 |
|
|
|
|
 |
|
| |
|
sponsor 1 |
sponsor 2 |
mekonyum ileusu 1
TARİHÇE : Mekonyum ileusu ilk defa 1905 de Landsteiner tarafından
tanımlandı. Lansteiner ; mekonyuma bağlı barsak tıkanıklığı olan bir yenidoğanda
, pankreasda da patolojik değişiklikler saptadı. Daha sonra bir çok kez mekonyum
ileusu ve pankreas duktusunun konjenital stenozunun beraber görülmesi
bildirildi. 1936 da Fanconi , Uehlinger ve Knauer pankreasın kistik
fibrozu terimini kullandılar.
Bu terim ile küçük çocuklardaki kronik pulmoner
hastalık ve pankreas yetmezliğinin beraberliği tanımlanmıştır. 1938 de Anderson
kistik fibrozun pankreatik lezyonlarıyla mekonyum ileusu arasındaki ilişkiyi
tanımladı ve mekonyum ileusunun kistik fibrozisin erken bir bulgusu olduğunu
ifade etti.
İntestinal obstruksiyona yol açan anormal mekonyum için iki
farklı neden öne sürüldü :
1 - Anormal intestinal mukus üretimi
2 -
Pankreasın ekzokrin yetersizliği.
Mekonyum ileusunun cerrahi
tedavisindeki işlemlerin tarihsel gelişimi :
1 - Hiat veWilson (1948 ) ;
Enterotomi ve SF irrigasyonunu tarif edene kadar mekonyum ileusu ölümcül
bir hastalıktı. Bu yöntem halen nonkomplike olgularda tercih edilmektedir.
2
- Gross (1953 ) : Rezeksiyon + Mikulicz enterostomi.
3 - Bishop - Koop ( 1957
) : Rezeksiyon + uç yan anastomoz ve distal stoma.
4 - Santulli - Blanc (
1961 ) : Rezeksiyon + uç yan anastomoz ve proksimal stoma.
5 - Swenson ( 1962
) : Rezeksiyon + Anastomoz.
6 - Oneill ( 1970 ) : Tüp enterostomi +
irrigasyon.
Günümüzde nonkomplike mekonyum ileuslarında , 1948 de
Hiat ve Wilson tarafından tarif edilen Enterostomi + SF irrigasyonu
yapılır. Rezeksiyondan ya da stomalardan mümkün olduğu kadar kaçınılır.
Nonoperatif tedavi ilk defa 1969 yılında Noblett tarafından nonkomplike mekonyum
ileusu olgularında kullanılmıştır.
Noblett ; Hiperosmolar Diatrizoate (
Gastrografin ) lavmanı önermiştir. Bu teknik zamanla modifiye edildi. Burada
kullanılan dilue gastrografin veya diğer ajanlar yardımıyla komplike olmamış
mekonyum ileuslarında % 55-62 olguda nonoperatif tedavi mümkün
olmuştur.
Son 4 dekat içinde mekonyum ileusundaki sağ kalım oranı
artmıştır:
< 1964 à %
10
1970 à %
75
1980 à %
85
1990 à % 100
PATOFİZYOLOJİ : Kistik fibrozis beyaz ırkın en sık ve ciddi
genetik defektidir. Hastalık otozomal resesif geçişlidir. Anormal geni
taşıyıcılık oranı % 5 - 6 dır. ( Beyaz ). Hasatalığın insidansı 1/ 1150 - 2500
canlı doğum arasında değişir. Hastalık siyah ırkta alışılmış değildir. Asya ve
Afrikada hemen hemen hiç yoktur. Kistik fibrozis geni 7. kromozomun uzun kolunda
lokalizedir. En sık görünen mutasyonu DF508 dir. Bu mutasyon olguların % 70
inden sorumludur. ( 400 den fazla mutasyon bildirilmiştir.) (DF508 genindeki 3
baz çiftinin delesyonu ) . AF508 geni ( 7.kromozomun uzun kolunda ) kistik
fibrozis transmembran kondüktans regülatörü ( CFTR ) bir proteini kodlar. CFTR
proteini cAMP tarafından indüklenen klorid kanal proteinidir. CFTR proteini cAMP
tarafından aktive edilen bir klorid kanal görevi görerek epithelyal hücrelerde
sıvı dengesini sağlar.
AF508 genindeki 3 baz çiftinin delesyonu sonucunda
:
-
Respiratuar
-
Gastrointestinal
-
Biliyer
-
Pankreatik
- Üreme sistemi.
Epitel hücrelerinin apikal membranlarında defektif klorid transportu ortaya
çıkar.
HASTALIĞIN KLİNİK TABLOSUNDA
:
1 -
Pankreas yetmezliği. %
90
2 -
Mekonyum ileusu. %
10-20
3 -
Diabetes Mellitus %
20
4 -
Obstruktif safra yolu hastalığı. % 15 -
20.
5 -
Azospermi. (Erkek hastaların hepsinde ) bulunur.
Mekonyum ileusunun genetik temeli bilinmemektedir. Fakat multiallelism ( aynı
lokustaki farklı mutasyonlar ) nedeniyle bazı kistik fibrozisli hastalarda
mekonyum ileusu gelişirken diğerlerinde ise gelişmemektedir. Kistik fibroz
genotip - fenotip konsorsiyumu en sık görülen 8 mutasyonu incelenmiş ve mekonyum
ileus gibi en sık komplikasyonların oluşumu için bir prediktör bulamamıştır.
Eldeki tek bulgu ; R117H / AF508 genotipindeki hastalarda sıklıkla pankreas
yetmezliği gelişmesi ve G551D / AF508 heterozigotlarda , AF508 homozigotlara
oranla mekonyum ileusu insidansının daha az olmasıdır.
