 |
 |
 |
 |
 |
|
| |
|
sponsor 1 |
sponsor 2 |
intestinal atreziler 1
intestinal atreziler kongenital ince barsak obstruksiyonlarının en sık
nedenidir. Yenidoğandaki tüm ince barsak tıkanıklıklarının 1/3ü atrezilere
bağlıdır. 2700 canlı doğumda bir görülür. 1/330 - 1/2000. SINIFLAMA :
Duodenal atreziler ampulla vateri proksimalinde veya distalinde olabilirler.
Distal atreziler daha sıktır.
Duodenal tıkanıklıklar kord - tipi duodenal atrezi
, doudenumun bir kısmının yokluğu , windsock deformitesi (web) ve anüler
pankreas olarak sınıflandırılabilirler.
Jejunoileal atreziler dört
sınıfa ayrılırlar. ( Martin & Zerella sınıflaması ) 1 - Tip 1
atrezi ( %20 ) : intraluminal diafram mevcut. Barsak duvarının bütünlüğü
devam ediyor. 2 - Tip 2 atrezi ( %35 ) : Kord benzeri segment varlığı . iki
atretik barsak segmenti arasında fibröz bir kord var. 3 - Tip 3A atrezi ( %35
) : Mezenter defekti. İki atretik uç tamamen ayrık ve mezenterde V şeklinde
defekt mevcut. 4 - Tip 3B atrezi ( %4 ) : Apple peel deformitesi. Aşırı
mezenter defekti ile birlikte distal ileum tek bir damardan (ileokolik
arter) besleniyor ve damar etrafında sarmal oluşturmuş. 5 - Tip 4 atrezi ( %6
) : Multipl atreziler.
Mideden rektuma kadar multipl atreziler görülmesi
durumunda otozomal resesif geçişli bir herediter sendrom akla gelmelidir. (
Kanadada Fransız kökenlilerde ). Kolonik atreziler tüm intestinal
atrezilerin %5ini oluştururlar ve en sık olarak transvers kolonda
görülürler.
PATOLOJİ : Makroskopik olarak proksimal segmentte belirgin
dilatasyon ve distal segmentte kollaps vardır. Buna karşın distal segment çapı
ve fonksiyonu normaldir. Tip 1 ve 2 atrezilerde distal segment normal uzunlukta,
tip 3 ve 4 atrezilerde ise belirgin derecede kısadır. Proksimal duvardaki
hipertrofi ve dilatasyon in utero peristaltik yükü gösterir. Histolojik olarak
proksimal segment villus yapısı normalken, distal segmentte villus hipertrofisi
vardır. Proksimal ve distal kör uçlarda asetilkolinesteraz aktivitesi yoktur,
kolinerjik ganglionlar ve sinirler tanımlanamaz ve kas tabakasının yerini skar
dokusu almıştır.
EMBRİYOLOJİ VE PATOGENEZ : Duodenum hepatobiliyer ağaç
ve pankreasın farklılaşması 3. gestasyonel haftada başlar. Bu sırada duedonum
içi epitel ile dolu katı bir yapıdır. 3 - 4 hafta içinde vakuolizasyona uğrar ve
lümeni oluşur. (Tandlerin rekanalizasyon teorisi ). Duodenal atreziler
rekanalizasyonda meydana gelen bir defekte bağlı olarak ortaya
çıkarlar.
Buna karşın jejunoileal ve kolonik atrezilerin oluşumu,
barsaklar kölomik boşluğa döndükten sonra oluşan vasküler kazalar sonucudur.
Bunu destekleyen bulgular : 1 - Atrezilerin distalinde mekonyum, yutulan
verniks kazeozadan kaynaklanan skuamoz epitel (skuam) ve lanugo kılları
bulunmuştur. 2 - İntra uterin vasküler kazaya yol açan invaginasyon,
volvulus, herniasyon ve lokal inflamasyonlarda ince barsak atrezisinin eşlik
ettiği görülmüştür. 3 - Deneysel fetal intestinal devaskülarizasyon ile
jejunoileal ve kolonik atrezi oluşturulabilmektedir. (Barnard).
