 |
|
|
|
|
 |
|
|
|
|
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Saygıdeğer hocamız ;
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN 'i saygıyla selamlıyoruz.
Türkiye'nin neresinde olursanız olun, ruh sağlığı hastalıkları, psikiyatri alanında size önerebileceğimiz en önemli psikiyatrist :
Prof. Dr. Köksal ALPTEKİN
Cumhuriyet Bulvarı No:192
Üstay Apt K.5 D.9
Gündoğdu Meydanı
Alsancak / İzmir
0.232.4224252
|
|
|
|
|
| |
|
sponsor 1 |
sponsor 2 |
Mekonyum ileusu 3
OPERATİF TEDAVİ : Terapötik lavmanlara yanıt vermeyen basit mekonyum ileuslar ve tüm komplike mekonyum ileuslar cerrahi girişim gerektirirler.
- 1948 de Hiatt ve Wilson enterotomi ve SF irrigasyonunu tanımlayana kadar mekonyum ileusu ölümcül bir durumdu.
- 1953 de Gross dilate barsak segmentinin rezeksiyonunu ve Mikulicz enterostomisini uyguladı.
1957 de Bishop ve Koop dilate ileumun rezeksiyonunu ve distal stomayla birlikte proksimal uç - yan ileal anastomozu tarif etti.
- 1961 de Santulli ve Blanc rezeksiyon ve proksimal stomayla beraber uç - yan anastomoz tarif etti.
Tüm bu prosedürler rezeksiyon ve stoma içerdiği için intestinal fonksiyonu etkileyebilecek dezavantaja sahiptir. 1962 de Swenson primer anastomozu önerse de anastomoz kaçağı nedeniyle kabul görmedi.
Hiat ve Wilson un ilk defa denediği enterotomi ve SF irrigasyonu günümüzde yeniden tercih edilen tedavi biçimi olmuştur.
MİKULİCZ BISHOP - KOOP
SANTULLİ - BLANC TÜP ENTEROSTOMİ
ENTEROTOMİ - İRRİGASYON ( HİATT VE WİLSON )
Dilate ileuma , geçiş bölgesine yakın , antimezenterik kısmına bir çevre dikişi konur. ( Uygun olgularda apendektomi güdüğüde kullanılabilir.)
- Gastrografin
- N - Asetilsistein
- Seru Fizyolojik ( Etkili ve güvenli )
- Hidrojen peroksit ( Hava embolisi ) gibi solusyonlar kullanılabilir.
LABORATUAR :
Ter testi : Klorid in kantitatif ölçümüdür. Pilokarpin iyontoforezi kullanılarak terdeki kolrid düzeyi ölçülür. Bu test yaşamın ilk 48 - 72 saatinden sonra güvenilirdir. Geçmişte mekonyumun ; Albumin düzeyinde artış , Tripsin düzeyinde azalış tanıda kullanılırdı. DNA probe analiziyle AF508 mutasyonunun tespiti. Kanda immünoreaktif tripsinojen ölçümü.
UZUN SÜRELİ SONUÇLAR :
Son 4 dekaddır mekonyum ileusun sonuçları iyileşmektedir. 5 yıllık sağ kalım oranları :
- 1960 à % 30
- 1970 à % 80
- 1980 à % 90 - 100 ( Basit )
% 75 - 90 ( Komplike )
NEDENLERİ :
1 - Basit mekonyum ileuslarda nonoperatif tedavinin sonuç vermesi.
2 - Stomadan kaçınma.
3 - İnfeksiyonların tedavisinde ilerleme.
4 - Neonatal yoğun bakımdaki ilerlemeler.
UZUN DÖNEM KOMPLİKASYONLAR :
A - Distal intestinal obstruksiyon sendromu :
Neonatal dönemin sonrasında kıvamı koyulaşan barsak içeriği nedeniyle mekanik intestinal obstruksiyon oluşmasına ; mekonyum ileus esşdeğeri ( Meconium ileus equivalent ) denir. İlk defa Rasor ve Stevwnson tarafından 1941 yılında tanımlanmıştır.
Başka araştırıcılar ise aynı durumu : Distal intestinal obstruksiyon sendromu ( DİOS ) olarak da adlandırmışlarıdır.
Dios olduğundan şüphe edilen hastaların % 25 inde aşağıdaki patolojiler saptanmıştır :
1 - Adheziv barsak obstruksiyonu
2 - Volvulus
3 - Crohn hastalığı
4 - Opiat kötü kullanımı
DİOS genellikle nonoperatif tedaviye yanıt verir.Eğer dehidrasyon varsa sıvı defisitini replase edebilmek için iv sıvı verilmelidir. Kusmanın olduğu olgularda gastrik dekompresyon gerekebilir. N-asetil sistein rektal yada NG den her 4 saatte 30 ml verilebilir. Gastrografin oral veya rektal yoldan uygulanabilir.