Kerem ; mekonyum
ileuslu bir indeks olgudan sonraki kardeşlerin mekonyum ileusu olma ihtimali %
29 dur. Eğer indeks olguda mekonyum ileus yoksa , sonraki kardeşlerde mekonyum
ileusu olma olasılığı % 6 ya düşer.
Allan ; mekonyum ileuslu indeks
olgudan sonraki kardeşlerde kistik fibröz ve mekonyum ileusu olma insidansı %
39 dur.( Beklenenin iki katı ).
Kistik fibrozisli yenidoğanların
yaklaşık olarak % 6 - 20 sinde mekonyum ileus görülür. Başlangıçta nedeni
pankreas kanalındaki konjenital stenoza bağlı olarak ortaya çıkan Pankreatik
Aşili şeklinde kabul edilmiştir. Fakat daha sonraları pankreas tutulumunun
şiddeti ile mekonyum ileusu arasında bir korelasyon saptanamamıştır.
Glanzmann ve Berger ( 1950 9 ) ; mekonyumdaki anormal bir proteinin , kıvamı
koyulaştırdığını göstermişlerdir.
Mekonyum ileuslu bebeklerin mekonyumlarındaki protein miktarının artmış
olduğu gösterilmiştir.
Green ; mekonyumda özellikle albuminin arttığını bildirdi.
Schutt ve Isles (1968) ; hastalıklı yenidoğanların mekonyumunda %85 protein
bulunurken , sağlıklı yenidoğanlarda mekonyumda %7 protein bulunmaktadır. Bunun
mekanizması ise anormal pankreatik ve intestinal sekresyonların yanısıra ,
proksimal ince barsakta anormal konsantrasyon olarak düşünülmüştür.
Brock : Hastalıklı fötusların mekonyumunda albuminin (amniotik sıvıdan )
yanısıra Glutamiltranspeptidaz ve 5 Nükleotidaz ında (karaciğerden) yüksek
miktarlarda bulunduğunu göstermiştir. Buna karşın , aminopeptidazın ve alkalen
fosfataz (intestinal izoenzim) gibi daha distal barsaktan salınan maddelerin ,
hastalıklı fetusların mekonyumunda yüksek miktarda olmadığı anlaşılmıştır. Bu
bulgular proksimal barsakta anormal konsantrasyon olduğunu desteklemektedir.
Otopsi çalışmalarında ; mekonyum ileusu olmaksızın kistik fibrozisi olan
hastalarda pankreatik tutulumun yaşa bağlı progresyon gösterdiği , buna karşın
mekonyum ileuslu hastalarda ise pankreatik tutulumun hafif , intestinal
glanduler hastalığın şiddetli olduğu gösterilmiştir.
Glandüler değişiklikler ;
1 - Epitel örtüsü hücrelerinin düzleşmesi.
2
- Lieberkühn kriptalarının dilatasyonu.
3 - İntraluminal sekresyonların
akümilasyonu.
Mekonyum ileusu ile pankreatik yetersizlik arasında bir
korelasyonun olmaması , mekonyum ileusu gelişmesinde pankreatik tutulumun değil
, intestinal glandüler tutulumun etkili olduğunu akla
getirmektedir.
Glandüler anomali ; mukusun sıvı kısmını kaybedip
intraduktal sekresyonların konsantrasyonuna bağlıdır.
Ayrıca CFTR nin
kendisi de c-AMP bağımlı membran klorid kanal proteinidir. Buradaki bir mutasyon
(AF508) su ve tuz transportunu etkileyerek sekresyonların koyulaşmasına ve
klirensinin azalmasına yol açacaktır.
Mekonyumun koyu kıvamlı yapışkan
olmasının nedenleri (M.E.Ş.) :
1 - Anormal intestinal glandlardan hipervisköz
mukus sekresyonu.
2 - Proksimal ince barsakta anormal konsantrasyon.
3 -
Pankreatik ekzokrin yetersizlik.
Distal ileum ve proksimal kolon
yoğunlaşmış mekonyum pelletleri ile tıkanır. Tüm kolonda mikrokolon (unused
colon) söz konusudur.
• 2602 defa okundu
• sayfayı yazdır
• sayfayı arkadaşına gönder
Bağlantılı yazılar
 gastrointestinal kanamalar 1 ay 2 yaş
çocukta inmemiş testis
duodenal atrezi stenoz anüler pankreas 2
jejunoileal atreziler 1
çocuklarda testis anatomisi
posterior üretral valv hipospadias
sünnet bebek sünneti
gastroşizis karın duvarı defekti gastrokizis
meckel divertikülü 1
skrotal travma idiopatik skrotal ödem
mekonyum ileusu 1
dalak yaralanması splenik travma
invaginasyon 2 çocuklarda invajinasyon
ishal kusma gastroenteritler
invaginasyon 1 çocuklarda invajinasyon
nekrotizan enterokolit NEK 2
hipospadias cerrahi tedavisi
testis torsiyonu ekstravajinal intravajinal
meckel divertikülü 2
crohn hastalığı regional enterit
gastrointestinal kanamalar yenidoğan
inmemiş testis ameliyatı
hidrosel kordon kisti
karın ağrılı hastaya yaklaşım
intestinal atreziler 1
çocuklarda apandisit ameliyatı hastalığı
herediter sferositoz
üreterovezikal darlık nörojen mesane
karın ağrısı çocuklarda karın ağrıları
bebeklerde yemek borusu tıkanması
|
| |
|
|
|
|
|
Sık Kullanılanlara Ekle
Açılış Sayfası Yap
yazdır
arkadaşına gönder
reklam ver