktörler;
Solunum sıkıntısı
Prematürite
Kısa - Barsak senromu
Postoperatif barsak obstruksiyonu dur.

Nixon ; en sık ölüm nedeni (%15) anastomoz kaçağı veya disfonksiyonu

Geçmişte jejunal atrezide rölatif  olarak sürvi oranı düşüktü.(%58)

Obstruksiyon distale gittikçe prognoz iyileşmektedir. Örneğin ileal atrezide sağ kalım oranı %75 dir

Mortalitenin arttığı durumlar :
1 - Multipl Atreziler(%57)
2 - Apple - Peel Atreziler(%71)
3 - Mekonyum İleusu(%65)
4 - Mekonyum Peritoniti (%50)
5 - Gastroşizis (%65)

Nixon ve Tawes (1971)

RİSK VE TEDAVİ GRUPLARI :
Grup A , Grup B , Grup Cà Yüksek jejunal , Orta barsak , Distal İleal
GRUP A   :  > 5,5 LB     Ek anomali yok
GRUP B   :   4 - 5,5 LB  Orta şiddette ek anomali
GRUP C   :   < 4 LB Şiddetli ek anomali

Sürvi oranları ; Grup A ve B :%81 , Grup C : % 32
Grup A ve B ( Yüksek jejunal) ; %60
Grup A veB ( Orta Barsak ) ; %82
Grup A ve B (Terminal ileum) ; %100
Grup C          (                    ) ; % 50

De Lorimier geniş proksimal rezeksiyon ve uç - uca anastomozun sürviye olan etkisini inceledi. Jejunal atrezide ; %30à%66 , İleal atrezide ; etkisiz bulundu.

Louw jejunoileal atrezilerde geniş proksimal rezeksiyon ve uç - oblik tek tabakalı anastomozda %94 sağ kalım oranı tespit etti.

Martin ve Zerella ; 23 jejunoileal atrezide % 100 sürvi bildirdi.

Son yıllarda ufak prematür bebeklerde bile sağ kalım oranları % 90 ı geçmektedir. Geniş proksimal rezeksiyon yapılmayanlarda  daha sonra obstruksiyona bağlı yeniden operasyon gündeme gelmektedir.

Jejunoileal atrezide artan sağ kalım oranının nedenleri :
1 - Rezeksiyon veya Tapering seçiminin uygun yapılması
2 - Uç - oblik veya stoma tercihi
3 - TPN nin agresif kullanımı.

TPN protein - kalori malnutrisyonunu önlemektedir. Pozitif nitrojen dengesi sağlamaktadır. Anastomotik disfonksiyonun geçmesi için gereken sürenin güvenli olmasını sağlar.

Masif rezeksiyon sonrası intestinal adaptasyon :
1 - Villus hipertrofisi
2 - Mukoza hücresi hipertrofisi
3 - Barsak duvar kalınlığında artma
4 - Barsak çevresinde artma.

Fakat TPN karaciğer yetmezliği ile sonlanabilen şiddetli kolestaza yol açmaktadır.

Orta barsağın rezeksiyonu yapılan bebeklerin prognozu , ileoçekal valvin rezeksiyonu yapılan  bebeklerden daha iyidir.

WİLMORE :
1 - En az 35 cm barsak
2 - İntakt ileoçekal valv      Yaşar.
1 - 15-25 cm barsak
2 - İntakt ileoçekal valv     % 50 yaşar.
1 -  < 15 cm barsak
2 - İntakt ileoçekal valv     ölür.
1 -  < 40 cm barsak
2 - İleoçekal valv rezeka   ölür.

Fakat TPN ve özel elementel diyetlerin bu oranları değiştirmiş olması mümkündür. Prematür yenidoğanın barsağı yaşamın ilk yılı içinde uzayabilir. Adaptasyonu sağlayamayan çocuklarda intestinal transplantasyon bir alternatif olabilir. Orta ince barsağın % 50 sinin rezeksiyonunda normal büyüme ve gelişme görülür. Fakat %50 den fazla rezeksiyonda bu gelişme olumsuz etkilenir.

Daha distal rezeksiyonda özellikle ileoçekal valvin rezeksiyonunda , malabsorbsiyon sendromu daha olasıdır :
- Yağ ,
- Safra tuzları ,
- Vit. B12 ,
- Kalsiyum ,
- Magnezyum malabsorbsiyonu sıktır.

Ayrıca diare (steatore) ve ince barsakta bakteriyel proliferasyonda artış söz konusudur. Bazı olgularda büyüme hormonu olan Glutaminin ve bazı büyüme faktörlerinin verilmesi yararlı olabilir. Bazı olgularda anastomotik ülserler bildirilmiştir.

• 2447 defa okundu
• sayfayı yazdır
• sayfayı arkadaşına gönder

---

  Bağlantılı yazılar

• mekonyum ileusu 1
• gastroşizis karın duvarı defekti gastrokizis
• skrotal travma idiopatik skrotal ödem
• çocuklarda sıvı elektrolit tedavisi TPN
• nekrotizan enterokolit NEK 1
• akut karın radyolojik tanı
• sünnet bebek sünneti
• testis torsiyonu vajinal tunika
• karaciğer pankreas yaralanması
• gastrointestinal kanamalar yenidoğan
• jejunoileal atreziler 1
• gastrointestinal kanamalar 1 ay 2 yaş
• mekonyum ileusu 3
• çocuklarda testis anatomisi
• intestinal atreziler 2
• mekonyum ileusu 2
• çocuklarda umbilikal hastalıklar
• üreteropelvik darlık hidronefroz
• invaginasyon 1 çocuklarda invajinasyon
• çocuklarda varikosel ağrısız skrotal şişlik
• hidrosel kordon kisti
• herediter sferositoz
• nekrotizan enterokolit NEK 4
• hipospadias cerrahi tedavisi
• duodenal atrezi stenoz anüler pankreas 2
• nekrotizan enterokolit NEK 3
• testis torsiyonu ekstravajinal intravajinal
• umbilikal herni göbek fıtığı
• üreterovezikal darlık nörojen mesane
• nekrotizan enterokolit NEK 5