OHALLORAN :
Tek doz oral gastrografin ; < 8 yaş à 50 ml ,
Ø 8 yaş à 100 ml.
Sonrasında gastrografinin 4 misli su içilecek . Başarı oranı % 81.
Enzim replasmanı ile beraber dışkı yumuşatıcıların kullanılması rekürrensi önler.
Simetidin intestinal pH yı yükselterek tedavide yardımcı olabilir.
N - Asetilsistein tedavide etkilidir. Fakat pahalı ve tadı kötüdür. Ayrıca N - Asetilsisteine bağlı karaciğer hasarı bildirilmiştir. Prokinetik ajanlarda DİOS ile uyumlu semptomların azaltılmasında yararlıdır.
B - İNVAGİNASYON : Kistik fibrozlu hastaların % 1inde invaginasyon ortaya çıkabilir. En sık lokasyonu ileokoliktir fakat ileoileal ve çekokolik olabilir. Ortalama 9 yaşında ortaya çıkar. Fekal materyalin mukozaya yapışıp Leading Point oluşturması ile ortaya çıkar. Daha sonraki problemleri önlemek için ameliyatta apendektomi yapmak faydalı olabilir.
C APANDİSİT : Apendiks absesi sağ alt kadran ağrısı ve kitlesi şeklinde kendini gösterebilir. Kistik fibrozun kronik yapısından ve apendiks lümeninin obliterasyonunun yavaş olmasından dolayı ( koyu kıvamlı mukus nedeniyle ) ; prezentasyon sıklıkla geçikir ve perforasyon gelişir. Kistik fibrozisde apandisit gelişme insidansı % 4,9 dur. Bu insidans aslında genel populasyondan farklı değildir. Bazı kistik fibrozis hastaları distansiyone olmuş noninflame apendiksin alınmasıyla rahatlarlar.
D - REKTAL PROLAPSUS : Kistik fibrozlu hastaların % 11 - 30 unda rektal prolapsus görülür. Tipik olarak 1 - 3 yaş arasında ve genellikle enzim tedavisi başlamadan önce ortaya çıkar. Bazen prolapsus , kistik fibrozun başvuru semptomu olabilir. Bu yüzden ; rektal prolapsus ile başvuran her hastaya mutlaka ter testi yaptırılmalıdır. Ortaya çıkmasına neden olan faktörler :
1 - Sık barsak hareketleri
2 - Kolon distansiyonu
3 - Öksürmeye bağlı artmış karın içi basıncı.
3 - 5 yaşına kadar devam edebilir. Sklerozan injeksiyonu veya rektopeksi gerekebilir.
E - KOLON STRİKTÜRÜ : Kistik fibrozlu çocuklardaki kolon striktürü 1994 yılında Smyth tarafından tarif edilmiştir. Genellikle yüksek doz enzim tedavisine geçtikten 12 - 15 ay sonra , çıkan kolon duvarında belirgin kalınlaşma şeklinde ortaya çıkar.
Kesin mekanizması bilinmez. Genellikle erkeklerde olur. Çoğu 5 yaş civarında görülür. % 45 olguda mekonyum ileus hikayesi söz konusudur. Tanıdaki en yararlı test olan baryumlu kolon grafisinde :
- Mukozal irregülarite
- Duvarın nodüler kalınlaşması
- Haustraların kaybolması
- Striktür görülür.
Olguların çoğunda cerrahi girişim gerekir.
Ayırıcı tanıda bulunan crohn hastalığından ;
1 - Mukozal ülserlerin olmaması
2 - Transmural granulomların olmaması
3 - Fissürlerin olmaması ile ayrılır.
F - SAFRA KESESİ HASTALIĞI : Kistik fibrozlu hastaların % 12 - 27 sinde mikrosafra kesesi veya radyolusent safra taşları görülebilir. Ayrıca biliyer drenaj sisteminin motor fonksiyon anomalisi olan biliyer diskinezi , kistik fibrozlu hastalarda görülebilir.
G - Kasık fıtığı , Hidrosel , İnmemiş Testis , Vas Deferens Anomalisi.
Kistik fibrozlu çocuklarda ;
1 - İngüinal herni
2 - Hidrosel
3 - İnmemiş testis insidansı artmıştır.