EK
ANOMALİLER : Duodenal atreziler ile diğer intestinal atreziler arasındaki en
önemli farklardan biri major ek anomalilerin ve trizomi 21in duodenal
atrezilerde daha sık görülmesidir. Duodenal atrezilerde %30 oranında ek anomali
ve trizomi 21 eşlik ederken, bu oran jejunoileal atrezilerde %10a inmektedir.
Duodenal atreziye en sık olarak %20 oranında kardiyak anomali eşlik
etmektedir.
TANI : Fetusu tehtid eden malformasyonlar prenatal dönemde
alfa - fetoprotein düzeyi, USG, amnion sıvı örneği ve fetal kandan yapılan fetal
karyotip ile tanınabilmektedir. Polihidramnios duodenal ve üst jejunal atrezili
yenidoğanların %50sinde bulunmaktadır. İleal ve kolonik atrezilerde ise daha
seyrek eşlik etmektedir. Polihidramnios saptanması fetal USG için mutlak
endikasyon oluşturur.
Nazogastrik tüp ile elde edilen , 25 mlden fazla
safralı gastrik rezidü intestinal obstruksiyon lehine bir bulgudur. Proksimal
atrezilerde bebek erken dönemde safralı kusarken, distal atrezilerde kusma geç
dönemde ortaya çıkar. Jejunum distalindeki tıkanıklıklar %80 olguda abdominal
distansiyon vardır. Duodenal ve proksimal jejunal tıkanıklıklarda ise karın
skafoid veya normaldir.
Mekonyum çıkaramama intestinal obstrüksiyon
lehinedir. Fakat atrezinin distalinde kalan mekonyum doğumdan sonra
çıkarılabilir. Proksimal atrezili bebeklerin %40ında, distal atrezili
bebeklerin %20sinde indrekt hiperbilirubinemigörülür. Bunun sebebi yenidoğanın
ince barsak mukozasında bulunan b - glukuronidaz enzimidir. Bu enzim direkt
bilirubini indirekt bilirubine çevirerek enterohepatik resirkülasyona
katılmasına neden olur.
Direkt karın grafisinde double - bubble (çift gaz
) belirtisi duodenal obstruksiyonu gösterir. Atrezi seviyesi distale gittikçe
direkt filmde görülen hava - sıvı seviyelerinin sayısı artar.
İntestinal
obstruksiyonlu yenidoğanlarda kolon grafisi çekmanin üç nedeni vardır: 1 -
Genişlemiş barsak anslarının hangi barsak grubuna ait olduğunun
değerlendirilmesi. 2 - Kullanılmamış kolon varlığının araştırılması. 3 -
Çekumun yerinin saptanarak malrotasyonun belirlenmesi.
Duodenal atrezide
kolon çapı normalken, distal ileal atrezilerde ise incelmiştir. Kolon çapının en
inceldiği patoloji mekonyum ileusudur.
• 1901 defa okundu
• sayfayı yazdır
• sayfayı arkadaşına gönder
Bağlantılı yazılar
pnömoperitoneum perforasyon
omfalosel umbilikal kord hernisi
karın ağrılı hastaya yaklaşım
nekrotizan enterokolit NEK 4
çocuklarda varikosel ağrısız skrotal şişlik
karın duvarı defektleri
çocuklarda sıvı elektrolit tedavisi TPN
nekrotizan enterokolit NEK 3
nekrotizan enterokolit NEK 2
böbrek üreter mesane yaralanması
üreteropelvik darlık hidronefroz
duodenal atrezi stenoz anüler pankreas 1
invajinasyon bağırsak düğümlenmesi
karaciğer pankreas yaralanması
talassemi akdeniz anemisi
skrotal travma idiopatik skrotal ödem
hidrosel kordon kisti
çocuklarda umbilikal hastalıklar
gastrointestinal kanamalar 1 ay 2 yaş
çocuklarda testis anatomisi
mekonyum ileusu 2
meckel divertikülü 1
jejunoileal atreziler 2
yabancı cisim aspirasyonu
inguinal herni kasık fıtığı
hemoperitoneum travma kanama
gastrointestinal kanamalar yenidoğan
çocukta inmemiş testis
bebeklerde yemek borusu tıkanması
neonatal resusitasyon bebek canlandırma
| | |
|
 |
 |
 |
 |