Kistik fibrozlu hastalarda vas deferensin yokluğu iyi dökümante edilmiştir. Ayrıca infertil erkeklerde infertilitenin etyolojisi araştırılırken akla kistik fibroz gelmelidir. ( Kistik fibroz aleli taşıyan normal asemptomatik heterozigotlarda duktus deferens agenezisine bağlı infertilite )
YENİDOĞANIN MEKONYUM HASTALIĞI
1 - Mekonyum ileus.
2 - Mekonyum peritoniti.
3 - Mekonyum tıkaç sendromu.
Gerek mekonyum ileusu gerekse mekonyum tıkaç sendromu yenidoğanda barsak tıkanıklığına yol açan tablolardır. Mekonyum ileusu genellikle kistik fibrozisli yenidoğanlarda ortaya çıkar. Koyu ve yapışkan özellikli mekonyumun terminal ileumu tıkamasının sonucudur. Mekonyum ileus eşdeğeri (MİE) ise aynı tip bir tıkanıklığın kistik fibrozisli bir çocukta yenidoğan dönemi sonrası görülmesidir. Mekonyum tıkaç sendromu ise yenidoğanlarda genellikle kolonik peristaltizm azlığına bağlı olarak mekonyumun kolonda birikmesi ve koyulaşarak kolonu tıkamasına bağlıdır. Genellikle kistik fibrozis olmadan görülür.
MEKONYUM İLEUS
1905 - Landsteiner ( Kistik fibrozis )
1948 - Hiatt & Wilson ( ileostomiden SF irrigasyonu )
1953 - Gross ( Mikulicz enterostomi )
1957 - Bishop & Koop ( uç - yan distal stoma )
1961 - Santulli ( proksimal baca enterostomisi ile Roux - en - Y )
1962 - Swenson ( Rezeksiyon - irrigasyon - uçuca anastomoz )
1963 - Harberg ( T tüp ileostomi - irrigasyon )
1969 - Noblett ( Hiperosmolar meglumin lavmanı )
Mekonyum ileusu kistik fibrozisli hastaların %10 - 20sinde ortaya çıkar. Kistik fibrozis ise esas olarak beyaz ırkın hastalığı olup otozomal resesif geçiş gösterir ve 1000 - 2500 canlı doğumda bir görülür. Toplumun %5i heterozigottur. Kistik fibrozis sistemik bir hastalıktır. Vucuttaki tüm ekzokrin bezler etkilenir. Aşırı koyu ve yapışkan sekresyonlar sebebi ile en sık olarak akçiğerlerdeki havayolları, pankreasın kanalları ve ince barsaklar tıkanır. Daha sonra da ter ve tükrük bezleri, karaciğer, burun mukozası ve üreme organları etkilenir.
Mekonyumda aşırı miktarda protein (albumin ) vardır. Buna karşın karbonhidrat içeriği azalmıştır. Terdeki sodyum ve klorid düzeyleri artmıştır. Pankreas salgısı barsağa dökülemez ve ekzokrin pankreas yetmazliği ortaya çıkar. Akçiğerlerde atelektaziler ve infeksiyon meydana gelir. Proksimal ileum dilatedir ve içi yapışkan koyu kıvamlı mekonyum ile doludur. Genellikle kullanılmamış kolon pek görülmez. Olguların yarısında ileum perfore olur. Mekonyum peritoniti (%50) veya pseudokisti ortaya çıkar. Komplike olmamış olgularda klinik tablo agangliyonozisi andırır.
Basit mekonyum ileusu ilk 24 - 48 saat içinde abdominal distansiyon, safralı kusma ve mekonyum yapamama ile ortaya çıkarken; komplike mekonyum ileusu ise daha gürültülü bir şekilde ilk 24 saat içinde kendini belli eder. Ayırıcı tanıda özellikle total kolonik agangliyonozis gelir. Bu yüzden laparotomi yapılan olgularda apendektomi de yapılarak gangliyon hücresi aranmalıdır. Atreziler, mekonyum tıkaç sendromu ve sol kolon sendromu diğer ayırıcı tanılardır.
Tanıda pilokarpin ter testi ve Boehringer - Mannheim testi kullanılır. Pilokarpin kolinerjik bir ilaç olup terlemeyi arttırır. 100 mg ter içindeki Na ve Cl miktarı 3 mgı geçmez. Albumin 20 mgdan fazla olursa tanı konur. Klor >60meq(ter), Albumin>20 mgr(mekonyum)
Ayakta direk karın grafisinde buzlu cam manzarası tipiktir. Perforasyon olmuşsa kalsifikasyonlar ortaya çıkar. Opak maddeli kolon grafisi ise hem tanı hem de tedavi amaçlı kullanılmaktadır. Opak madde olarak hiperosmolar suda eriyen meglumin (gastrografin) kullanulır. Mikrokolon görülebilir. Mikrokolon aşağıdaki patolojilerde de ortaya çıkar:
1 - Mekonyum tıkaç sendromu
2 - Total kolonik agangliyonozis
3 - Sol kolon sendromu
4 - İleal / kolonik atreziler
5 - Barsakların fonksiyonel immatüritesi.
Tedavi operatif ve nonoperatif olarak ikiye ayrılır. Nonoperatif tedavide gastrografin lavmanı önerilir. Gastrografin megluminin iyotlu bir solusyonudur. Bu hiperosmolar sıvı barsak lümeni içine ekstravasküler sıvıyı çekerek osmotik diareye sebep olur. Bu işlemden önce hastanın hidrasyonu mutlaka sağlanmalı (150ml/kg) ve damar yolu açık olmalıdır. İşlem öncesi antibiyotik başlanır. İşlem sonrası lavmanlara SF veya %1lik asetilsisteinli lavmanlar ile devam edilebilir. Perforasyon riskine karşı 24 saat sonra mutlaka bir film daha çekilir. Bu tip maddeler GİS mukozasından emilmezler; fakat periton yüzeyinden hızla emilerek böbrekle atılırlar. Dolayısıyla grafilerde üriner sistemin görüntülenmesi GİS perforasyonunun indrekt bir göstergesidir.
Operatif tedavide hastanın önce yeterli hidrasyonu sağlanır. Ameliyat öncesi antibiyotik ve 1 mg K vit kas içine uygulanır. Göbekaltı transvers insizyonla girilir. İleotomi yapılarak kateter yardımıyla distal ve proksimal SF + asetilsistein ile yıkanır. Daha sonra 14 french T tüpü konur. Ameliyat sonrası ilk günden itibaren yıkamalara devam edilir. Artık rezeksiyon veya ileostomi gibi işlemlere gerek duyulmamaktadır. Apendektomi yapılarak güdüğünden sokulan bir kateter yardımıyla yıkama yapılıp daha sonra güdüğün kapatılmasını önerenler de vardır. Perforasyonlu olgularda ise stoma yapılmalıdır.
MEKONYUM TIKAÇ SENDROMU : Kistik fibrozis olmadankolon peristaltizmindeki bir bozukluk sebebi ile kolon içinde katılaşan mekonyumun çıkarılamamasına bağlıdır. Suction biyopsi ile mutlaka Hirschsprung hastalığı ekarte edilmelidir. Kolonik hipomotilite hipermagnezemiye bağlı olabilir. Bu durumda asetilkolin salınımı azalmıştır. Hipermagnezemi özellikle preeklampsi nedeni ile magnezyum verilen gebelerin çocuklarında görülür. Diabetik anne çocuklarındaki artmış glukagon düzeyi de barsak motilitesini azaltır.
Gastrografinli kolon grafisi hem tanı hem de tedavi amaçlı kullanılır. Mekonyum tıkaç sendromlu bebeklerde ameliyata nadiren gerek olur. Hipertonik lavman ile çocuk mekonyum tıkaçlarını çıkarır. Daha sonra suction biyopsi ile Hirschsprung hastalığı araştırılmalıdır. İntrauterin dönemde USG ile tespit edilen olgularda amniosentez ve ürografin ile amniografi yapılarak tedavi denenmektedir.
Mekonyum tıkaç sendromu :
1 - Hirschsprung hastalığı
2 - Hipermagnezemi (preeklampsili hasta)
3 - Glukagon yüksekliği ( diabetik anne ) à aynı zamanda ufak sol kolon sendromunun da nedenidir.
MEKONYUM PERİTONİTİ : Mekonyum ileuslu kistik fibrozis hastalarında intrauterin dönemde barsak perforasyonuna bağlı aseptik kimyasal peritonit gelişmesidir. Diğer in utero perforasyon sebepleri atreziler, volvulus, mezokolik herniler , invaginasyon, gastroşizis olabilir. Fibroadezif, kistik ve generalize olmak üzere üç farklı patolojik tipi vardır. Fibroadezif tip en sık görülendir. Sadece kalsifikasyonu olan ve semptomu olmayan olgularda cerrahi girişime gerek yoktur.
• 3409 defa okundu
• Sayfayı yazdır
• Sayfayı arkadaşına gönder
Bağlantılı Yazılar
|
| |
|
|
|
|
|
Sık Kullanılanlara Ekle
Açılış Sayfası Yap
Sayfayı Yazdır
Arkadaşına Gönder
Reklam Ver